Применение препаратов моноклональных антител к рецепторам интерлейкина-6 (IL-6) рассматривается как потенциальный метод лечения и предупреждения осложнений новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 для уменьшения «цитокинового шторма». Целью исследования явилась оценка связи между применением блокаторов интерлейкина (IL)-6 и риском интубации трахеи у пациентов тяжелого течения COVID-19. Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование включены пациенты старше 18 лет, в период 04.11–25.12.20 госпитализированные в отделение реанимации и интенсивной терапии с подтвержденной НКИ COVID-19, повреждением легочной ткани > 25 %. У всех пациентов проводилась стандартная терапия в соответствии с текущими рекомендациями Министерства здравоохранения Российской Федерации, у части пациентов включающая блокаторы IL-6. Первичной конечной точкой являлась необходимость интубации трахеи для проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Данные о применении ингибиторов IL-6, исходные демографические, клинические и лабораторные характеристики, а также информация об интубации трахеи, летальных исходах и продолжительности госпитализации получены из Единой медицинской информационно-аналитической системы Москвы (КИС ЕМИАС). Для анализа связи между применением блокаторов IL-6 и конечных точек с поправкой на исходные характеристики применялась многофакторная модель пропорциональных рисков Кокса. Результаты. В исследование включены пациенты (n = 242), у 120 (49,5 %) из них применялись блокаторы IL-6. Независимыми предикторами интубации трахеи являлись степень поражения легочной ткани, ферритин и гипергликемия, в то время как применение блокаторов IL-6 не было связано со снижением риска интубации (отношение рисков (ОР) – 0,96; 95%-ный доверительный интервал (ДИ) – 0,63–1,48) и летального исхода (ОР – 1,05; 95%-ный ДИ – 0,69–1,62). По результатам анализа, проведенного в субгруппах, показано, что среди выживших пациентов применение блокаторов IL-6 связано со снижением продолжительности госпитализации в среднем на 3 дня (95%-ный ДИ – 1–6 дней). Заключение. Продемонстрировано, что применение блокаторов IL-6 не связано со снижением риска необходимости интубации и ИВЛ и летального исхода. Среди выживших пациентов применение блокаторов IL-6 связано со снижением продолжительности госпитализации. Данные результаты могут иметь значение в условиях высокой загруженности стационаров в период пандемии.

В документе изложены клинические рекомендации по лечению тяжелой бронхиальной астмы (БА). Проведено подробное обобщение доказательных данных, в т. ч. метаанализов, для анализа всех имеющихся доказательств по вопросам, сформулированным объединенной рабочей группой Европейского респираторного (European Respiratory Society – ERS) и Американского торакального (American Thoracic Society – ATS) обществ. Доказательства оценивались по методике GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation). Мультидисциплинарной рабочей группой экспертов по БА обсуждались обобщенные доказательные данные и сформулированы рекомендации в форме ответов на 6 конкретных вопросов. После сопоставления желательных и нежелательных последствий, качества доказательных данных, доступности и приемлемости различных вмешательств рабочей группой сформулированы следующие предложения:

• использовать антитела к интерлейкину (IL)-5 и рецептору IL-5 у взрослых больных тяжелой неконтролируемой эозинофильной БА;
• начинать анти-IL-5-терапию у взрослых больных с тяжелой БА при уровне эозинофилов в периферической крови ≥ 150 кл. / мкл;
• использовать пограничные значения для выявления подростков и взрослых с наиболее вероятной эффективностью анти-IgE-терапии при уровне эозинофилов в крови ≥ 260 кл. / мкл и фракции оксида азота в выдыхаемом воздухе ≥ 19,5 ppb;
• использовать ингаляционный тиотропия бромид у подростков и взрослых с тяжелой БА, не контролируемой терапией 4–5-й ступени согласно Глобальной инициативе по БА (Global Initiative for Asthma – GINA), или терапию 5-й ступени согласно Национальной программе по обучению больных и профилактике БА (National Asthma Education and Prevention Program – NAEPP);
• для снижения частоты обострений БА у пациентов с персистирующими симптомами или БА, не контролируемой терапией 5-й ступени по GINA или NAEPP, независимо от фенотипа БА, применять пробную долговременную терапию макролидами;
• использовать антитела к IL-4, -13 у взрослых пациентов с тяжелой эозинофильной или глюкокортикостероид-зависимой БА, независимо от уровня эозинофилов в крови.

При появлении новых доказательств эти рекомендации могут быть пересмотрены.

Основу исследования составила проблема интерпретации педиатрами поражения легких у детей при COronaVIrus Disease-2019 (COVID-19) и необходимости назначения при этом антибактериальной терапии. Целью исследования явился сравнительный анализ клинических, рентгенографических (РГ) и лабораторных признаков COVID-19 поражения легких и внебольничной пневмонии (ВП) у детей. Материалы и методы. В рамках наблюдательного сравнительного исследования проанализированы данные историй болезни детей (n = 53) в возрасте от 1 года 4 мес. до 17 лет с поражением легких, госпитализированных за период с июня по август 2020 г. У всех детей методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) проведено исследование на Severe acute respiratory syndrome-related coronavirus-2 (SARS-CoV-2), по результатам которого пациентам с SARS-CoV-2⁺ (n = 34) установлен диагноз СOVID-19, при SARS-CoV-2^– (n = 19) диагностирована ВП. Проанализированы также анамнез заболевания, клинические, лабораторные показатели и данные РГ. Результаты. Отличительными достоверными клинико-лабораторными и РГ-признаками поражения легких при COVID-19 по сравнению с ВП являлись нарушение обоняния (26 %), двустороннее поражение легких (23 %), эритроцитоз, лейкопения (20,6 %), грануло- и моноцитопения, низкий уровень С-реактивного белка. В группе пациентов с COVID-19 выявлено нерациональное назначение антибактериальных препаратов (94 %). Заключение. Установлены достоверные клинико-лабораторные и РГ-особенности COVID-19 у детей, свидетельствующие о вирусном поражении легких.

Целью исследования явилась оценка распространенности и клинико-функциональных особенностей новой коронавирусной инфекции (COVID-19) у пациентов, перенесших легочную эндартерэктомию (ЛЭЭ), на примере одноцентрового регистра. Материал и методы. В исследование включены пациенты (n = 127) с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, перенесшие в период с января 2016 по март 2020 г. ЛЭЭ и состоявшие в группе диспансерного наблюдения. Срок наблюдения после хирургического вмешательства составил ≥ 6 мес. Проведена оценка распространенности COVID-19 и клинико-функциональных особенностей кардиореспираторной системы у обследованных пациентов. Результаты. Средний срок наблюдения после ЛЭЭ составил 2,5 ± 0,9 года. Летальность, не ассоциированная с COVID-19, за этот период составила 14 (11 %) случаев, среди остальных пациентов (n = 113) выявлено 5 случаев COVID-19. В 1 случае течение инфекционного заболевания было бессимптомным, в остальных – с типичной клинической симптоматикой и развитием двусторонней полисегментарной пневмонии. Случаев, при которых потребовалась искусственная вентиляция легких, и летальных исходов не зарегистрировано. Все пациенты, перенесшие ЛЭЭ, соблюдали рекомендации по приему антикоагулянтов и при наличии резидуальной легочной гипертензии получали специфическую терапию. Во время лечения COVID-19 коррекция терапии не требовалась. Заключение. Заболеваемость COVID-19 в группе пациентов, перенесших ЛЭЭ, составила 4,4 %, летальных исходов не зарегистрировано. При диспансерном наблюдении и своевременном информировании пациентов, перенесших ЛЭЭ, уровень заболеваемости и смертности от COVID-19 может не превышать таковой в общей популяции. Требуются дальнейшее изучение и оценка влияния на клиническую картину и исход COVID-19 при постоянном приеме антикоагулянтов и специфических препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии.

Целью исследования явилась оценка роли цитокин-опосредованных механизмов в развитии дисфункции дыхательных мышц (ДМ) у больных внебольничной пневмонией (ВП). Материалы и методы. Обследованы мужчины (n = 84; возраст – 18–26 лет; медиана – 19,5 (18,4; 22,8) года), госпитализированные в стационар по поводу ВП. Нетяжелая ВП (НВП) диагностирована у 62 (73,8 %) больных, тяжелая (ТВП) – у 22 (26,2 %). При помощи аппарата MicrоRPM (CareFusion, Великобритания) зарегистрированы показатели силы экспираторных (MEP, MRPD_выд.) и инспираторных (MIP, MRPD_вд., SNIP) ДМ. Верификация тяжести эндогенной интоксикации проводилась с использованием гематологического (ГИИ), лейкоцитарного (ЛИИ) и ядерного индексов. В сыворотке крови определялась концентрация интерлейкинов (IL)-2, -8, -10, базисного фактора роста фибробластов, трансформирующего фактора роста-β, фактора некроза опухоли-α (TNF-α) и растворимого рецептора к TNF-α. Обработка данных выполнялась методами кластерного и корреляционного анализа. Результаты. Выделены 3 кластера больных ВП с характерными комбинациями индикаторов силы ДМ, эндогенной интоксикации и цитокинового статуса. Первый из них представлен больными НВП, 2-й – НВП и ТВП, 3-й – лицами с ТВП. У лиц 1-го кластера преобладала дисфункция экспираторных, 2-го и 3-го – инспираторных ДМ. В разгар ВП зарегистрированы достоверные отрицательные взаимосвязи показателей силы ДМ с ЛИИ, ГИИ, TNF-α, IL-10, IL-8, IL-2. В период реконвалесценции у всех пациентов индексы эндогенной интоксикации достигали контрольных значений. У лиц 1-го кластера установлено снижение уровня анализируемых цитокинов на фоне изолированной дисфункции экспираторных ДМ. У пациентов 2-го кластера зафиксирована тенденция к восстановлению TNF-α и IL-8, а уровню, наблюдаемому у здоровых, соответствовал только показатель SNIP. У реконвалесцентов 3-го кластера отмечены минимальные средние показатели силы ДМ на фоне сохраняющегося дисбаланса в профиле про- и противовоспалительных цитокинов. Заключение. Дисфункция ДМ при ВП ассоциируется с участием в ее патогенезе цитокин-опосредованных механизмов, интенсивность вовлечения которых в данный процесс зависит от тяжести эндогенной интоксикации и распространенности альвеолярного воспаления.

Бронхиальная астма (БА) относится к числу наиболее распространенных социально значимых заболеваний человека. На сегодняшний день спирометрия входит в большинство рекомендаций в качестве «золотого стандарта» диагностики обструктивных нарушений. Однако в реальной клинической практике результаты исследования не всегда позволяют выявить признаки бронхиальной обструкции не только на ранних стадиях заболевания, но и при более тяжелом течении БА при достижении контроля. В последнее время для выявления ранних нарушений вентиляционной функции легких все шире используются тесты осцилляторной механики, основу которых составляет техника форсированных осцилляций и ее последняя модификация – импульсная осциллометрия (ИОМ). Целью данного исследования явилось изучение возможностей ИОМ в диагностике ранних изменений функции респираторной системы у больных БА и выявление наиболее информативных параметров метода. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 146) с установленным диагнозом БА легкого и среднетяжелого течения вне обострения. В зависимости от степени тяжести БА больные были распределены на 2 группы. В группу сравнения включены больные (n = 40) без признаков патологии легких. Результаты. При проведении спирометрии в группах больных БА нарушения вентиляционной функции легких выявлены в 23 % случаев, по данным бодиплетизмографии – в 42 %, при использовании метода ИОМ – в 72 %. По данным ИОМ установлены обструктивные изменения, локализующиеся в центральных отделах дыхательных путей (ДП) у 11 % больных, смешанная обструкция – у 6 %. Нарушения на уровне периферических ДП диагностированы в 56 % случаев. Поражения ДП на уровне мелких бронхов преобладали в обеих группах, обструктивные нарушения, локализующиеся в крупных бронхах, а также смешанная обструкция у пациентов 2-й группы наблюдались несколько чаще. У больных БА обеих групп наиболее часто регистрировалось повышение абсолютной величины, представленной разницей значений резистивного компонента дыхательного импеданса (резистивного сопротивления) при частоте осцилляций 5 (R_rs5) и 20 (R_rs20) Гц соответственно (Δ (R_rs5–R_rs20)). Заключение. По сравнению со стандартными методами ИОМ обладает большей чувствительностью и преимуществами в диагностике нарушений функции респираторной системы как на ранних стадиях БА, так и при более тяжелом течении заболевания вне обострения.

Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) является распространенным в популяции заболеванием, частота которого возрастает у больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) умеренной и тяжелой степени бронхиальной обструкции или гипоксемией, что ассоциируется с повышенными рисками летальных исходов острых сердечно-сосудистых заболеваний. Целью исследования явилась оценка влияния на показатели системного воспаления, инсулинорезистентности и тромбогенного риска во взаимосвязи с клиническими исходами метода длительной неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) в режиме спонтанного дыхания с положительным давлением в дыхательных путях (Constant Positive Airway Pressure – CPAP) в период реабилитации после обострения у больных с сочетанием ХОБЛ и СОАС, не нуждающихся в длительной кислородотерапии. Материалы и методы. В рамках открытого проспективного сравнительного 6-недельного исследования проведен анализ эффективности длительной CPAP-терапии при комплексном лечении больных (n = 65) с сочетанием ХОБЛ и СОАС. У пациентов основной группы (n = 26; возраст – 55,5 ± 2,1 года) применялась длительная CPAP-терапия, у лиц группы сравнения (n = 39; возраст – 57,1 ± 1,5 года) (p > 0,1) НВЛ не проводилась. В обеих группах преобладали мужчины: в основной группе – 92,3 %, у пациентов группы сравнения – 100,0 % (p > 0,1). Результаты. Клиническая эффективность CPAP-терапии подтверждена улучшением качества жизни больных по вопроснику SF-36, уменьшением степени дневной сонливости по шкале Epworth (Johns, 1991). CPAP-терапия ассоциировалась также с уменьшением сывороточного содержания фактора некроза опухоли-α, уровня эндотелина-1 в крови (более выраженным, чем у пациентов группы сравнения), снижением уровней С-реактивного белка, интерлейкина-8, С-пептида, фактора роста эндотелия сосудов, гомоцистеина. Заключение. Показано, что применение CPAP-терапии у больных с сочетанием ХОБЛ и СОАС, не нуждающихся в длительной кислородотерапии в периоде реабилитации после обострения, связано с уменьшением системного воспаления, дисфункции эндотелия сосудов и гипергомоцистеинемии.

Целью исследования являлась оценка различных методов диагностики остеопороза (ОП) – калькулятора для расчета риска переломов (Fracture Risk Assessment Tool – FRAX®) и двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДРА), а также последовательности их применения в диагностическом алгоритме у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) без переломов крупных костей скелета в анамнезе. Материалы и методы. Проведено одномоментное поперечное исследование с участием пациентов с ХОБЛ вне обострения (n = 115: 93 мужчины, 22 женщины; средний возраст – 67,2 ± 7,1 года). Выполнены клинический осмотр, расчет FRAX®  и сопоставление 10-летней вероятности основных остеопоротических переломов (ООП) с использованием порога вмешательства для российской популяции, спирометрия, ДРА поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости, полуколичественная рентгеноморфометрия (ПРМ) по Дженанту. Обследование всех больных проведено 5 возможными в клинической практике методами: 1 – FRAX ® без ДРА; 2 – FRAX® + ДРА у больных с промежуточной 10-летней вероятностью ООП и пересчет FRAX® с учетом минеральной плотности кости (МПК) в шейке бедренной кости; 3 – FRAX® + ДРА у больных с промежуточной 10-летней вероятностью ООП. Учет результатов ДРА; 4 – ДРА без FRAX® ; 5 – ДРА + расчет FRAX® у лиц с нормальной МПК или остеопенией. Результаты. В общей выборке пациентов при использовании всех указанных методов исследования (1–5) выявлены 5,1; 7,0; 15,7; 44,3 и 45,2 % лиц с ОП соответственно. У мужчин при использовании методов с применением FRAX® (методы 1–3) наблюдались неудовлетворительные результаты – число больных, нуждающихся в лечении, не превышало 4,3 %, тогда как при рентгеноденситометрии (РДМ) ОП выявлен в 43 % случаев. У женщин лучшим оказался метод 3 (FRAX® + анализ ДРА у больных с промежуточной 10-летней вероятностью ООП). Основными независимыми предикторами снижения МПК являлись показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду ≤ 30 %_долж. после пробы с бронхолитическим препаратом и / или длительный прием пероральных глюкокортикостероидов (ГКС). Выявлены также асимптомные переломы тел позвонков (n = 11). До проведения рентгеноморфометрии лечение было бы назначено при использовании методов исследования 1 или 2 только 1 больному, метода 3 – 5 пациентам, методов 4 или 5 – 9 больным. Заключение. При применении российской модели FRAX® у мужчин с ХОБЛ выявлено очень низкое число лиц, нуждающихся в лечении ОП; оптимальным методом диагностики являлась РДМ. Установлено, что при невозможности проведения денситометрии у большинства пациентов с ХОБЛ ее следует назначать больным с очень тяжелой бронхообструкцией и / или лицам, длительно принимающим пероральные ГКС. Для диагностики асимптомных переломов позвонков необходимо проводить ПРМ вне зависимости от показателей МПК.

В течение последнего десятилетия темой значительного числа исследований явилась роль в патогенезе заболеваний дыхательных путей (ДП) Toll-подобных рецепторов (Toll-like-reseptors – TLRs). Представлены данные о том, что TLRs-сигнализация может быть направлена как на успешное нивелирование воспалительной реакции в ДП, так и на ее развитие и усугубление. Бронхиальная астма (БА) – хроническое воспалительное заболевание ДП, обусловленное влиянием генетических факторов, аллергенов или микробных агентов, в патогенезе которого важную роль играют TLRs. TLRs распознают широкий спектр микробных, эндогенных молекул и аллергенов воздушной среды, оказывая влияние на аллергическую сенсибилизацию. Важной особенностью TLRs является их участие в развитии иммунного ответа на вирусные и бактериальные инфекции, вызывающие тяжелые обострения БА. TLRs экспрессируются на кроветворных и негемопоэтических клетках ДП, которые при активации агонистами TLRs играют иммуномодулирующую роль в развитии БА. TLRs в настоящее время используются в качестве возможных мишеней для разработки лекарств по приине их участия во врожденном и адаптивном иммунитете и способности к регуляции адаптивного Th-ответа. Понимание механизмов и путей, с помощью которых TLRs участвуют в патогенезе БА, способствует созданию новых стратегий контроля над БА.

Важность постоянной поддержки систем врожденного противовирусного иммунитета обусловлена в т. ч. новой коронавирусной инфекцией COVID-19. Целью исследования явился систематический анализ публикаций, посвященных исследованиям применения витаминов группы В для поддержки иммунитета и реабилитации пациентов с COVID-19. Материалы и методы. Выполнен интеллектуальный анализ сверхбольших данных (big data) при помощи специальных вычислительных методов анализа «больших данных» биомедицинских публикаций, основанных на топологической теории сентимент-анализа медицинских текстов, индексируемых базами данных PubMed / MEDLINE. Результаты. Низкая обеспеченность витаминами группы В способствует формированию у пациента хронических коморбидных патологий и существенно отягощает клиническое течение COVID-19. Важность повышения обеспеченности витаминами группы В при COVID-19 обусловлена поддержанием энергетического и кислородного метаболизма, прямыми противовирусными эффектами витаминов (снижение репликации SARS-CoV-2), компенсацией хронических коморбидных патологий (тромбоэмболия, нарушения функции печени и почек, сахарный диабет (СД), полинейропатии)), отягощающих течение COVID-19; снижением гипергомоцистеинемии и хронического асептического воспаления; ингибированием карбоангидраз, при котором улучшается кислородный обмен в легких; увеличением клиренса лактата крови и профилактикой сепсиса. Заключение. Посредством улучшения миелинизации обонятельных сенсорных нейронов витамин В₁₂ способствует преодолению аносмии, которая встречается у 80 % пациентов с COVID-19. Короткие курсы (до 2–3 нед.) высокодозной парентеральной терапии тиамином, пиридоксином и цианокобаламином могут быть использованы в комплексе терапевтических мероприятий для улучшения клинических исходов у пациентов с COVID-19, особенно пожилых, лиц с полигиповитаминозом, СД, гипергомоцистеинемией, тромбофилией и высоким риском развития сепсиса. Пероральная терапия тиамином, пиридоксином и цианокобаламином рациональна в рамках проведения реабилитационных мероприятий у лиц, уже перенесших COVID-19 и столкнувшихся с его последствиями в виде клинических признаков недостатка витаминов группы В.

Терапевтические возможности лечения хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) за последние годы существенно расширились, в первую очередь – за счет появления новых комбинированных препаратов. Одной из часто используемых терапевтических опций, применяемых для лечения пациентов с частыми обострениями ХОБЛ, является тройная комбинация, включающая длительно действующие β₂-агонисты, длительно действующие антихолинергические препараты и ингаляционные глюкокортикостероиды, однако при назначении такой терапии врачи зачастую сталкиваются со снижением не только приверженности пациентов терапии, но и ее эффективности, при этом отмечается увеличение риска нежелательных явлений. В статье представлена актуальная на сегодняшний день информация по клинической эффективности и профилю безопасности фиксированной тройной комбинации беклометазона дипропионата, гликопиррония бромида и формотерола фумарата, доступной в форме экстрамелкодисперсного аэрозоля, с помощью которой появилась возможность оптимизировать ингаляционную терапию у пациентов с частыми обострениями ХОБЛ.

Среди обширных проявлений постковидного синдрома нередко встречается кашель. Большинство исследователей трактуют его характер как постинфекционный. У части больных постинфекционный кашель приобретает продуктивный характер и для эффективного лечения требуется комбинированная мукоактивная терапия. Также с начала пандемии в литературе накопилось достаточно клинических наблюдений спонтанного пневмоторакса. Риск этого осложнения присутствует даже у пациентов, не отягощенных хроническими заболеваниями легких, а также при самостоятельном дыхании. Изучение механизмов развития спонтанного пневмоторакса при COVID-19 необходимо для разработки дальнейших терапевтических и профилактических мероприятий. Тракционные бронхоэктазы встречаются в 27−52,5 % случаев новой коронавирусной инфекции (НКИ). Изменение структуры бронхов предрасполагает к хроническому кашлю и рецидивирующим инфекциям. Респираторная вирусная инфекция в прошлом рассматривалась в качестве триггера бронхиальной астмы (БА), однако в отношении НКИ существуют разногласия, при этом благодаря особому профилю воспаления, который предохраняет больных БА от НКИ, БА рассматривается в качестве защитного фактора при COVID-19. У некоторых больных, перенесших COVID-19, кашель обусловлен гипервентиляционным синдромом, для объяснения которого предложена гипотеза о нарушении дыхательного контроля. В работе представлены клинические наблюдения, иллюстрирующие широкий круг патологических состояний, сопровождающихся кашлем. Обсуждаются возможные взаимосвязи кашля с перенесенной НКИ.

По данным клинического наблюдения продемонстрированы сложности дифференциальной диагностики первичной диффузной В-крупноклеточной лимфомы легкого. Показано, что установить диагноз возможно только на основании морфологического исследования биоптата, а полученный материал должен быть репрезентативным, позволяющим выполнить полноценное гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Правильно выстроенный алгоритм диагностических мероприятий, междисциплинарный подход к изучению проблемы, применение новых технологий, в частности, лучевых методов визуализации, для достоверного определения первичной локализации и степени распространения патологического процесса, проведение биопсийных вмешательств для морфологического подтверждения способствуют сокращению сроков установления диагноза, что, в свою очередь, важно для результатов лечения и сказывается на качестве и продолжительности жизни пациентов.

Системная склеродермия (ССД) – системное аутоиммунное заболевание с полиорганным поражением, включающим бронхолегочную систему, в виде прогрессирующего легочного фиброза, который является наиболее частой причиной смерти при этом заболевании. При этом стандартная терапия ССД должна быть дополнена антифибротической. В статье приводится клиническое наблюдение пациента с ССД и интерстициальным заболеванием легких с прогрессирующим фенотипом, у которого проведена эффективная стандартная терапия в сочетании с ингибитором тирозинкиназы нинтеданибом. На фоне приема нинтеданиба в комплексе со стандартной терапией (метилпреднизолон, микофенолат мофетил) в течение 7 мес. у пациента отмечена положительная динамика по данным компьютерной томографии в виде значительного уменьшения симптома «матового стекла», а по данным бодиплетизмографии – уменьшение рестриктивных изменений функции внешнего дыхания (увеличение общей емкости легких – с 49 до 57 %), увеличение общей диффузионной способности легких (с 47 до 53 %). Данный клинический случай показал высокую эффективность включения антифибротического препарата нинтеданиб в комплексную терапию больных ССД с прогрессирующим фиброзом легких для увеличения эффективности базовой терапии и улучшения прогноза заболевания.