Целью данного исследования явилась оценка вовлеченности генов факторов роста в патогенез бронхиальной астмы (БА). Для этого проведен анализ ассоциации полиморфных локусов Arg25Pro гена трансформирующего фактора роста-β1 (TGF-β1), A2073T гена рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) и C634G гена фактора роста эндотелия сосудов (VEGFA) с риском развития заболевания у детей. Материалы и методы. Из лейкоцитов периферической крови детей, страдающих БА (n = 30), и здоровых (n = 27), сопоставимых по полу и возрасту, выделены образцы ДНК. Верификация диагноза у детей с БА проводилась в соответствии с Национальной программой «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика» (2016). Определение полиморфных вариантов исследуемых генов проводилось методом аллель-специфичной полимеразной цепной реакции с использованием наборов реагентов SNP-экспресс. Результаты. В исследовании выявлена ассоциация полиморфизмов Arg25Pro гена TGFβ1 и полиморфизма C634G гена VEGFA с повышенным риском развития БА у детей. Установлено, что большинство больных являются гомозиготами по аллели 2073Т гена EGFR и носителями ArgArg генотипа гена TGFβ1, а риск развития БА значительно повышен у детей, являющихся носителями ArgArg генотипа гена TGFβ1 и гомозиготами по аллели634Cили гетерозиготами C634G гена VEGFA. Заключение. Полученные данные позволяют не только диагностировать предрасположенность к БА, но и разработать комплекс профилактических мероприятий с учетом индивидуальных особенностей каждого больного.

Неинвазивная вентиляция легких (НВЛ) широко применяется в терапии острых состояний, которые сопровождаются острой дыхательной недостаточностью (ОДН) различной этиологии. На основании данных современной литературы Европейским респираторным и Американским торакальным обществами разработаны доказательные клинические рекомендации по этой проблеме. В разработке данных рекомендаций принимали участие клиницисты (пульмонологи или специалисты по интенсивной терапии) и эксперты в области НВЛ. Доказательность информации по каждому вопросу, освещенному в настоящих рекомендациях, оценивалась по системе GRADE. Помимо этого, несколько тем представлены в виде резюме без рекомендаций – они обсуждаются в дополнительных материалах на страницах интернет-ресурсов. Экспертами Комитета по созданию рекомендаций выделены 11 актуальных проблем проведения НВЛ при ОДН различной этиологии – обострении хронической обструктивной болезни легких, кардиогенном отеке легких, гипоксемической дыхательной недостаточности, травмах грудной клетки, а также при паллиативной терапии, послеоперационном ведении, отлучении от вентилятора и экстубации, у иммунокомпрометированных больных и т. п. В данных рекомендациях суммирована последняя информация о роли НВЛ при ведении пациентов с ОДН.

По материалам Rochwerg B., Brochard L., Elliott M.W., Hess D., Hill N.S., Nava S., Navalesi P., Antonelli M., Brozek J., Conti G., Ferrer M., Guntupalli K., Jaber S., Keenan S., Mancebo J., Mehta S., Raoof S. Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. Eur. Respir. J. 2017; 50 (2): 1602426. DOI: 10.1183/13993003.02426-2016

Целью исследования явился анализ 2-летнего динамического наблюдения за госпитализированными пациентами с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинских карт (форма 003-У) пациентов (n = 83), госпитализированных в 2013–2017 гг. в пульмонологическое отделение Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Научно-исследовательский институт – краевая клиническая больница № 1 им. С.В.Очаповского» (ГБУЗ «НИИ – ККБ № 1 им. С.В.Очаповского») с установленным в отделении (первая половина 2013 г. – 2015 г.) диагнозом ИЛФ. Результаты. Установлено, что среди больных ИЛФ преобладали лица мужского пола (63,86 %) в возрасте старше 50 лет (90,37 %). Смертность за 2 года наблюдения составила 26,5 %. При первичной госпитализации в пульмонологическое отделение ГБУЗ «НИИ – ККБ № 1 им. С.В.Очаповского» у пациентов с ИЛФ, умерших в течение 2 лет, выявлены достоверно более низкие показатели насыщения артериальной крови кислородом (SpO2), функции внешнего дыхания (форсированной жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду) и достоверно более высокий уровень С-реактивного белка. По данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у 72,5 % умерших выявлены изменения по типу сотового легкого. У выживших больных ИЛФ через 2 года наблюдения зарегистрировано достоверное снижение SpO2 и уменьшение дистанции при выполнении 6-минутного шагового теста. Доля пациентов с изменениями по типу сотового легкого по данным КТВР увеличилась с 20,8 до 75,0 %. Через 2 года диагнозы были пересмотрены у 8,4 % пациентов с ИЛФ. Заключение. Больных ИЛФ необходимо максимально быстро направлять в мультидисциплинарный центр для верификации диагноза с последующими постановкой на учет в регистре больных ИЛФ и регулярным динамическим наблюдением.

Бронхиальная астма (БА) является одним из самых распространенных заболеваний. Однако у большей части больных, несмотря на наличие схем лечения, контролируемого течения БА достичь не удается. Целью данного исследования явилось выявление основных клинико-функциональных предикторов неконтролируемого течения БА. Материалы и методы. В 2009–2011 гг. набрана группа пациентов с БА (n = 280) различной степени тяжести. У всех больных проводилось полное клинико-функциональное обследование – в 2009–2011 гг. и в динамике через 5 лет. Также выполнялись развернутый и биохимический анализы крови, определение цитокинового профиля и артериальной ригидности; исследование функции внешнего дыхания с помощью спирометрии и бодиплетизмографии. Анализировались показатели работы сердечно-сосудистой системы по данным электрокардиографии, эхокардиографии, проводилась неинвазивная артериография. Оценивались эластические и функциональные свойства аорты во время анализа характеристик пульсовой волны. Результаты. С помощью расчета значений отношения шансов и доверительного интервала выявлены возможные причины неконтролируемого течения БА в зависимости от тяжести. Выявлена значительная роль неадекватной базисной терапии, курения и ЛОР-патологии у больных среднетяжелой БА. Показано, что наиболее значимыми статистически значимыми причинами, влияющими на достижение контроля над БА тяжелого течения, являются возраст старше 60 лет, сопутствующие ишемическая болезнь сердца (ИБС) и гипертоническая болезнь (ГБ), а также неадекватная базисная терапия. Помимо этого, в динамике через 5 лет отмечается рост заболеваемости ГБ и присоединение ИБС различных форм. Заключение. У больных БА установлены низкий уровень контроля и возможные связанные с этим причины.

Стоимость терапии больных тяжелой бронхиальной астмой (БА) превышает 50 % общих затрат на оказание медицинской помощи при БА, что является серьезным социально-экономическим бременем как для больных, так и для общества в целом. Бронхиальная эозинофильная инфильтрация по праву считается одним из важнейших элементов в патогенезе тяжелой БА Т2-эндотипа. Количество эозинофилов в крови и мокроте коррелирует с тяжестью БА и является независимым фактором риска развития обострений БА. Использование современных методов биомаркерной диагностики у больных тяжелой БА позволяет проводить персонифицированную коррекцию иммунологических нарушений с помощью высокоспецифичных таргетных препаратов. До недавнего времени в России был зарегистрирован лишь один таргетный лекарственный препарат (ЛП) для терапии БА – омализумаб, основной мишенью которого является свободный иммуноглобулин Е. В апреле 2017 г. в России зарегистрирован еще один таргетный ЛП Синкейро (реслизумаб) – гуманизированное моноклональное антитело против интерлейкина-5 (IL-5). Целью исследования явилась фармакоэкономическая оценка применения ЛП реслизумаб при лечении больных тяжелой БА с эозинофильным типом воспаления дыхательных путей в сравнении с использованием ЛП омализумаб. Материалы и методы. В группе больных тяжелой БА, имеющих показания к назначению омализумаба и реслизумаба, на основании литературных данных проводились непрямое сравнение эффективности обоих указанных ЛП и сравнительная оценка затрат на терапию тяжелой БА препаратами омализумаб (Ксолар) и реслизумаб (Синкейро), ингаляционными глюкокортикостероидами (иГКС) в комбинации с длительно действующими β2-агонистами (ДДБА), амбулаторное лечение, компенсацию обострений и побочных эффектов ЛП. Фармакоэкономическое исследование выполнено с применением анализов «затраты – эффективность» и влияния на бюджет. Результаты. По результатам анализа «затраты – эффективность» установлено, что терапия тяжелой БА с использованием реслизумаба является доминантной по сравнению с омализумабом с учетом снижения частоты обострений, при которых требуется назначение системных ГКС. По результатам анализа влияния на бюджет показано, что при переводе 100 пациентов с терапии омализумабом на терапию с использованием ЛП реслизумаб экономия бюджетных средств составляет 51,99 млн руб. за 1 год (снижение общих прямых затрат на лечение тяжелой БА – 36,6%). Заключение. По результатам фармакоэкономического исследования продемонстрировано экономическое преимущество реслизумаба в сравнении с омализумабом при терапии тяжелой эозинофильной БА.

Целью данного исследования явилась клинико-экономическая оценка целесообразности включения комбинированного препарата гликопиррония бромид + индакатерол в государственную программу обеспечения необходимыми лекарственными средствами (ОНЛС). Материалы и методы. Исследование проводилось ретроспективно на основании данных литературы. Изменение нагрузки на бюджет программы ОНЛС оценивалось при помощи анализа влияния на бюджет, клинико-экономическая эффективность – по показателям минимизации затрат и упущенных возможностей. Результаты. Показано, что при замещении базисной терапии хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) свободной комбинацией монопрепаратов длительно действующих бронходилататоров (ДДБД) на фиксированную комбинацию гликопиррония бромид + индакатерол нагрузка на бюджет программы ОНЛС снижается на 20,44 %, что для целевой популяции пациентов с ХОБЛ за 3 года достигает 2 416 млрд руб. Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о большей фармакоэкономической эффективности комбинированного препарата гликопиррония бромид + индакатерол в сравнении со стандартно применяющейся свободной комбинацией ДДБД. Включение комбинированного препарата гликопиррония бромид + индакатерол в программу ОНЛС является целесообразным и экономически обоснованным.

Актуальной проблемой на стыке современной неврологии и пульмонологии является выявление часто встречающихся нарушений дыхания во время сна (НДВС) у пациентов в остром периоде мозгового инсульта (ОПМИ), а также их влияние на исход заболевания. Целью исследования явилось изучение распространенности и структуры НДВС у пациентов в ОПМИ. Материалы и методы. Пациенты были разделены на 2 группы: основную (n = 56) составили больные, переживающие ОПМИ; контрольную (n = 28) – здоровые добровольцы. В рамках обследования проводился физикальный осмотр, тяжесть инсульта оценивалась по шкале инсульта Национального института здоровья( США) (National Institutes of Health Stroke Scale – NIHSS), степень функциональной независимости – по шкале Рэнкина; выполнялись также компьютерная и / или магнитно-резонансная томография головного мозга, а также полисомнография. Результаты. Отмечено, что НДВС чаще наблюдались у пациентов основной группы по сравнению с контрольной (67,9 и 10,7 % соответственно; p = 0,001), при этом среднее значение индекса апноэ / гипопноэ в основной группе было выше, чем в контрольной (p = 0,001). Частота НДВС значимо не различалась в группах больных с ишемическим и геморрагическим инсультом (p = 0,487). В группе пациентов c НДВС чаще встречались лица мужского пола (p = 0,04), больные были значимо старше (p = 0,031), чаще страдали хронической сердечной недостаточностью (ХСН) (p = 0,016), у них отмечался более высокий балл по шкале Рэнкина через 1 год после инсульта (p = 0,033) по сравнению с пациентами без НДВС. Частота НДВС не зависела от локализации очага поражения. В основной группе в 65,8 % случаев установлен преимущественно обструктивный характер НДВС, в 34,2 % – преимущественно центральный. Пациенты с центральным апноэ были старше (p = 0,005), у них чаще отмечались фибрилляция предсердий (p = 0,005) и ХСН (p < 0,001), а также более низкий индекс массы тела (p = 0,014) и более высокий балл по шкале Рэнкина через 1 год после инсульта. Заключение. Установлена более высокая частота НДВС в ОПМИ. У пациентов с НДВС отмечается худшее функциональное восстановление через 1 год после инсульта.

Амилоидоз относится к классу орфанных заболеваний. Среди других систем организма с амилоидозом в наименьшей степени ассоциирована дыхательная система. Современные данные по проблеме легочного амилоидоза представлены на основе литературного обзора и авторского описания редкого примера альвеолярно-септальной формы поражения легких; рассмотрены вопросы клинической неоднородности пульмонологической патологии при системном и местном амилоидозе (AL – белок-предшественник – легкие цепи иммуноглобулинов, димер λ и мономер κ; АА – воспалительные острофазовые белки; ATTR – старческий и наследственный, белок-предшественник транстиретин). Один из разделов посвящен патогенезу диффузного паренхиматозного (одностороннего и двустороннего), узлового и трахеобронхиального (с депозитами амилоида в проксимальных, средних или дистальных отделах бронхиального дерева) вариантов болезни, вовлечению в процесс внутригрудных лимфатических узлов (амилоидная аденопатия), плевры и диафрагмы, вопросам дифференциальной диагностики данных вариантов легочного амилоидоза.

При легком течении бронхиальной астмы (БА) часто отмечается недостаточно серьезное отношение врачей и больных к указанному заболеванию по причине редких и не причиняющих особых неудобств клинических проявлений. При БА легкой степени вероятность тяжелых обострений вплоть до астматического статуса врачами недооценивается, а у пациентов часто отмечается очень низкая приверженность назначенному лечению. Также существуют проблемы своевременного выявления, правильной диагностики и подбора адекватной терапии БА врачами первичного звена, к которым в первую очередь обращаются такие больные. Парадокс БА, лечение хронического воспалительного заболевания короткодействующими β2-агонистами (КДБА) приводит к чрезмерной зависимости от скоропомощных препаратов и недостаточной приверженности поддерживающей противовоспалительной терапии, что может явиться причиной обострений и летального исхода у пациентов с БА легкой степени. При этом лечение КДБА в виде монотерапии следует ограничить. Для улучшения диагностики и лечения БА необходимо создание доступных и удобных в реальной практике вопросников, алгоритмов и схем терапии, прежде всего для врачей первичного звена. Изменению парадигмы в лечении больных легкой БА по влиянию на риск обострения, контроль над симптомами БА, степень воспаления дыхательных путей и экономическую эффективность будут способствовать положительные результаты исследований применения Будесонид / Формотерол Турбухалер® в новом режиме по требованию.

Целью данного обзора литературных источников явилось обобщение публикаций последних лет по применению двойной бронходилатации у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких. Регуляторными органами России, Европы и США одобрены 4 фиксированные комбинации длительно действующих β2-агонистов (ДДБА) и длительно действующих антихолинергических препаратов (ДДАХП) – вилантерол / умеклидиний, олодатерол / тиотропий, гликопирроний / индакатерол и формотерол / аклидиний. Непрямые сопоставления влияния этих комбинаций на параметры форсированного выдоха свидетельствуют о сопоставимом бронхолитическом эффекте. Отмечены различия свойств ингаляторов, применявшихся для каждой из комбинаций; при этом ингалятор Респимат отличался высокой и эффективной легочной депозицией, а дозирующий порошковый ингалятор (ДПИ) Эллипта – простотой в обучении и использовании и низкой частотой критических ошибок. В доступной литературе выявлены 3 прямых сравнения ДДБА / ДДАХП. По результатам прямого открытого сравнительного исследования неменьшей эффективности вилантерола / умеклидиния по сравнению с олодатеролом / тиотропием установлены преимущества вилантерола умеклидиния в ДПИ Эллипта. В 2 идентичных прямых сравнительных исследованиях гликопиррония / индакатерола 27,5 / 15,6 мкг 2 раза в день и вилантерола / умеклидиния 25 / 62,5 мкг 1 раз в день первичной конечной точки неменьшей эффективности не достигнуто, оценка вторичных конечных точек носила описательный характер. Различия между группами были небольшими и признаны клинически незначимыми. По результатам метаанализов и прямых сравнительных исследований пока нет возможности назвать лидирующий препарат двойной бронходилатации, поскольку его эффективность определяется многими факторами. Первым шагом в этом направлении стало прямое открытое сравнительное исследование, по результатам которого показано превосходство вилантерола / умеклидиния в ингаляторе Эллипта над олодотеролом / тиотропием в ингаляторе Респимат.

В обзоре представлена информация о роли тяжелых обострений хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) как независимого негативного прогностического фактора. Отмечено, что риск смерти прямо пропорционален частоте обострений, особенно если для их купирования требуется госпитализация. Благодаря крупным эпидемиологическим исследованиям в области ХОБЛ в настоящее время имеется достаточно данных о возможных индикаторах повышенной смертности от ХОБЛ – т. н. предикторах неблагоприятного прогноза. К ключевым предикторам неблагоприятного прогноза ХОБЛ относятся возраст пациентов, низкие значения объема форсированного выдоха за 1-ю секунду, выраженность легочной гиперинфляции, признаки дыхательной недостаточности (снижение парциального напряжения кислорода и повышение парциального напряжения углекислоты в артериальной крови), легочная гипертензия, низкий индекс массы тела, снижение толерантности к физическим нагрузкам, частые обострения и другие коморбидные состояния. Таким образом, ведение пациентов с обострением ХОБЛ остается актуальной проблемой современной медицины.

Пульмонологическая реабилитация (ПР) является неотъемлемой частью комплексного лечения больных хроническими респираторными заболеваниями (ХРЗ). «Краеугольным камнем» реабилитационных программ при ХРЗ являются физические тренировки (ФТ). Целью предлагаемого обзора является ознакомление практикующих врачей с возможностями организации эффективных программ физической реабилитации пациентов с ХРЗ в условиях ограниченных ресурсов медицинских учреждений. Выбор типа реабилитационных мероприятий зависит не только от нужд и целей конкретного больного, но и от оснащения реабилитационного центра. Возможности лечебных учреждений часто ограничены и не позволяют использовать все современные технологии ПР. Тем не менее при использовании наиболее физиологичных и недорогих методик ФТ (дыхательная гимнастика, дозированная ходьба, силовые упражнения) в различных сочетаниях улучшается физическое состояние больных ХЗР, что позволяет адаптировать их к повседневной жизни и ориентировать на поддержание здоровья.

В статье анализируется клиническая симптоматика и течение легочного заболевания Ф.М.Достоевского на основании воспоминаний современников и врачей, наблюдавших писателя до последних дней его жизни. Обсуждаются диагностические гипотезы заболевания и причины смерти великого русского писателя.