Беременность и роды у пациентки с муковисцидозом на фоне воспроизведенного CFTR-модулятора: первый клинический случай в Республике Казахстан

Назначение CFTR-модуляторов пациенткам с муковисцидозом (МВ) во время беременности, влияние этой терапии на здоровье матери и плода активно обсуждаются в международной медицинской литературе, посвященной МВ. Накапливаются клинические данные для выработки консенсусных рекомендации по этому вопросу.

 Целью статьи явилось представление первого случая вынашивания беременности и родов на фоне лечения МВ CFTR-модулятором в Республике Казахстан. Это также первый опубликованный опыт применения воспроизведенного трехкомпонентного таргетного препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор (Трилекса®, Tuteur S.A.С.I.F.I.A., Аргентина) у больной МВ во время беременности. Освещены особенности течения заболевания до и после назначения патогенетической терапии. Продемонстрировано значительное клиническое улучшение: снижение частоты инфекционных обострений, улучшение показателей респираторной функции, прибавка массы тела. На фоне терапии наступила и успешно завершилась беременность.

Заключение. Представленный случай продемонстрировал высокую клиническую эффективность и безопасность трехкомпонентной таргетной терапии МВ в целом и применяемого воспроизведенного препарата в частности. С учетом полученных данных целесообразно расширение числа пациентов с МВ, получающих таргетную терапию в Казахстане, как среди детей, так и среди взрослых.

1. Siegel B., Siegel S. Pregnancy and Delivery in a Patient with Cystic Fibrosis of the Pancreas: Report of a case. Obstet. Gynecol. 1960;16:438–440. [Google Scholar]

2. McClenaghan E, Cosgriff R, Brownlee K, Ahern S, Southern KW. Cystic fibrosis in pregnancy: current practices and outcomes. Eur Respir Rev. 2020;29(155):190193. doi:10.1183/16000617.0193-2019

3. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. 2022 Annual Data Report. Bethesda, Maryland. ©2023 Cystic Fibrosis Foundation

4. Taylor-Cousar J.L., Mall M.A., Ramsey B.W. et al. Clinical development of triple-combination CFTR modulators for cystic fibrosis patients with one or two F508del alleles. ERJ Open Res. 2019; 5 (2): 00082-02019. https://doi.org/10.1183/23120541.00082-2019.

5. Красовский С.А., Кагазежев Р.У. Опыт применения генерического препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у пациентов. Пульмонология. 2023;33(6):781-791. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-6-781-791

6. I. Mukatova, E.Amelina, S.Kim, A.Serikova The first experience of triple targeted therapy in adult patients with cystic fibrosis in Kazakhstan // June 2025 Journal of Cystic Fibrosis 24:S86 P066. DOI: 10.1016/j.jcf.2025.03.084

7. Marshalkina T.V., Zhanuzakova N.T., Mukatova I.Y., Kim S.S., Amelina E.L. The First Results of Targeted Therapy in Children with Cystic Fibrosis in Kazakhstan // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2024. Vol.26 (4), pp. 7-14. https://doi.org/10.34689/SH.2024.26.4.001

8. Kung K, Riond JL, Wanner M: Pharmacokinetics of enrofloxacin and its metabolite ciprofloxacin after intravenous and oral administration of enrofloxacin in dogs. J Vet Pharmacol Ther 16:462, 1993 https://www.drugs.com/pregnancy/ceftazidime.html

9. CFTR modulators and pregnancy outcomes: Early findings from a nationwide cohort study Chouchana, Laurent et al. Journal of Cystic Fibrosis, Volume 24, Issue 3, 469 – 475 https://doi.org/10.1016/j.jcf.2025.03.002

10. Trimble, A.T.; Donaldson, S.H. Ivacaftor withdrawal syndrome in cystic fibrosis patients with the G551Dmutation. J. Cyst. Fibros. 2018, 17, e13–e16