Preview

Пульмонология

Расширенный поиск

Клинико-эпидемиологические характеристики больных муковисцидозом, проживающих на территории Сибирского федерального округа, по данным национального регистра (2017)

Аннотация

Анализ данных Национального регистра больных муковисцидозом (МВ) позволяет оценить качество оказания медицинской помощи детям и взрослым с МВ как в целом по стране, так и по отдельно взятому Федеральному округу. Сибирский федеральный округ (СФО) является третьим в Российской Федерации (РФ) по численности больных МВ. Цель исследования. Определить клинические и эпидемиологические данные больных МВ СФО за 2017 г для совершенствования подходов к оказанию медицинской помощи в регионе. Материалы и методы. Оценивались основные разделы Национального регистра больных МВ за 2017 год, характеризующие пациентов СФО: демографические данные, диагностика, генетика, микрофлора дыхательных путей, функция легких, нутритивный статус, осложнения заболевания, лечение. Данные по СФО сопоставлялись с данными всероссийского регистра за 2017 год. Результаты. Представлена информация о 433 больных МВ СФО. При сравнении данных СФО и РФ не обнаружено отличий по частоте встречаемости заболевания, мутаций F508del и CFTRdele2,3(21kb), микробиологическому профилю, функции легких и нутритивному статусу. Среди особенностей СФО следует выделить меньший средний возраст больных, обнаружение редких мутаций у пациентов из групп коренных малочисленных народов Севера, преобладание «тяжелых» генотипов, выраженную вариабельность частоты хронической инфекции Pseudomonas aeruginosae по субъектам округа, значительное увеличение высева Burkholderia cepacia complex. Отмечен недостаточный уровень лабораторной диагностики метициллин-резистентного Staphylococcus aureus, нетуберкулезного микобактериоза. Заключение. В регионах СФО требуются строгое соблюдение санитарно-противоэпидемиологических мероприятий с целью контроля хронической респираторной инфекции, тщательное выполнение рекомендаций национального консенсуса по вопросам диагностики и лечения МВ.

 

Об авторах

Елена Ивановна Кондратьева
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; тел.: (499) 137-01-97
Россия
доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»


Юлия Александровна Кондакова
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи»; тел.: (3832) 23-16-94
Россия
врач-педиатр


Людмила Павловна Назаренко
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»; тел.: (3822) 53-36-25
Россия
доктор медицинских наук, профессор, заведующая лабораторией наследственной патологии


Станислав Александрович Красовский
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства»; тел.: (495) 965-23-24
Россия
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства»


Татьяна Ивановна Сафонова
Бюджетного учреждения здравоохранения Омской области «Областная детская клиническая больница»; тел. (3812) 37-30-68
Россия
врач-пульмонолог, заведующая пульмонологическим отделением Бюджетного учреждения здравоохранения Омской области «Областная детская клиническая больница»


Елена Борисовна Павлинова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; тел. (3812) 36-28-35
Россия
доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации


Александр Владимирович Черняк
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства»; тел.: (495) 465-53-84
Россия
кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства»


Юлия Станиславовна Пинегина
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; тел.: (383) 315-99-78
Россия
кандидат медицинских наук, заведующая детским пульмонологическим отделением Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»


Ирина Алексеевна Киршина
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; тел. (3812) 36-28-35
Россия
кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной педиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации


Список литературы

1. Численность населения Российской Федерации по муниципальным образованиям на 1 января 2018 года. Федеральная Служба Государственной Статистики (Росстат). М., 2018. http://old.gks.ru/wps/wcm/connect/rosstat_main/rosstat/ru/statistics/publications/catalog/afc8ea004d56a39ab251f2bafc3a6fce/ [Доступно на 03.11.2019]

2. Итоги Всероссийской переписи населения 2010. Том 4. Национальный состав и владение языками, гражданство. https://www.gks.ru/free_doc/new_site/perepis2010/croc/Documents/Vol4/pub-04-04.pdf/ [Доступно на 03.11.2019]

3. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (2 -е издание). М.: Компания БОРГЕС, 2019

4. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1(2): 51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2

5. Polgar G., Varuni P. Pulmonary Function Testing In Children: Techniques and Standards. Philadelphia (Pa.): Saunders; 1971

6. Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J.. 1993; 6(16): 5-40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693

7. Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2017 год. М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2019

8. Одинокова О.Н. Расширенный поиск мутаций гена CFTR в выборке больных муковисцидозом из Сибирского региона. В кн.: Сборник тезисов VII Ежегодной Северо-Западной с международным участием научно-практической конференции по муковисцидозу «Практика лечения муковисцидоза». Санкт-Петербург, 2016: 9-13.

9. Castellani C., Cuppens H., Macek M.Jr. et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J. Cyst. Fibros. 2008; 7(3): 179-196. DOI: 10.1016/j.jcf.2008.03.009

10. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Респираторная инфекция нижних дыхательных путей у больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26(4): 421-435. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-421-435

11. Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Воронкова А.Ю. и др. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2016; 95(4): 136-142

12. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачева Т.Н. и др. Состояние фактического питания детей, страдающих муковисцидозом. Вопросы питания. 2020; 89(1): 28-36. DOI: 10.24411/0042-8833-2020-10003

13. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Медикаментозное лечение муковисцидоза в России: анализ данных национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26(5): 539-555. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-5-539-555

14. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Наблюдательное исследование по использованию комбинированного раствора 7% раствора натрия хлорида и 0,1% гиалуроновой кислоты у взрослых больных муковисцидозом. Медицинский совет. 2018; 21: 72-77. DOI: 10.24411/0042-8833-2020-10003

15. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Усачева М.В. и др. Применение высокочастотной осцилляции грудной клетки при обострении хронического гнойно-обструктивного бронхита у взрослых больных муковисцидозом. Терапевтический архив. 2014; 86(12): 33-36. DOI: 10.17116/terarkh2014861233-36


Для цитирования:


Кондратьева Е.И., Кондакова Ю.А., Назаренко Л.П., Красовский С.А., Сафонова Т.И., Павлинова Е.Б., Черняк А.В., Пинегина Ю.С., Киршина И.А. Клинико-эпидемиологические характеристики больных муковисцидозом, проживающих на территории Сибирского федерального округа, по данным национального регистра (2017). Пульмонология. 2020;30(6).

For citation:


Kondrat'eva E.I., Kondakova J.A., Nazarenko L.P., Krasovskij S.A., Safonova T.I., Pavlinova E.B., Chernjak A.V., Pinegina J.S., Kirshina I.A. Clinical and epidemiological characteristics of cystic fibrosis patients living in the Siberian Federal District, according to the National Register (2017). PULMONOLOGIYA. 2020;30(6). (In Russ.)

Просмотров: 6


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)