Особенности клинического течения и рентгенологической картины легочного фиброза при системной склеродермии и идиопатическом легочном фиброзе

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) при системной склеродермии (ССД) часто характеризуются прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. При этом прогноз зависит не только от объема поражения легочной паренхимы, функциональных нарушений, но и от паттерна ИЗЛ. 
Целью исследования явилось проведение анализа клинических, функциональных и гемодинамических параметров у пациентов с различными рентгенологическими паттернами ИЗЛ-ССД в сравнении с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). 
Материалы и методы. В ретроспективное продольное исследование (n = 176) включены пациенты с ИЗЛ-ССД (n = 103) и ИЛФ (n = 73). Выполнен анализ клинических данных, функциональных показателей, паттернов по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких и эхокардиографии. Проведены описательная статистика (частоты, медиана, интерквартильный разброс), сравнение групп (U-критерий Манна–Уитни – для непрерывных переменных, χ2 – для категориальных). Определение факторов, ассоциированных с наличием фиброза и эмфиземы легких, проведено с использованием регрессионного и ROC-анализа. 
Результаты. Продемонстрирована высокая распространенность легочного фиброза (ЛФ) у пациентов с ИЗЛ-ССД – 53,4 %, среди которых паттерн обычной интерстициальной пневмонии выявлен в 8,7 % случаев. У пациентов с фиброзным ИЗЛ (фИЗЛ) ССД по сравнению с ИЛФ отмечен более длительный стаж заболевания, лучшие показатели по шкале оценки тяжести и прогноза течения ИЛФ (Gender, Age, Physiology – GAP) и меньшая коморбидность. Пациенты с ИЛФ также отличались более низкими показателями форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), большей распространенностью легочной гипертензии (ЛГ), но без значимых различий по диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO). Основными предикторами наличия ЛФ у пациентов с ИЗЛ-ССД являлись стаж заболевания > 8 лет, снижение ФЖЕЛ < 80 % долж. , DLCO < 45 %долж., а также повышение систолического давления в легочной артерии > 35 мм рт. ст. Пациенты с фИЗЛ-ССД отличались от лиц с нефиброзирующим ИЗЛ-ССД более низкими показателями ФЖЕЛ и DL CO, а также более частым развитием ЛГ. У 21,4 % пациентов с ИЗЛ-ССД выявлена эмфизема легких, основными предикторами которой являлись наличие ЛФ, стаж заболевания > 12 лет, снижение DLCO < 35 %долж., а также повышение индекса ФЖЕЛ / DLCO > 1,9. 
Заключение. Выявлены различия в клинико-функциональных показателях у пациентов с фИЗЛССД и ИЛФ, а также между пациентами с фИЗЛ и нефиброзирующими ИЗЛ при ССД и факторы, ассоциированные с наличием ЛФ и эмфиземы при ССД.

1. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

2. Ананьева Л.П., Авдеев С.Н., Тюрин И.Е., и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фенотипом. Научно-практическая ревматология. 2020; 58 (6): 631–636. DOI: 10.47360/1995-4484-2020-631-636.

3. Насонов Е.Л., Ананьева Л.П., Белевский А.С. Интерстициальные заболевания легких и аутоиммунитет. Научно-практическая ревматология. 2025; 63 (2): 119–128. DOI: 10.47360/1995-4484-2025-119-128.

4. Volkmann E.R., Andréasson K., Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023; 401 (10373): 304–318. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01692-0.

5. Joy G.M., Arbiv O.A., Wong C.K. et al. Prevalence, imaging patterns and risk factors of interstitial lung disease in connective tissue disease: a systematic review and meta-analysis. Eur. Respir. Rev. 2023; 32 (167): 220210. DOI: 10.1183/16000617.0210-2022.

6. Good S.D., Sparks J.A., Volkmann E.R. Screening, diagnosis, and monitoring of interstitial lung disease in autoimmune rheumatic diseases: a narrative review. Rev. Colomb. Reumatol. 2024; 31 (Suppl. 1): S3–14. DOI: 10.1016/j.rcreu.2023.06.002.

7. Hyldgaard C., Bendstrup E., Pedersen A.B. et al. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: survival patterns in a population-based cohort. J. Clin. Med. 2021; 10 (21): 4830. DOI: 10.3390/jcm10214830.

8. Elhai M., Meune C., Boubaya M. et al. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 2017; 76 (11): 1897–1905. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211448.

9. Amorim F.G., Dos Santos E.R., Yuji Verrastro C.G., Kayser C. Quantitative chest computed tomography predicts mortality in systemic sclerosis: a longitudinal study. PLoS One. 2024; 19 (9): e0310892. DOI: 10.1371/journal.pone.0310892.

10. Kim H.J., Snyder L.D., Neely M.L. et al. Clinical outcomes of patients with combined idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema in the IPF-PRO registry. Lung. 2022; 200 (1): 21–29. DOI: 10.1007/s00408-021-00506-x.

11. Antoniou K.M., Margaritopoulos G.A., Goh N.S. et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema in scleroderma-related lung disease has a major confounding effect on lung physiology and screening for pulmonary hypertension. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (4): 1004–1012. DOI: 10.1002/art.39528.

12. Zhao J., Long Y., Li S. et al. Use of artificial intelligence algorithms to analyse systemic sclerosis-interstitial lung disease imaging features. Rheumatol. Int. 2024; 44 (10): 2027–2041. DOI: 10.1007/s00296-024-05681-7.

13. Чикина С.Ю., Черняк А.В., Мержоева З.М. и др. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020; 30 (2): 173–183. Доступно на: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295

14. Durheim M.T., Hoffmann-Vold A.M., Eagan T.M. et al. ILD-specific health-related quality of life in systemic sclerosis-associated ILD compared with IPF. BMJ Open Respir. Res. 2020; 7 (1): e000598. DOI: 10.1136/bmjresp-2020-000598.

15. Jung E., Suh C.H., Kim H.A., Jung J.Y. Clinical characteristics of systemic sclerosis with interstitial lung disease. Arch. Rheumatol. 2018; 33 (3): 322–327. DOI: 10.5606/ArchRheumatol.2018.6630.

16. Hoffmann-Vold A.M., Allanore Y., Alves M. et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann. Rheum. Dis. 2021; 80 (2): 219–227. DOI: 10.1136/annrheumdis-2020-217455.

17. Diaz L.M., Velez R.J.G., García I.M. Ab0591 analysis of a cohort of patients with systemic sclerosis and interstitial lung disease. Ann. Rheum. Dis. 2020; 79 (Suppl. 1): 1592–1592. DOI: 10.1136/annrheumdis-2020-eular.2673.

18. Gerolymatou N., Koletsos N., Karakosta M. et al. AB0838 pulmonary and cardiovascular manifestations in systemic sclerosis: results from a SSC patients cohort at a tertiary centre of NW Greece. Ann. Rheum. Dis. 2023; 82: 1632. DOI: 10.1136/annrheumdis-2023-eular.5554.

19. Будко А.А., Акулкина Л.А., Краснова Т.Н. Предикторы прогрессирования легочного фиброза при системной склеродермии: есть ли что-то новое? Практическая пульмонология. 2025; (2): 34–40. DOI: 10.24412/2409-6636-2025-13252.

20. Ryerson C.J., O’Connor D., Dunne J.V. et al. Predicting mortality in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease using risk prediction models derived from idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2015; 148 (5): 1268–1275. DOI: 10.1378/chest.15-0003.

21. Denton C.P., Goh N.S., Humphries S.M. et al. Extent of fibrosis and lung function decline in patients with systemic sclerosis and interstitial lung disease: data from the SENSCIS trial. Rheumatology (Oxford). 2023; 62 (5): 1870–1876. DOI: 10.1093/rheumatology/keac535.

22. Carbone R.G., Monselise A., Barisione E. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis with usual interstitial pneumonia. Intern. Emerg. Med. 2023; 18 (4): 1087–1093. DOI: 10.1007/s11739-023-03267-y.

23. Shayakhmetova R., Ananyeva L.P., Koneva O. et al. AB0454 Specificity of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis positive for A-Topo-1 and a-RNP. Ann. Rheum. Dis. 2021; 80: 1254. DOI: 10.1136/annrheumdis-2021-eular.3591.

24. Iniesta Arandia N., Espinosa G., Guillén Del Castillo A. et al. Anti-polymyositis/Scl antibodies in systemic sclerosis: clinical associations in a multicentric Spanish cohort and review of the literature. J. Clin. Rheumatol. 2022; 28 (1): e180–188. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001676.

25. D’Aoust J., Hudson M., Tatibouet S. et al. Clinical and serologic correlates of anti-PM/Scl antibodies in systemic sclerosis: a multicenter study of 763 patients. Arthritis Rheumatol. 2014; 66 (6): 1608–1615. DOI: 10.1002/art.38428.

26. Ariani A., Silva M., Bravi E. et al. Overall mortality in combined pulmonary fibrosis and emphysema related to systemic sclerosis. RMD Open. 2019; 5 (1): e000820. DOI: 10.1136/rmdopen-2018-000820.

27. Yamakawa H., Takemura T., Iwasawa T. et al. Emphysematous change with scleroderma-associated interstitial lung disease: the potential contribution of vasculopathy? BMC Pulm. Med. 2018; 18 (1): 25. DOI: 10.1186/s12890-018-0591-y.

28. Champtiaux N., Cottin V., Chassagnon G. et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema in systemic sclerosis: a syndrome associated with heavy morbidity and mortality. Semin. Arthritis Rheum. 2019; 49 (1): 98–104. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2018.10.011.

29. Gredic M., Karnati S., Ruppert C. et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: when Scylla and Charybdis ally. Cells. 2023; 12 (9): 1278. DOI: 10.3390/cells12091278.

30. Ni H., Wei Y., Yang L., Wang Q. An increased risk of pulmonary hypertension in patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema: a meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2023; 23 (1): 221. DOI: 10.1186/s12890-023-02425-4.

31. Sangani R., Ghio A., Culp S. et al. Combined pulmonary fibrosis emphysema: role of cigarette smoking and pulmonary hypertension in a rural cohort. Int. J. Chron. Obstruct. Pulmon. Dis. 2021; 16: 1873–1885. DOI: 10.2147/COPD.S307192.