Фенотип бронхиальной астмы (БА) с ожирением является актуальной проблемой современной медицины. По данным ряда исследований продемонстрировано, что при ожирении риск развития БА увеличивается в 1,4–2,6 раза. Установлено, что БА у лиц с ожирением часто ассоциируется с бóльшим количеством симптомов, более выраженным нарушением функции внешнего дыхания и высокой потребностью в ингаляционных препаратах. Снижение массы тела (МТ) приносит пользу для здоровья в отношении многих сопутствующих заболеваний, связанных с ожирением, однако диета, физические упражнения и даже фармакологически индуцированная потеря МТ демонстрируют низкую долгосрочную эффективность. Бариатрическая операция (БО) является многообещающим хирургическим вмешательством для снижения МТ и долгосрочного контроля над сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением, включая БА. Целью данной работы является обобщение данных о влиянии БО на течение БА. Результаты. Подтверждена эффективность использования бариатрических методов при лечении БА с морбидным ожирением. Продемонстрировано, что снижение МТ оказывает благотворное влияние на БА и контроль над ней, при этом снижается число обострений БА, госпитализаций, потребность в использовании препаратов неотложной помощи, улучшаются качество жизни и результаты функциональных тестов легких. Механизмы, объясняющие улучшение, а иногда и ремиссию БА после бариатрического вмешательства, вероятно, являются многофакторными. В то же время основу сообщений о результатах БО у пациентов с БА в основном составляют обсервационные исследования с многочисленными ограничениями, включая небольшое число пациентов, отсутствие четких конечных точек и стандартизации диагностики, классификации и оценки результатов лечения БА. В большинстве работ не указывается степень тяжести БА, а если указывается, то это преимущественно нетяжелая БА. Остается неясным, различается ли эффект в зависимости от фенотипа БА с ожирением. Также в настоящее время практически отсутствуют данные о различиях в эффективности и безопасности используемого метода хирургического вмешательства у больных БА. Заключение. БО следует рассматривать как метод лечения пациентов с морбидным ожирением и тяжелой БА после предшествующей неудачи медикаментозного, диетического, физического и психотерапевтического лечения.

Муковисцидоз (МВ) и первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) относятся к наследственным заболеваниям легким. МВ является моногенным заболеванием, в то время как ПЦД имеет генетически гетерогенную природу и встречается в 2 раза реже МВ. За ПЦД ответственны > 60 генов, одним из которых является ген DNAAF11 (LRRC6 – согласно предыдущей номенклатуре) – фактор сборки наружных и внутренних динеиновых ручек. При мутации в данном гене компоненты динеиновых ручек остаются в цитоплазме клеток. Целью работы явилась демонстрация клинического наблюдения за пациенткой с патогенным вариантом нуклеотидной последовательности NM_012472.6:c.436G>C в гене DNAAF11 в гомозиготном состоянии, у которой диагноз ПЦД установлен в возрасте 44 лет. Представлены сложности верификации и дифференциальной диагностики МВ и ПЦД, особенности заболевания и современные возможности диагностики, трудности и некоторые типичные ошибки при наблюдении за подобными пациентами. Заключение. Отмечено, что подобные больные нуждаются в комплексном обследовании, проведении тщательной дифференциальной диагностики для исключения других заболеваний с похожей клинической картиной. Длительное диспансерное наблюдение осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов, обязательно проводится микробиологический мониторинг.

Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) – редкое заболевание неясной этиологии – относится к группе интерстициальных болезней легких и характеризуется триадой симптомов: кровохарканье, железодефицитная анемия, диффузные интерстициальные изменения на компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости. ИГЛ может возникнуть в любом возрасте, но в 80 % случаев дебют заболевания происходит в детстве, чаще у детей до 10 лет. Значительная часть случаев гемосидероза легких в этой возрастной группе остается не диагностированной. Целью данной работы являлась демонстрация особенностей дифференциальной диагностики и терапии ИГЛ в детском возрасте в период пандемии COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) на примере клинического наблюдения. Заключение. ИГЛ диагностирован у пациентки 8 лет на основании жалоб на лихорадку, одышку, слабость, железодефицитную анемию тяжелой степени. По данным КТ органов грудной клетки выявлены диффузные интерстициальные изменения по типу «матового стекла». При биопсии легких в просвете альвеол видны скопления альвеолярных макрофагов с отложением гемосидерина. Проведена терапия системными глюкокортикостероидами и азатиоприном с положительным эффектом. Продолжительность наблюдения составила 3 года.