Ганглионейрома правого гемиторакса с локальным интрадуральным распространением на уровне TH10-11: клиническое наблюдение

Ганглионейрома (ГН) – редкая опухоль, происходящая из нервного гребня. ГН имеет доброкачественный профиль, в отличие от других нейробластических опухолей (нейробластома, ганглионевробластома). ГН могут быть обнаружены везде, где расположены вегетативные ганглии, в основном в области брюшной полости, малого таза, в надпочечниках, органах средостения и грудной клетки (ОГК), позвоночника у детей. Как правило, ГН диагностируется в 7-летнем возрасте, чаще встречаются у лиц женского пола по сравнению с мужским (соотношение примерно 3 : 2). Заболевание протекает бессимптомно или проявляется местными компрессионными эффектами; редко отмечаются неспецифические жалобы на боли в животе или артериальную гипертензию, связанные с гиперсекрецией адреналина, норадреналина, дофамина.

Целью исследования явилось описание клинического наблюдения ГН правого гемиторакса с локальным интрадуральным распространением на уровне TH10-11 у ребенка в возрасте 6 лет. Обсуждаются вопросы манифестации, диагностики, дифференциальной диагностики, осложнений и лечения ГН.

Заключение. ГН ОГК имеет благоприятный прогноз после полной резекции даже при инфильтрации спинномозгового канала. Резекция может быть затруднена в случае массивных размеров и вовлечения сосудистой оболочки, поэтому следует тщательно оценивать пользу и риск полной резекции. Таким образом, особенностью представленного клинического наблюдения ГН правого гемиторакса с локальным интрадуральным распространением на уровне TH10-11 у ребенка 6 лет являлось длительное бессимптомное течение заболевания. Несмотря на то, что подтвержденный диагноз был установлен при гистопатологическом исследовании, по данным предоперационных визуализационных исследований, которые помогают определить локализацию, оценить характеристики массы и выбрать подходящие варианты лечения.

1. Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Коновалов Д.М. и др. Ганлионейрома у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения). Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2014; 13 (3): 33–41. Доступно на: https://www.researchgate.net/publication/319206062_Ganglioneuroma_in_children_Review_of_literature_and_clinical_case_reports

2. Scherer A., Niehues T., Engelbrecht V, et al. Imaging diagnosis of retroperitoneal ganglioneuroma in childhood. Pediatr. Radiol. 2001; 31 (2): 106–110. DOI: 10.1007/s002470000381.

3. Wang Z., Zhao H., Hu Z., Duan G. Giant ganglioneuroma of the posterior mediastinum in two overweight children. Asian. J. Surg. 2025; 48 (1): 608–609. DOI: 10.1016/j.asjsur.2024.07.047.

4. Huang Y., Liu L., Li Q., Zhang S. Giant ganglioneuroma of thoracic spine: a case report and review of literature. J. Korean Neurosurg. Soc. 2017; 60 (3): 371–374. DOI: 10.3340/jkns.2015.0708.010.

5. Kirchweger P., Wundsam H.V., Fischer I. et al. Total resection of a giant retroperitoneal and mediastinal ganglioneuroma – case report and systematic review of the literature. World J. Surg. Oncol. 2020; 18 (1): 248. DOI: 10.1186/s12957-020-02016-1.

6. Jiménez-Zapata H.D., Fernández-García A., Sánchez-Fernández C. et al. Cervical spine ganglioneuroma and its relationship with neurofibromatosis type 1. Cir. Cir. 2022; 90 (4): 534–539. DOI: 10.24875/CIRU.20000991.

7. Ikoma N., Santamaria-Barria J.A., Wray C., Tsao K. Ganglioneuroma of the pancreas in a 4-year-old girl. BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016217425. DOI: 10.1136/bcr-2016-217425.

8. Nugraha H.G., Hernowo R.P.A. A rare case of giant mediastinal ganglioneuroma in a 3-year-old. Radiol. Case Rep. 2021; 17 (1): 80–85. DOI: 10.1016/j.radcr.2021.10.010.

9. Schulman H., Laufer L., Barki Y. et al. Ganglioneuroma: an 'incidentaloma' of childhood. Eur. Radiol. 1998; 8 (4): 582–584. DOI: 10.1007/s003300050438.

10. Strollo D.C., Rosado-de-Christenson M.L., Jett J.R. Primary mediastinal tumors: part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest. 1997; 112 (5): 1344–1357. DOI: 10.1378/chest.112.5.1344.

11. Lin P.C., Lin S.H., Chou S.H. et al. Ganglioneuroma of posterior mediastinum in a 6-year-old girl: imaging for pediatric intrathoracic incidentaloma. Kaohsiung J. Med. Sci. 2010; 26 (9): 496–501. DOI: 10.1016/S1607-551X(10)70078-4.

12. Hu M., Tang Z., Cai Y., Yuan X. Giant adrenal ganglioneuroma in children: a case report. Discov. Oncol. 2022; 13 (1): 104. DOI: 10.1007/s12672-022-00573-3.

13. Amir M.A., Isahak M.I., Adnan I., Dimon M.Z. Operative challenges in a gigantic ganglioneuroma of the posterior mediastinum with mediastinal compression. J. Surg. Case Rep. 2023; 2023 (9): rjad524. DOI: 10.1093/jscr/rjad524.

14. Lambdin J.T., Lee K.B., Trachiotis G., Picone C. Massive thoracic ganglioneuroma with significant mass effect on left hemithorax. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2017222250. DOI: 10.1136/bcr-2017-222250.