Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий с обширной локусной и аллельной гетерогенностью (ORPHA 244, 98861; OMIM 242650, 244000) с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным, реже – Х-сцепленным типом наследования (ОМIM 300424). Если вариант ПЦД сцеплен с X-хромосомой, то развивается пигментный ретинит. Cогласно европейским данным, общая минимальная глобальная распространенность ПЦД составляет 1 : 7 554. Общепринятой классификации ПЦД, согласно международной классификации болезней (МКБ) 10-го пересмотра, не существует, а ПЦД не представлена в МКБ-10 как отдельная нозологическая форма. Для кодирования используется код Q32.4 – Другие врожденные аномалии бронхов. В новой редакции МКБ-11 выделен код LA75.Y – Другие уточненные структурные аномалии развития легких. Первичная цилиарная дискинезия. Однако общепринятая классификация ПЦД отсутствует.

Целью исследования явилась разработка классификации ПЦД для повышения эффективности медицинской помощи пациентам при динамическом наблюдении.

Материалы и методы. Для создания классификации использовались европейские и российские клинические рекомендации, а также МКБ 10-го и 11-го пересмотра, Классификация дыхательной недостаточности (ДН) (2020), Приказ от 27.08.19 № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (с изменениями на 06.10.21).

Результаты. Создана классификация ПЦД, которую можно рекомендовать для использования в клинической практике. Основу классификации составило наличие или отсутствие синдрома Зиверта–Картагенера (полный, неполный), а также клинико-инструментальная характеристика бронхолегочных изменений, которая базируется на преобладании хронического обструктивного бронхита, бронхоэктазов (с указанием вида, распространенности и локализации), пневмофиброза с выделением активности процесса (обострение, ремиссия) и степени ДН. Рекомендуется учитывать внелегочные проявления ПЦД, такие как риносинусит, средний отит, врожденный порок сердца и осложнения. Рекомендовано использовать оценку по Предиктивной шкале для выявления симптомов ПЦД (PrImary CiliAry DyskinesiA Rule – PICADAR), вносить в диагноз результаты видеомикроскопии, ДНК-диагностики и микробиологического исследования.

Заключение. Применение предложенной классификации может быть полезным при динамическом наблюдении за пациентом, его терапии и при проведении медико-социальной экспертизы.

Респираторная вирусная инфекция (РВИ) – одна из наиболее частых причин обострения хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Особенности течения заболевания после обострения, ассоциированного с вирусной инфекцией, включая ответ на терапию, изучены недостаточно.

Целью исследования явилось определение влияния фиксированной тройной комбинации длительно действующих антихолинергических препаратов (ДДАХП) / длительно действующих β₂-агонистов (ДДБА) адренорецепторов / ингаляционных глюкокортикостероидов (иГКС) на симптомы ХОБЛ, функцию легких, переносимость физической нагрузки по данным 6-минутного шагового теста (6-МШТ), активность воспаления в сравнении со свободными комбинациями у больных, перенесших вирус-ассоциированное обострение ХОБЛ.

Материалы и методы. Выполнено наблюдательное проспективное когортное исследование с участием больных ХОБЛ (спирографический критерий), госпитализированных с обострением ХОБЛ с вирусной (n = 60) или вирусно-бактериальной (n = 60) инфекцией, группа сравнения (n = 60) – больные ХОБЛ с бактериальным обострением. Вирусная инфекция определялась при исследовании мокроты или лаважной жидкости методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени на РНК риновируса, респираторно-синцитиального вируса, вирусов гриппа А и В, SARS-CoV-2; бактериальная – при наличии гнойной мокроты и / или по результатам теста на прокальцитонин и / или исследования мокроты культуральным методом. В период обострения исследовались цитокины крови методом твердофазного иммуноферментного анализа. В реальной клинической практике больным назначалась тройная комбинация ДДАХП / ДДБА / иГКС – фиксированная (исследуемая терапия) или свободная (терапия сравнения). Наблюдение для оценки эффективности начиналось через 4 нед. после завершения обострения и выписки из стационара.

Результаты. Через 52 нед. лечения у больных группы исследуемой терапии наблюдалось меньшее снижение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁). Отмечены более существенные различия в показателях пациентов подгруппы свободной комбинации, перенесших обострения при вирусной инфекции (–69 (–75; –10) мл vs –75 (–78; –72) мл) и вирусно-бактериальной инфекции (–67,5 (–69; –37,25) мл vs –75,5 (–84; –70,25) мл), и терапии сравнения соответственно. Увеличение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DL_CO) с поправкой на альвеолярный объем (V_a) (DL_CO / V_a), снижение коэффициента бронходилатации, результатов 6-МШТ, числа эозинофилов и концентрации фибриногена крови отмечено только у больных после вирус-ассоциированных или вирусно-бактериальных обострений на фоне терапии фиксированной тройной комбинацией. В модели линейной регрессии выявлена прямая связь концентрации интерлейкина-5 с динамикой ОФВ₁ (В = 0,848) на фоне исследуемой терапии, а также DL_CO / V_a (B = 0,117), и отрицательная – концентрации N-терминального пептида проколлагена-III с DL_CO / V_a (В = –0,021).

Заключение. У больных ХОБЛ, перенесших обострение с вирусной, вирусно-бактериальной инфекцией, при использовании фиксированной тройной терапии ДДАХП / ДДБА / иГКС эффективнее свободных комбинаций замедляется снижение ОФВ₁, увеличиваются DL_CO, результаты 6-МШТ, уменьшается активность воспаления дыхательных путей.

Одна из основных проблем течения хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) – частые обострения и связанные с ними случаи смерти. Общепризнанным инструментом, оказывающим влияние на снижение числа случаев развития инфекционных обострений и пневмоний, является использование пневмококковых вакцин, прежде всего 13-валентной полисахаридной конъюгированной вакцины (ПКВ-13).

Целью исследования явился анализ проспективной клинической эффективности вакцинопрофилактики конъюгированной пневмококковой вакциной Превенар-13 у больных ХОБЛ за 10-летний период.

Материалы и методы. В исследование были включены пациенты мужского пола (n = 362), получавшие лечение или наблюдавшиеся в пульмонологическом центре в 2012–2022 гг. При оценке эффективности вакцинопрофилактики основными конечными точками наблюдения в течение 10 лет явились динамика одышки по шкале модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (Medical Research Council Dyspnea Scale – mMRC), объема форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1), число обострений, госпитализаций, пневмоний и прогностический оценочный индекс BODE. После подтверждения диагноза ХОБЛ пациенты были распределены на 2 группы наблюдения: 1-ю (n = 150) составили лица, вакцинированные ПКВ-13, 2-ю (n = 212) – пациенты с ХОБЛ, не вакцинированные пневмококковыми вакцинами.

Результаты. У пациентов обеих групп преобладали тяжелые формы заболевания и частые обострения. В группе вакцинированных ПКВ-13 зафиксированы 96 (27 %) летальных исходов, а среди невакцинированных пациентов – 171 (47 %). Разница между привитыми и непривитыми имеет статистическую достоверность (p < 0,05). У невакцинированных больных к 10-му году наблюдения отмечалось неуклонное прогрессирование одышки с превышением таковой на 12 % по сравнению с исходными показателями (р < 0,05). Отмечен позитивный тренд показателя ОФВ1 у пациентов, вакцинированных ПКВ-13. У вакцинированных ПКВ-13 отмечено достоверное снижение показателя прогностического индекса BODE.

Заключение. Применение ПКВ-13 в долгосрочной перспективе (минимум 10 лет наблюдения) позволяет стабилизировать основные клинико-функциональные показатели респираторной системы у пациентов с ХОБЛ. При вакцинации сохраняется низкий уровень риска неблагоприятных событий по индексу BODE, отмечено увеличение выживаемости пациентов в 10-летнем горизонте (отношение шансов – 2,35; 95%-ный доверительный интервал – 1,45; 3,77), в т. ч. на фоне развития острого вирусного повреждения при COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).

Постковидный синдром (ПКС) является актуальной проблемой клинической практики. Одышка – наиболее распространенный среди неврологических и сердечно-сосудистых симптомов, которые указывают на низкую толерантность к физической нагрузке (ТФН) и снижение качества жизни пациентов с ПКС.

Целью исследования явилось изучение патогенеза одышки и факторов микрососудистого повреждения, выявленного с помощью видеокапилляроскопии (ВКС), для лучшего понимания их связи с общей клинической картиной у пациентов с ПКС.

Материалы и методы. В исследование включены пациенты с ПКС (n = 60), страдающие одышкой, степень которой оценивалась по результатам 6-минутного шагового теста (6-МШТ). Пациенты были распределены на 2 группы: 1-я – больные, у которых выявлена десатурация; 2-я – лица без нарушения сатурации. Патология капиллярного ложа диагностировалась с помощью ВКС.

Результаты. При выполнении 6-МШТ пациенты с ПКС проходили в среднем 79,5 % прогнозируемого расстояния. У них также отмечалось снижение показателей пульсоксиметрии. Значительные различия наблюдались у пациентов с десатурацией и без таковой, особенно в отношении пройденной дистанции при выполнении 6-МШТ, показателей пульсоксиметрии и одышки до и после 6-МШТ. У пациентов с десатурацией отмечены более высокие значения соотношения показателей десатурации и дистанции, пройденной при выполнении 6-МШТ (desaturation-distance ratio – DDR), индекса O2-GAP и уровня сердечных усилий (СУ), а также значительное снижение процента перфузируемых капилляров (ППК), средней плотности капилляров (ПК) и заметное повышение доли извилистых и разветвленных капилляров. Выявлена прямая корреляция между ППК и диффузионной способностью легких по монооксиду углерода (DL_CO) и коэффициентом переноса монооксида углерода (DL_CO / V_a), дистанцией, пройденной при выполнении 6-МШТ, и процентом прогнозируемой дистанции, а также обратная корреляция между ППК и СУ. Показана прямая корреляция с долей (%) капиллярного восстановления, пройденной дистанции при выполнении 6-МШТ и прогнозируемой дистанции, а также обратная корреляция – с показателем DDR. Аналогичным образом показана прямая корреляция показателей средней ПК и DL_CO / V_a, тогда как доля (%) извилистых капилляров обратно коррелировала с DL_CO, а доля (%) разветвленных капилляров – с DL_CO / V_a.

Заключение. Продемонстрирован многофакторный характер механизмов возникновения одышки у пациентов с ПКС, при этом отмечена важная роль васкулопатии. Непрерывный мониторинг пульсоксиметрии, частоты сердечных сокращений и ВКС являются эффективными методами изучения и оценки состояния у пациентов с ПКС и одышкой.

Целью исследования явилось изучение семиотики остаточных изменений в легких по данным мониторинга с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) в период до 2 лет после перенесенной пневмонии, ассоциированной с COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).
Материалы и методы. Проведен сравнительный анализ данных МСКТ органов грудной клетки (ОГК) пациентов (n = 146) с подтвержденным в 2020–2021 гг. диагнозом COVID-19-ассоциированная пневмония и последующих данных МСКТ-мониторинга этих же пациентов вплоть до 2023 г. МСКТ выполнялась на 64-срезовом компьютерном томографе с возможностью постпроцессинговой обработки данных на рабочей станции.
Результаты. На основании анализа основных МСКТ-симптомов пневмонии выделены 4 группы пациентов с вирусной пневмонией (ВП) различных степени тяжести течения и распространенности изменений в легких. Наиболее благоприятные результаты в плане восстановления макроструктуры легочной ткани в постковидном периоде отмечены у пациентов 1-й группы, у которых практически в 90 % случаев к 2-му году наблюдения отмечено полное разрешение последствий ВП. Полное восстановление макроструктуры к концу 1-го года наблюдения установлено у 27 (52,94 %) пациентов 2-й группы (преимущественно пожилых), ко 2-му году их число незначительно увеличилось – до 33 (64,7 %). Отмечены изменения в виде фиброзных тяжей, ретикулярных изменений, реакции плевры, остаточных явлений («матовое стекло»). Аналогичная, но более тяжелая тенденция наблюдалась у 40 (86,95 %) пациентов 3-й группы, у которых выявлены не только остаточные изменения, аналогичные таковым у лиц 2-й группы (среднего, пожилого и старческого возраста), но и утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы. При атипичных проявлениях COVID-19-ассоциированной пневмонии в виде “crazy paving” («булыжной мостовой») только у 2 (22,22 %) из 9 пациентов среднего и пожилого возраста наблюдались ретикулярные изменения, фиброзные тяжи, локальные уплотнения плевры, а также лимфаденопатия, которая сохранялось до 2 лет наблюдения.
Заключение. По данным МСКТ-мониторинга легких у больных COVID-19ассоциированной пневмонией через 2 года после выздоровления показано, что распространенность и степень тяжести постковидных изменений легких зависят от тяжести заболевания (степени и характера поражения легочной паренхимы), а также возраста пациента.

Муковисцидоз (МВ) – системная экзокринопатия с прогрессирующим течением. Кроме симптоматической терапии в последние годы на первый план выступает таргетное (патогенетическое) лечение, направленное на коррекцию функции хлорного канала. Наибольшая эффективность продемонстрирована при применении тройной комбинации элексакафтор (ELX) / тезакафтор (TEZ) / ивакафтор (IVA) + IVA (препарат Трикафта® (Вертекс Фармасьютикалс, США), международное непатентованное наименование (МНН) – ELX / TEZ / IVA + IVA), который стал «золотым стандартом» таргетной терапии. В настоящее время практически отсутствует информация об эффективности и безопасности генерических форм данного препарата.

Целью исследования явилась оценка эффективности и безопасности генерического препарата Трилекса® (Тютор С.А.С.И.Ф.И.А., Буэнос-Айрес, Аргентина) (МНН – ELX / TEZ / IVA + IVA), применяемого у взрослых пациентов с МВ в реальной клинической практике.

Материалы и методы. В 6-месячное исследование включены пациенты (n = 11) в возрасте от 18 до 46 лет с диагнозом МВ, которым назначено лечение генерическим препаратом патогенетической терапии ELX / TEZ / IVA + IVA. Анализировались показатели функции внешнего дыхания (форсированная жизненная емкость легких, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду), проводимость электролитов потовой жидкости (потовый тест), антропометрические и другие клинико-функциональные данные.

Результаты. По результатам исследования установлены выраженные положительные эффекты в отношении показателей дыхательной функции, потового теста, нутритивного статуса. Генерический лекарственный препарат ELX / TEZ / IVA + IVA хорошо переносится, отмечается клиническое улучшение в виде уменьшения интенсивности кашля, объема мокроты, улучшения переносимости ежедневной физической нагрузки, увеличения массы тела. Серьезных нежелательных явлений (НЯ) не зарегистрировано, так же, как и случаев прерывания лечения из-за развития НЯ.

Заключение. В течение 6 мес. терапии комбинацией ELX / TEZ / IVA + IVA продемонстрированы положительная динамика и клинико-функциональная безопасность генерического препарата.

Разработка новых методов диагностики инфекционных заболеваний, таких как полимеразная цепная реакция, секвенирование и массспектрометрия, позволила расширить представление о микрофлоре различных локусов организма человека в целом и респираторного тракта в частности. В легких наиболее распространены представители Proteobacteria (Pseudomonas spp., Haemophilus spp.), Bacteriodetes (Prevotella spp., Porphyromonas spp.) и Firmicutes (Veillonella spp., Streptococcus spp.). Формирование патологического процесса в нижних дыхательных путях приводит к изменению их микробиома. Так, у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких обнаруживаются микроорганизмы родов Moraxella, Haemophilus и Acinetobacter. К основным возбудителям внебольничной пневмонии (ВП) относятся Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae и другие энтеробактерии. Атипичные возбудители пневмонии представлены Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae и Legionella pneumophila. Широкая распространенность S. pneumoniae в популяции подтверждает необходимость применения вакцин для профилактики развития инвазивных и неинвазивных форм инфекции.

Целью исследования явился анализ данных литературы о структуре нормальной микрофлоры легких и изучение ее роли в развитии патологических состояний.

Заключение. Все больше исследований подтверждают важную роль нормальной микрофлоры дыхательных путей. Применение вакцинации для профилактики болезней бронхолегочной системы позволяет снизить заболеваемость и смертность от пневмонии. Однако проблема ВП не теряет своей актуальности, в частности, представляет большой интерес динамика изменений структуры возбудителей этого заболевания. Проведение вакцинопрофилактики против респираторных патогенов в совокупности с бесконтрольным приемом антибактериальных препаратов во время пандемии новой коронавирусной инфекции могли способствовать изменению как структуры микрофлоры нижних дыхательных путей в целом, так и возбудителей бактериальной ВП в частности. Выявление изменения доминирующего возбудителя влечет за собой необходимость пересмотра этиотропного лечения и организации плановой профилактики при наличии соответствующих вакцин.

Осциллометрия (метод форсированных осцилляций) достаточно широко представлена в Российской Федерации. Это простой неинвазивный метод функциональной диагностики, имеющий уникальные преимущества в ситуациях, когда спирометрия и другие тесты, при помощи которых оценивается функция легких, не подходят, например, у детей младшего возраста, ослабленных больных, при физических и когнитивных препятствиях для выполнения тестов, при проведении которых требуются усилия и координация.

Целью работы явились анализ данных научной литературы и собственные результаты, а также оценка значимости и области применения осциллометрии в клинической практике. Для этого рассмотрены физиологические принципы осциллометрии и основы интерпретации результатов исследования, представлено описание известных в настоящее время фактов об осциллометрии как чувствительном диагностическом инструменте оценки сопротивления дыхательных путей (ДП), чувствительности при бронхолитических и бронхопровокационных тестах, реакции на медикаментозную терапию, особенно при бронхиальной астме и хронической обструктивной болезни легких. Являясь полезным инструментом для диагностики обструктивного варианта вентиляционных нарушений, осциллометрия используется в качестве дополнительного теста при спирометрии для уточнения фенотипов заболеваний с поражением мелких ДП. Однако, несмотря на широкие перспективы осциллометрии в качестве полезного диагностического инструмента, при рестриктивной патологии необходимы дополнительные доказательства клинической полезности метода.

Заключение. Осциллометрия считается дополнительным, а иногда и альтернативным спирометрии и бронходилатационному тесту методом, поскольку она хорошо стандартизирована, результаты тестирования обладают высокой повторяемостью, при проведении исследования от пациента не требуется максимальных усилий, процедура проводится при спокойном дыхании.

Длительно действующие антихолинергические препараты (ДДАХП) широко используются при лечении хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Целью обзора явился анализ актуальных сведений об одном из ДДАХП – тиотропия бромиде. Хронологически тиотропия бромид является первым ДДАХП в клинической практике. Он применяется с помощью порошкового или аэрозольного ингалятора (Респимат). Продолжительность бронхолитического эффекта позволяет ингалировать тиотропия бромид 1 раз в день. Терапия тиотропия бромидом оказывает существенное влияние на функциональные респираторные показатели, при этом уменьшается легочная гиперинфляция, улучшаются переносимость физической нагрузки и качество жизни. В отношении профилактики обострений ХОБЛ тиотропия бромид превосходит короткодействующие бронхолитические препараты, длительно действующие β₂-агонисты (ДДБА) и сопоставим с другими ДДАХП, а также комбинациями ДДБА и ингаляционных глюкокортикостероидов. Тиотропия бромид обладает благоприятным профилем безопасности. В настоящее время в Российской Федерации доступны генерические препараты тиотропия бромида, в т. ч. Респиум®. По результатам клинического исследования подтверждены неменьшие эффективность и безопасность указанного генерического препарата в сравнении с оригинальным.

Заключение. Тиотропия бромид является эффективным и безопасным средством для поддерживающей терапии ХОБЛ и снижения количества обострений заболевания. При наличии генерических версий тиотропия бромида расширяется перечень эффективных ингаляционных средств, которые могут быть назначены врачом.

Легочное кровотечение (ЛК), распространенность которого достигает 9,1 %, является серьезным осложнением при муковисцидозе (МВ). По данным Регистра пациентов с МВ Российской Федерации (2020), распространенность ЛК составила 1,5 %, а среди пациентов старше 18 лет – 6,5 %. Несмотря на актуальность данной проблемы, в настоящее время систематизированная информация о ЛК при МВ отсутствует.

Целью работы явился обзор актуальных данных о патогенезе, факторах риска и подходах к лечению ЛК у пациентов с МВ. Поиск информации проводился по электронным базам данных еLibrary и PubMed.

Результаты. По результатам анализа литературных источников обобщены и систематизированы накопленные научные данные в отношении ЛК при МВ. Установлено, что основой патогенеза ЛК является хроническое воспаление в стенке бронхов, которое сопровождается повышенной продукцией факторов ангиогенеза и приводит к образованию извилистых тонкостенных сосудов. Обострение воспалительного процесса в стенке бронхов и механические нагрузки способствуют эрозии и повреждению хрупких сосудов и становятся причиной развития ЛК. Основными факторами риска данного осложнения являются колонизация Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, наличие сахарного диабета, снижение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду < 70 %. При комплексной терапии ЛК применяются антибактериальные и антифибринолитические препараты; также опубликованы схемы использования β-блокаторов, VII фактора свертывания крови. Данные об эффективности витамина К неоднозначны, однако указанный препарат также используется в составе комплексной терапии данного осложнения. При массивных ЛК (МЛК) рекомендуется временно прекратить ингаляции гипертонического раствора и кинезиотерапевтические приемы с положительным давлением на выдохе. При рецидивирующих МЛК выполняется эмболизация бронхиальных артерий, в исключительных случаях проводится резекция легкого.

Заключение. Кровохарканье при МВ представляет собой сложную клиническую проблему, при решении которой требуется мультидисциплинарный подход. В настоящее время важные аспекты патогенеза ЛК остаются недостаточно изученными. Учитывая увеличение продолжительности жизни пациентов с МВ и связанное с возрастом повышение риска развития ЛК, актуальным является изучение различных патогенетических аспектов данного осложнения для последующей разработки эффективных и обоснованных алгоритмов лечения.

Среди первичных опухолей средостения 20–25 % составляют новообразования вилочковой железы. Их клиническая симптоматика неспецифична, в связи с этим актуальной является проблема поздней диагностики тимомы. Методом выбора при лечении тимомы остается хирургическое удаление опухоли. Вместе с тем при наличии нерезектабельной опухоли необходимо проведение комбинированной терапии. Используемые в настоящее время различные комбинации противоопухолевых препаратов позволяют добиться уменьшения размеров новообразования, остановить метастазирование, сохранить нормальное качество жизни пациентов с тимомой.

Целью работы явилось описание клинического наблюдения за пациентом, особенностями которого были длительный бессимптомный период болезни, дебют симптоматики после перенесенного COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) и успешная полихимиотерапия тимомы типа В3 с инвазией в окружающие органы и метастатическим поражением плевры. На примере клинического наблюдения обсуждаются причины позднего установления диагноза, а также недостаточной онкологической настороженности при оценке результатов лабораторно-инструментальных тестов.

Заключение. При правильной диагностике и успешном лечении требуется мультидисциплинарный подход с участием врачей различных специальностей: терапевтов, онкологов, хирургов, рентгенологов и морфологов.

Вопросы диагностики интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) у лиц, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), остаются недостаточно изученными.

Целью работы явилась демонстрация подходов к диагностике ИЗЛ у ВИЧ-инфицированных больных при различных уровнях CD4-лимфоцитов. Представлен анализ литературных данных, приведены клинические наблюдения ИЗЛ у ВИЧ-инфицированных лиц (n = 2), содержание CD4-лимфоцитов у которых составляло 677 (37,5 %) и 1 (0,21 %) кл. / мкл. Пациенты длительное время наблюдались и лечились у специалистов пульмонологического профиля, в т. ч. получали противотуберкулезную химиотерапию. У пациента с уровнем CD4-лимфоцитов 677 кл. / мкл в отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте при прогрессирующем развитии дыхательной недостаточности (ДН), динамике компьютерно-томографического паттерна от обширных зон «матового стекла» до формирования в течение 2 лет ретикулярных изменений и «сотового» легкого установлен диагноз идиопатический легочный фиброз. У пациентки с уровнем CD4-лимфоцитов 1 кл. / мкл, характерными клиническими проявлениями нарастающей ДН на фоне диффузного интерстициального пневмофиброза, при отсутствии бактериовыделения, эффекта от антимикобактериального, антибактериального и противогрибкового лечения на протяжении 7 мес., исключении других причин поражения легких диагностирована неспецифическая интерстициальная пневмония.

Заключение. Продемонстрировано развитие интерстициального фиброзирующего легочного процесса неинфекционной этиологии у ВИЧ-инфицированных пациентов с различным состоянием Т-хелперного звена иммунитета. При исключении оппортунистических инфекций и влияния других факторов и сопутствующих заболеваний у данных пациентов диагностированы различные формы идиопатической интерстициальной пневмонии. Вместе с тем, согласно сообщениям о прямом повреждающем воздействии вируса на легочную паренхиму, следует также предположить возможность ВИЧ-ассоциированного интерстициального легочного фиброза.

Туберозный склероз (ТС) – это редкое генетически детерминированное заболевание из группы факоматозов, для которого характерны не только широкий спектр поражения органов и систем, разнообразие клинических проявлений и прогрессирующее инвалидизирующее течение, но и сокращение продолжительности жизни пациентов. При ТС могут возникать доброкачественные опухоли (гамартомы) в разных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, эндокринную и костную системы. При постепенном прогрессировании и увеличении в размерах гамартомы нарушают функции этих органов, иногда приводя к фатальным последствиям.

Целью работы явилась демонстрация клинического наблюдения за пациентом с ТС, основным проявлением которого явилось поражение легких.

Заключение. По данным клинического наблюдения продемонстрированы сложность диагностики ТС и особенности варианта его относительно доброкачественного течения.

Среди сопутствующих эндокринных заболеваний при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) часто встречаются как структурные, так и функциональные поражения щитовидной железы (ЩЖ).

Целью исследования явилось определение специфических индикаторов для дифференциальной диагностики тиреотоксического шока и обострения ХОБЛ. Представлено клиническое наблюдение за пациентом 60 лет, который получал стационарное лечение в терапевтическом отделении городской клинической больницы. Диагноз при поступлении – ХОБЛ, смешанная форма, тяжелое течение, обострение, дыхательная недостаточность 1-й степени.

Результаты. В стационаре у пациента зафиксирован приступ затрудненного дыхания продолжительностью 45 мин. Усиление одышки чередовалось с нормальным дыханием и сопровождалось тремором рук. Пациент был возбужден, отказывался дышать кислородом через маску и находился в положении ортопноэ. По шкале Бурха–Вартофского состояние пациента в период приступа оценивалось в 40 баллов, что соответствует высокой вероятности тиреотоксического криза (ТК). По результатам спирографии зафиксированы выраженные вентиляционные нарушения смешанного типа (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду – 19 %). По данным эхокардиографии признаков легочного сердца и легочной гипертензии не выявлено. Зафиксирована низкая концентрация тиреотропного гормона, уровень свободного тироксина (T4) сохранялся на уровне референсных значений. Увеличения содержания антител к тиреоидной пероксидазе в сыворотке крови и изменений ЩЖ при ультразвуковом исследовании не обнаружено.

Заключение. При манифестации патологии ЩЖ у пациента с ХОБЛ могут возникать определенные трудности в дифференциальной диагностике обострения ХОБЛ и ТК из-за схожести их клинических проявлений.

В январе 2024 года талантливый ученый-пульмонолог, член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор Юлий Михайлович Перельман отмечает свой юбилей.