Существуют разные варианты лечения тяжелой бронхиальной астмы (ТБА), включающие стандартную и генно-инженерную биологическую терапию (ГИБТ). Частота достижения клинической ремиссии (КР) при их использовании у больных ТБА в реальной практике изучена недостаточно. Целью исследования явилась оценка частоты достижения КР у пациентов с ТБА при разных вариантах лечения в ходе длительного наблюдения.

Материалы и методы. Обследованы взрослые амбулаторные пациенты с ТБА (n = 138; 32 % – мужчины; возраст 18–81 год) в течение 5 лет (интервал – 3–6 мес.). Стандартную терапию (ингаляционные глюкокортикостероиды / длительно действующие β2-агонисты ± длительно действующие М-холинолитические препараты ± монтелукаст ± системные глюкокортикоиды (сГКС)) получали 86 больных, у 52 пациентов дополнительно применялась ГИБТ (омализумаб (n = 10), меполизумаб / бенрализумаб (n = 22), дупилумаб (n = 20)). Исследование функции легких выполнялись методом спирометрии с оценкой обратимости обструкции на спирографе 2120 (Vitalograph, Великобритания). Оценка чувствительности к ингаляционным аллергенам осуществлялась с помощью кожных проб и / или уровней специфических IgE в сыворотке крови. Содержание эозинофилов в периферической крови (ЭОЗ) определялось импедансным методом на автоматическом гемоанализаторе. Уровень оксида азота выдыхаемого воздуха измерялся на хемилюминисцентном газоанализаторе (Logan-4100, Великобритания). Контроль над БА и качество жизни пациентов оценивались посредством русскоязычных версий теста по контролю над БА (Asthma Control Questionnaire – ACQ-5) и респираторного вопросника госпиталя Святого Георгия (St. George’s Respiratory Questionnaire – SGRQ). Критериями КР считались следующие: отсутствие обострений и потребности в сГКС в течение последнего года, частичный / полный контроль над симптомами (оценка по ACQ-5 < 1,5 балла), достижение оптимальной / наилучшей функции легких (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) ≥ 80 %долж. / прирост ОФВ1 ≥ 100 мл). Статистический анализ проводился с использованием параметрических и непараметрических методов пакета прикладных программ Statistica 10.

Результаты. В ходе 5-летнего наблюдения КР ТБА достигли примерно 20 % получавших ГИБТ пациентов и 7 % применявших стандартную терапию. Наступление КР было ассоциировано с исходно более сохранной функцией легких, отсутствием зависимости от сГКС, редкими обострениями, хорошим контролем над БА и качеством жизни. Доля достигших КР заболевания была выше после 3-го года терапии ГИБТ.

Заключение. В течение 5 лет КР у пациентов с ТБА при использовании ГИБТ достигается примерно в 3 раза чаще, чем при назначении стандартной терапии. Это подчеркивает важность своевременного начала и продолжения инициированной ГИБТ при хорошем ответе на лечение.

Прогрессирующие легочные фиброзы (ПЛФ) – группа хронических интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) с общими клиникофункциональными и рентгенологическими характеристиками и неблагоприятным прогнозом.

Целью исследования явилось изучение структуры и особенностей течения ПЛФ у пациентов с хроническими ИЗЛ.

 Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 463 медицинских карт пациентов с хроническими ИЗЛ в возрасте от 18 до 80 лет за период с января 2020 по декабрь 2023 г. ПЛФ устанавливался на основании критериев диагностики Американского торакального общества (2022). Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 10,0.

Результаты. Признаки ПЛФ выявлены у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) в 91,1 % случаев, при ИЗЛ, ассоциированном с системной склеродермией, – в 71,4 %; при гиперчувствительном пневмоните (ГП), неспецифической интерстициальной пневмонии и неклассифицируемом ИЗЛ – в 47,5, 44,4 и 31,1 % случаев соответственно. Прогрессирование легочного фиброза при ИЗЛ, ассоциированном с ревматоидным артритом, составило 16,6 %, при саркоидозе – 2,5 %. ПЛФ статистически значимо чаще регистрировался при хроническим ГП у мужчин (60 % у мужчин vs 40,5 % у женщин; χ² = 3,4; р = 0,02); у женщин – достоверно чаще при неклассифицируемом ИЗЛ (39 % у женщин vs 24,5 % у мужчин; χ² = 4,2; р = 0,033). Независимо от пола, пациенты с ПЛФ были старше больных ИЗЛ без признаков ПЛФ (63,1 ± 8,7 года vs 53,8 ± 17,2 года; р = 0,007).

 Заключение. Признаки ПЛФ выявлены у 32,6 % пациентов с ИЗЛ. Наибольшая частота ПЛФ зарегистрирована в группе ИЛФ и ГП, наименьшая – при саркоидозе легких. Независимо от пола, пациенты с ПЛФ были старше пациентов с ИЗЛ без ПЛФ.

Развитие легочного фиброза (ЛФ) и факт его прогрессирования – важнейшие детерминанты прогноза интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Несвоевременность диагностики – глобальная проблема, при решении которой требуется поиск простых и надежных прогностических биомаркеров. Целью исследования явилось изучение потенциальной ценности уровня моноцитов периферической крови как биомаркера тяжести ИЗЛ.

Материалы и методы. Проведено кросс-секционное исследование с участием пациентов с ИЗЛ (n = 50). На основании стратификации по шкале GAP ((G – Gender (пол), A – Age (возраст), P – Physiology (параметры легочной функции)) пациенты были распределены на 2 группы: в 1-ю группу (GAP I) включены пациенты, набравшие от 0 до 3 баллов по шкале GAP, во 2-ю (GAP II и III) – ≥ 4 баллов; проведены межгрупповые сравнения. Выполнены субанализы для оценки влияния моноцитоза на наличие или отсутствие фиброзных изменений по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК), уточнения дискриминационной способности моноцитоза в качестве биомаркера тяжести ИЗЛ, а также потенциал точки отсечения (cutoff) уровня моноцитов 600 кл. / мкл.

Результаты. У пациентов с фиброзными изменениями большей тяжести по данным КТ ОГК выявлен больший сывороточный уровень моноцитов, причем отмечена значимая корреляционная связь степени моноцитоза с выраженностью интерстициальных изменений в легких по шкале Warrick. Однако у пациентов, уровень моноцитов у которых был равен или превышал 600 кл. / мкл, отмечается бóльшая степень снижения форсированной жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду.

Заключение. В результате проведенного исследования выявлен более высокий уровень моноцитов в периферической крови у пациентов с ИЗЛ большей степени тяжести по шкале GAP, показан дискриминационный потенциал порогового значения уровня моноцитов, равного и превышающего 600 кл. / мкл, при выявлении пациентов с более высокими степенью нарушения вентиляционной способности легких и распространенностью интерстицальных изменений легких. Продолжающееся изучение неинвазивных биомаркеров тяжести ИЗЛ и предикторов прогрессирования ЛФ представляется одной из наиболее актуальных проблем современной респираторной медицины.

Концентрация оксида азота (NO) в выдыхаемом воздухе (Fractional exhaled nitric oxide concentration – FeNO) является биомаркером эозинофильного воспаления дыхательных путей (ДП) и служит надежным предиктором эффективности терапии глюкокортикостероидами.

 Целью исследования явилась оценка FeNO у больных бронхиальной астмой (БА) различной степени тяжести в зависимости от возраста пациентов.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие пациенты (n = 489) с аллергическими заболеваниями в возрасте 4–68 лет. На основании клинических признаков и данных лабораторно-инструментального обследования у 305 (62 %) пациентов диагностирована БА. Группу сравнения составили 184 (38 %) пациента. Все пациенты были распределены на 7 возрастных групп: до 7 лет, 8–10, 11–14, 15–18, 19–30, 31–55 и 56 лет и старше. Определение FeNO во выдыхаемом воздухе проводилось с помощью портативного ручного монитора окиси азота NOBreath (Bedfont Scientific Ltd, Великобритания) в соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества (European Respiratory Society – ERS) / Американского торакального общества (American Thoracic Society – ATS). Статистическая обработка количественных данных выполнялась с помощью статистических формул программы Microsoft Office Excel 2016 и Statistiсa 10.0.

Результаты. Установлены возрастные особенности концентрации FeNO у пациентов с БА. Показано, что у детей до 7 лет независимо от наличия БА, а также тяжести ее течения концентрация FeNO не превышала 35 ppb, у больных БА старше 8 лет – в 2 раза выше, чем в молодом возрасте. У пациентов с БА в возрасте 19–68 лет показатели FeNO были сравнимы, при этом разброс значений FeNO (M; 95%-ный доверительный интервал) у лиц пожилого возраста (старше 55 лет) значительно шире, что может быть связано с большим числом коморбидных факторов и сопутствующих заболеваний. Среди взрослых пациентов с БА легкой степени превышение концентрации FeNO выявлялось в 1,6–2 раза реже, чем у пациентов с БА средней и тяжелой степени. У детей при этом наблюдались разнонаправленные тенденции.

Заключение. Повышенная концентрация FeNO, особенно у маленьких детей, может служить чувствительным биомаркером, отражающим изменения в слизистой оболочке ДП.

Рецепторы горького вкуса (TAS2R) экспрессированы не только в ротовой полости, но и во многих тканях организма, включая различные клетки респираторного тракта. Активация TAS2R сопровождается ингибированием воспалительного процесса, улучшением мукоцилиарного клиренса и релаксацией гладкой мускулатуры бронхов – эффектами, потенциально полезными при терапии бронхиальной астмы (БА). Несмотря на это, исследования роли полиморфизмов генов TAS2R в патогенезе БА остаются единичными. Целью исследования являлось изучение ассоциации однонуклеотидных полиморфизмов (ОНП) rs713598, rs1726866 и rs10246939 гена TAS2R38 с БА, вентиляционной функцией легких и иммунологическими маркерами, во взаимосвязи со статусом курения у обследуемых лиц.

Материалы и методы. В исследование «случай – контроль» были включены 420 пациентов, в т. ч. 225 больных БА и 195 здоровых лиц (контрольная группа). Показатели вентиляционной функции легких определялись с помощью спирометрии. ОНП были генотипированы методом асимметричной полимеразной цепной реакции (ПЦР) с анализом плавления олигонуклеотидных зондов или методом ПЦР с анализом плавления продуктов амплификации в высоком разрешении. Концентрации цитокинов измерялись в сыворотке крови методом иммунофлуоресцентного анализа на микрочастицах. Уровень общего IgE определялся с помощью иммуноферментного анализа.

Результаты. Обнаружено, что диплотип аланин-валин-изолейцин (Ala-Val-Ile – AVI) / AVI чаще встречался у куривших больных БА по сравнению с не курившими, независимо от пола и возраста (отношение шансов (ОШ) – 2,0; 95%-ный доверительный интервал (ДИ) – 1,06–3,63; p = 0,03), но в группе контроля его ассоциация с курением отсутствовала. На фоне курения данный диплотип способствовал формированию БА независимо от пола, возраста и индекса курения (ИК) (ОШ – 2,1; 95%-ный ДИ – 1,07–4,22); p = 0,03). Кроме этого, диплотип AVI / AVI был также ассоциирован с наличием тяжелой бронхиальной обструкции (ОФВ1 < 60 %) у больных БА после коррекции на пол, возраст и ИК (ОШ – 2,3; 95%-ный ДИ – 1,14–4,78; p = 0,02). Наконец, носители диплотипа AVI / AVI характеризовались более высоким уровнем IL-6 в сыворотке крови (10,5 (6,2–20,2) пг / мл) по сравнению с гетерозиготами AVI / пролин-аланин-валин (Pro-Ala-Val – PAV) (6,7 (2,5–11,4) пг / мл, p = 0,005) и PAV / PAV-гомозиготами (6,4 (4,3–9,4) пг / мл; p = 0,01).

Заключение. Диплотип AVI / AVI, кодирующий нефункциональный вариант рецептора TAS2R38, ассоциирован с повышенной частотой курения у больных БА, более частым развитием БА у курильщиков, а также тяжелой бронхиальной обструкцией и повышенной продукцией IL-6 у обследованных пациентов.

Наиболее грозным осложнением и самой частой причиной госпитализации пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) является дыхательная недостаточность (ДН), при лечении которой активно используется респираторная поддержка. Однако у 30 % больных с тяжелым обострением ХОБЛ в сочетании с гипоксемией и гиперкапнией респираторная поддержка неэффективна, что обусловливает необходимость поиска новых способов коррекции ДН.

Целью исследования явилось определение эффективности и безопасности термического гелиокса (t-He/O2) в лечении обострения ХОБЛ, осложненной гипоксемической и гиперкапнической ДН и вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) (III группа согласно классификации Всемирной организации здравоохранения).

Материалы и методы. В сравнительное контролируемое параллельное проспективное исследование были включены пациенты (n = 80: 49 мужчин, 31 женщина) с обострением ХОБЛ категории С и D по критериям Глобальной инициативы по диагностике и лечению хронической обструктивной болезни легких (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD), 2021–2023), осложненной гипоксемической, гиперкапнической ДН и ЛАГ. Пациенты (n = 80), сходные по демографическим, клиническим и функциональным показателям и получавшие на фоне стандартной медикаментозной терапии неинвазивную вентиляцию легких (НИВЛ) при создании двухфазного положительного давления в дыхательных путях в спонтанно-принудительном режиме (Biphasic Positive Airway Pressure – BiPAP S / T) и кислород (О₂) для поддержания уровня насыщения гемоглобина кислородом (SpO₂) 95–97 %, были распределены на 2 группы: больные 1-й группы (n = 40: 25 мужчин, 15 женщин) 2 раза в день в течение 30 мин (всего 60 мин в день) получали ингаляции t-He/O₂; пациенты 2-й группы (n = 40: 24 мужчины, 16 женщин) ингаляции t-He/O₂ не получали. Оценивались динамика клинического состояния пациентов, газообмена в легких, кислотно-щелочного равновесия, фракции сброса слева направо, доставки кислорода, интегральных показателей гемодинамики, функции внешнего дыхания, толерантности к физической нагрузке (ТФН).

Результаты. При применении t-Не/О₂ у пациентов с ХОБЛ с гиперкапнической, гипоксемической ДН и ЛАГ на фоне стандартной терапии продемонстрированы положительное влияние не только на клиническое состояние пациентов, но и на показатели центральной гемодинамики, а также достоверное улучшение функции внешнего дыхания, ТФН, газового состава артериальной крови, кислотно-щелочного равновесия и фракции внутрилегочного сброса крови, парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови, насыщение гемоглобина кислородом, а также концентрации гидрокарбонат-ионов и лактата в артериальной крови по сравнению с таковыми показателями у пациентов контрольной группы.

Заключение. Установлено, что ингаляции t-He/O₂ на фоне НИВЛ безопасны и более эффективны по сравнению с кислородотерапией, при этом улучшается работа сердца и клиническое состояние больных, уменьшаются выраженность диспноэ и признаки гипоксемии и гиперкапнии, повышается ТФН за счет увеличения доставки кислорода к тканям, нормализации газообмена в легких, снижения фракции шунта и восстановления уровня бикарбонатов и лактата крови.

В периоды роста заболеваемости респираторными вирусными инфекциями возрастает риск пропустить другие заболевания, имеющие респираторные симптомы, в т. ч. туберкулез. Целью исследования являлся анализ проблемы дифференциальной диагностики туберкулеза легких (ТЛ) в период пандемии COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).

Материалы и методы. Исследование проведено на базе больницы городского уровня, круглосуточно принимающей пациентов с подозрением на новую коронавирусную инфекцию (НКВИ). Методом сплошной выборки за 12 мес. набраны 2 группы: 1-ю группу (n = 21) составили пациенты, у которых под «маской» коронавирусной пневмонии в процессе обследования был впервые диагностирован ТЛ, 2-ю группу – пациенты (n = 37) с диагнозом НКВИ, получивших лечение. Статистическая обработка данных проводилась в программе MedCalc 19.2.6. Statistical Software.

Результаты. Среди пациентов с ТЛ преобладали мужчины. По данным анамнеза статистически значимых отличий не выявлено. Статистически значимыми отличиями между изучаемыми группами являются общий билирубин, общий белок, С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, возраст, наличие мокроты, потеря обоняния. Применен метод логистической регрессии, в результате пошагового исключения получена модель, в которой представлены 6 наиболее значимых показателей, которые могут быть полезны при проведении дифференциальной диагностики ТЛ и НКВИ у пациентов с отрицательным результатом проведенного методом полимеразной цепной реакции теста на НКВИ: гемоглобин, фибриноген, лейкоциты, СОЭ, СРБ, наличие мокроты.

Заключение. Независимо от текущей эпидемиологической ситуации по сезонным респираторным инфекциям, туберкулез не теряет своей значимости как инфекционное заболевание, при котором требуется своевременная и грамотная дифференциальная диагностика.

Несмотря на устойчивое снижение основных эпидемиологически значимых показателей по туберкулезу в России, проблема выбора доступного и информативного диагностического теста для своевременного выявления латентной туберкулезной инфекции (ЛТИ) сохраняется.

Целью исследования явилась оценка сопоставимости различных методов иммунологической диагностики у взрослых пациентов с ЛТИ при высоком (ВР) и низком (НР) риске развития туберкулеза, а также лиц с установленным туберкулезом органов дыхания (ТОД).

Материалы и методы. Проведено одномоментное открытое одноцентровое исследование (n = 100) с участием взрослых пациентов, которые были распределены на 3 группы: в 1-ю (n = 50; ЛТИ-НР) были включены условно здоровые лица с ЛТИ и низким риском развития туберкулеза; 2-ю (n = 25; ЛТИ-ВР) составили пациенты с ЛТИ и высоким риском развития туберкулеза, 3-ю (n = 25) – больные ТОД. Все участники прошли одномоментное обследование с использованием 6 тестов иммунологической диагностики: проба Манту с 2 туберкулиновыми единицами (ТЕ) туберкулина, представляющего собой очищенный протеина дериват (purified protein derivative) в модификации М.А.Линниковой (ППД-Л), проба с препаратом Диаскинтест®, T-SPOT®.TB, QuantiFERON®-TB Gold Plus, Standard Е TB-Feron IGRA и ИГРА-ТБ. Конечной точкой исследования являлась общая процентная согласованность результатов, т. е. способность тестов правильно предсказывать состояние, предполагаемое по совокупности клинических признаков.

Результаты. Доля положительных результатов в группах ТОД и ЛТИ-ВР и отрицательных – в группе ЛТИ-НР составила 83 % для теста ИГРА-ТБ, 80 % – для пробы с препаратом Диаскинтест®, 80 %– для теста QuantiFERON®-TB Gold Plus, 78 % – для теста Standard E TB-Feron IGRA, 67% – для теста T-SPOT®.TB (p > 0,05). Достоверно более низкая результативность показана только при проведении пробы Манту с 2 ТЕ ППД-Л (53 %; p < 0,05).

Заключение. Новый отечественный тест ИГРА-ТБ не уступает зарубежным аналогам и может быть рекомендован в практическом здравоохранении в качестве диагностики ЛТИ у взрослых. Представляется принципиально важным продолжить изучение информативности тестов у взрослых пациентов в условиях реальной клинической практики без применения строгих критериев отбора. Иммунологические особенности пациентов, обусловливающие различную чувствительность тестов, нуждаются в дальнейшем изучении.

По результатам многочисленных исследований последних лет продемонстрировано, что одним из важнейших патофизиологических механизмов формирования хронического воспаления в стенке бронхов больных бронхиальной астмой (БА) является окислительный стресс (ОС). ОС способствует хронизации воспаления и ремоделированию дыхательных путей.

Целью обзора явилось изучение роли ОС у больных тяжелой БА (ТБА) и возможностей его терапевтической коррекции на основании анализа литературных источников баз данных PubMed и Google Scholar за период 2020–2025 гг.

Материалы и методы. Изучены 83 публикации баз данных PubMed и Google Scholar, отобранные в результате поиска по следующим ключевым словам: «окислительный / оксидативный стресс при тяжелой бронхиальной астме», «лечение окислительного стресса при тяжелой бронхиальной астме», «антиоксидантная терапия при тяжелой бронхиальной астме».

Заключение. Сделан вывод о том, что ОС играет важнейшую роль в патогенезе ТБА, способствуя формированию и поддержанию хронического воспаления в бронхиальной стенке, гиперреактивности и ремоделированию бронхов, персистенции симптомов и снижению вентиляционной функции легких. Поиск и разработка инновационных методов лечения, направленных на уменьшение выраженности ОС в стенке бронхов, в частности ингаляционная терапия термической гелий-кислородной смесью, может представлять особой интерес в комплексной терапии ТБА с целью установления наиболее полного контроля над заболеванием.

Киста Хаттори (КХ) – редкая патология, которая встречается исключительно среди лиц женского пола. В настоящее время в мире описано около 45–50 случаев. Все случаи описаны в иностранной литературе, в отечественной литературе сообщений о данной патологии не обнаружены. Этиология заболевания неизвестна, однако высказываются предложения о нарушении развития Мюллерова протока (эмбриональной структуры, являющейся зачатком половой системы у женщин). Рентгенологическая картина данной патологии очень неспецифична, в дифференциально-диагностический ряд входят опухоли легкого и плевры, кисты средостения – целомические и бронхогенные. Верифицируется данная патология при гистологическом исследовании операционного материала с привлечением дополнительных иммуногистохимических (ИГХ) методов.

Целью работы явилось информирование врачей-специалистов (пульмонологов, терапевтов, торакальных хирургов, онкологов, инфекционистов, акушеров-гинекологов) о существовании кисты заднего средостения, происходящей из зачатков Мюллерова протока, особенностях диагностики, клинического течения и вариантах лечения данной патологии.

Заключение. КХ в клинической деятельности врача-специалиста – явление очень редкое. Однако необходимо знать о существовании данной патологии и включать ее в дифференциально-диагностический ряд в случаях выявления округлых теней в средостении при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Развитие болезни связано с нарушением внутриутробного развития Мюллерова протока. Для морфологического подтверждения диагноза необходимо, помимо световой микроскопии, выполнять ИГХ-исследование. Характерной чертой КХ является положительная окраска эпителиальных клеток, выстилающих кисту, на рецепторы к эстрогену и прогестерону. Хирургическая эксцизия рекомендуется для установления диагноза, облегчения симптомов заболевания и удаления эмбриональных тканей Мюллерова протока как источника потенциальной злокачественной трансформации. Прогноз заболевания благоприятный.

Назначение CFTR-модуляторов пациенткам с муковисцидозом (МВ) во время беременности, влияние этой терапии на здоровье матери и плода активно обсуждаются в международной медицинской литературе, посвященной МВ. Накапливаются клинические данные для выработки консенсусных рекомендации по этому вопросу.

 Целью статьи явилось представление первого случая вынашивания беременности и родов на фоне лечения МВ CFTR-модулятором в Республике Казахстан. Это также первый опубликованный опыт применения воспроизведенного трехкомпонентного таргетного препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор (Трилекса®, Tuteur S.A.С.I.F.I.A., Аргентина) у больной МВ во время беременности. Освещены особенности течения заболевания до и после назначения патогенетической терапии. Продемонстрировано значительное клиническое улучшение: снижение частоты инфекционных обострений, улучшение показателей респираторной функции, прибавка массы тела. На фоне терапии наступила и успешно завершилась беременность.

Заключение. Представленный случай продемонстрировал высокую клиническую эффективность и безопасность трехкомпонентной таргетной терапии МВ в целом и применяемого воспроизведенного препарата в частности. С учетом полученных данных целесообразно расширение числа пациентов с МВ, получающих таргетную терапию в Казахстане, как среди детей, так и среди взрослых.

Термин «амилоидоз» объединяет группу редких заболеваний, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Амилоидоз легких цепей (AL-амилоидоз) – одна из наиболее распространенных и тяжелых форм этой патологии, при которой поражаются сердце (у подавляющего большинства больных), почки, желудочно-кишечный тракт, нервная система, кожа. Без лечения от появления первых симптомов поражения сердца до летального исхода проходит от 6 до 12 мес. Трудности диагностики AL-амилоидоза обусловлены многообразием и неспецифичным характером клинических проявлений, необходимостью прижизненной морфологической верификации диагноза. Возможности лечения амилоидоза существенно расширились в последнее время и позволили радикально изменить прогноз заболевания, однако на эффект терапии можно рассчитывать только при ранней диагностике и отсутствии необратимого поражения органов.

Целью работы являлась демонстрация сложности диагностики и возможности лечения AL-амилоидоза в случае его своевременного выявления.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует потенциал мультидисциплинарного подхода в ранней диагностике и лечении AL-амилоидоза.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) представляет собой прогрессирующее заболевание, характеризуемое стойким ограничением воздушного потока и хроническим воспалительным ответом дыхательных путей. По данным клинических рекомендаций по ХОБЛ (2024) подчеркивается важность применения бронходилататоров в качестве основы фармакологического лечения ХОБЛ. Целью исследования являлось рассмотрение эволюции терапевтических подходов к лечению ХОБЛ с акцентом на фиксированной комбинации индакатерол / гликопирроний (ФКИГ).

Материалы и методы. Проведен анализ клинических исследований, по данным которых оцениваются эффективность и безопасность ФКИГ в сравнении с монотерапией и другими комбинированными препаратами. Обсуждаются механизмы синергического действия длительно действующих β2-агонистов (ДДБА) и длительно действующих антихолинергических препаратов (ДДАХП), а также потенциальные преимущества их одновременного применения. Особое внимание уделяется влиянию ФКИГ на функциональные показатели легких, частоту обострений, качество жизни пациентов и возможности ее применения в различных клинических ситуациях.

Результаты. По результатам анализа подтверждены значимые клинические преимущества ФКИГ при лечении пациентов с ХОБЛ средней и тяжелой степени тяжести бронхиальной обструкции. Представлены результаты международного многоцентрового рандомизированного открытого сравнительного клинического исследования эффективности и безопасности воспроизведенной комбинации гликопиррония бромид + индакатерол – препарата Респихейл® (ООО «ПСК Фарма», Россия) в сравнении с оригинальным препаратом Ультибро® Бризхалер® (Новартис Фарма АГ, Швейцария) у пациентов с ХОБЛ средней степени тяжести.

Заключение. ФКИГ представляет собой высокоэффективную терапевтическую опцию для пациентов с ХОБЛ, обеспечивающую значимые преимущества по сравнению с монотерапией ДДБА или ДДАХП, а в ряде клинических ситуаций – и по сравнению с комбинацией ДДБА и ингаляционных глюкокортикостероидов. На сегодняшний день на рынке появился первый отечественный двойной бронхолитический препарат, содержащий гликопиррония бромид и индакатерол. По результатам исследования клинической эквивалентности подтверждена неменьшая эффективность и сопоставимая безопасность воспроизведенного препарата у пациентов с ХОБЛ средней степени тяжести.

В условиях стремительного развития технологий и изменения стандартов медицинской помощи профессиональное развитие врачей и медицинских сестер становится ключевым фактором качества здравоохранения.

Целью публикации явились демонстрация опыта и анализ статистических данных по участию медицинского персонала Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России в программах непрерывного профессионального развития.

Заключение. Определены барьеры и драйверы обучения, даны рекомендации по оптимизации системы профессионального развития на уровне отдельно взятой медицинской организации.

В настоящее время одним из патогенетических звеньев развития легочной гипертензии (ЛГ), в т. ч. связанной с пребыванием в высокогорье, признается формирование эндотелиальной дисфункции (ЭД) сосудов малого круга кровообращения. Однако непосредственное изучение функции эндотелия легочных сосудов представляется возможным лишь с использованием сложных инвазивных методов исследования, что не всегда доступно даже в условиях специализированных центров. Оценка показателей функции эндотелия сосудов системного кровотока осуществляется с помощью неинвазивного фотоплетизмографического метода в комбинации с определением уровня оксида азота (NO) в слюне, являющихся быстрыми и легко воспроизводимыми методами, которые могут косвенно свидетельствовать о развитии ЭД сосудов легких и, как следствие, формировании ЛГ.

Целью исследования явилась оценка показателей артериальной ригидности и эндотелиальной функции у здоровых добровольцев в условиях низкогорья (760 м) и высокогорья (3 600 м над уровнем моря).

Материалы и методы. В обсервационном продольном двухэтапном проспективном исследовании приняли участие здоровые добровольцы (n = 140: 47 мужчин, 93 женщины; средний возраст – 22,53 ± 2,09 года). На каждом из 2 последовательных этапов, на низкои высокогорье, проводился анализ показателей артериальной ригидности – индекса ригидности сосудов (Stiffness Index – Sl) и индекса отражения (Reflexion Index – RI) при помощи неинвазивного фотоплетизмографического метода, уровня NO в слюне – с помощью колориметрического метода, гемодинамики малого круга кровообращения – при эхокардиографическом исследовании. Статистический анализ результатов исследования проводился с использованием программы SPSS Statistics 20.

Результаты. На низкогорье ни у одного из участников исследования не было выявлено нарушения показателей легочной гемодинамики, Sl, RI и эндогенного NO. В течение первых 2 суток пребывания на высокогорье у 29,7 % участников определялось транзиторное повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) > 20 мм рт. ст. (p < 0,05), что сопровождалось статистически достоверным увеличением показателей SI (в 1-е сутки) и RI (в 1-е и 2-е сутки). Противоположная динамика отмечена в отношении эндогенного NO, продемонстрировавшего снижение в 1-е сутки пребывания на высокогорье (p < 0,05).

Заключение. У части здоровых добровольцев при пребывании на высокогорье отмечается транзиторное повышение ДЛА_ср.. Это сопровождается достоверным увеличением показателей SI и RI и достоверным снижением уровня эндогенного NO, что может свидетельствовать о развитии ЭД.

Ревматоидный артрит (РА) – это заболевание, которое, помимо поражения суставов, характеризуется системным поражением различных локализаций, в т. ч. легких. Поражение дыхательной системы встречается примерно в 30–40 % случаев и может иметь различные проявления, требующие проведения дифференциальной диагностики. Одним из проявлений являются ревматоидные узелки, которые могут приводить к образованию полостей в легких, кровохарканью и пневмотораксу.

Целью работы явилась демонстрация результатов длительного клинического наблюдения за пациенткой с поражением легких на фоне РА.

Заключение. Представлено клиническое наблюдение за пациенткой с серопозитивным РА, у которой на фоне длительного течения заболевания появились полостные образования в легких, сопровождающиеся кровохарканьем. Были исключены другие причины, такие как тромбоэмболия легочной артерии, злокачественные новообразования, специфическая инфекция, другие системные заболевания. Также рассматривалось поражение легких вследствие приема препарата из группы ингибиторов фактора некроза опухоли-альфа (этанерцепт), однако в связи с появлением новых очагов на фоне отмены препарата данный вариант представлялся маловероятным. Важным этапом установления диагноза в данном случае явилось гистологическое исследование. В исследуемом материале – признаки легочного васкулита и ревматоидных узелков. Таким образом, было верифицировано висцеральное поражение легких при РА. На примере данного клинического наблюдения продемонстрирована необходимость проведения дифференциальной диагностики полостных образований легких при РА с инфекционными, онкологическими и другими системными заболеваниями, а также с лекарственным поражением.

Приоритетной задачей при введении пациентов с бронхиальной астмой (БА) является достижение контроля над заболеванием. По результатам последних крупных исследований продемонстрировано положительное влияние использования мобильных приложений и портативных спирометров на достижение контроля над БА. Кроме этого, при должном обучении пациентов данные домашней спирометрии сопоставимы с обследованием, проводимым в клинике. Актуальным остается вопрос места применения современных возможностей телемедицины в реальной клинической практике.

Целью работы явилась демонстрация применения портативного пикфлоуметра с функцией спирометрии и регистрации симптомов для дистанционного наблюдения за пациенткой 67 лет с впервые выявленной БА.

Заключение. По данным клинического наблюдения показано, что при использовании современных возможностей телемедицины можно не только контролировать заболевание, но и повышать приверженность пациентов лечению.

В условиях стремительного развития технологий и изменения стандартов медицинской помощи профессиональное развитие врачей и медицинских сестер становится ключевым фактором качества здравоохранения.

Целью публикации явились демонстрация опыта и анализ статистических данных по участию медицинского персонала Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России в программах непрерывного профессионального развития.

Заключение. Определены барьеры и драйверы обучения, даны рекомендации по оптимизации системы профессионального развития на уровне отдельно взятой медицинской организации.

Синдром Вильямса–Кэмпбелла (СВК) – редкий порок развития, характеризуемый дефицитом или полным отсутствием хряща преимущественно в субсегментарных бронхах. Неполноценность хрящевого аппарата создает благоприятные условия для развития рецидивирующей инфекции нижних дыхательных путей и, как следствие, формирования бронхоэктазов, что в конечном итоге приводит к появлению и прогрессированию дыхательной недостаточности и снижению качества жизни пациентов. Недостаточная осведомленность о данном заболевании среди врачей приводит к более поздней диагностике, а комплексная консервативная терапия при условии отсутствия специфического лечения СВК влечет за собой положительный эффект лишь в краткосрочной перспективе.

Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения редкого заболевания дыхательной системы – СВК – у мужчины 35 лет.

Заключение. По результатам клинического наблюдения проиллюстрированы сложности диагностики и лечения СВК, подчеркивается также важность формирования настороженности медицинских работников в отношении данного заболевания.

19 августа 2025 г. исполняется 75 лет главному научному сотруднику лаборатории патологической анатомии ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, доктору медицинских наук, профессору, заслуженному врачу Российской Федерации, члену редакционной коллегии журнала «Пульмонология» Андрею Львовичу Черняеву

7 сентября 2025 г. отмечает свой юбилей замечательный человек – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России (РМАНПО), заслуженный врач Российской Федерации, академик РАЕН, член экспертного Совета ВАК Минобрнауки России по специальности «Пульмонология», член исполкома Российского респираторного общества, вице-президент Межрегиональной ассоциации по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии (МАКМАХ) Александр Игоревич Синопальников.