В ряде случаев у пациентов с тяжелой внебольничной пневмонией (ТВП), несмотря на своевременную и адекватную антибактериальную терапию, возникают смертельные осложнения в виде острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) и / или септического шока (СШ), обусловленные, как предполагается, чрезмерным неконтролируемым системным воспалительным ответом и неадекватной реакцией надпочечников на инфекцию из-за кортикостероидной (КС) недостаточности, связанной с критическим состоянием. Поэтому при дополнительном применении системных глюкокортикостероидов (сГКС) может существенно улучшиться выживаемость пациентов, переносящих ТВП.

Целью работы явилась демонстрация наиболее актуальных доклинических и клинических исследований и метаанализов, по данным которых оценивается эффективность и безопасность применения системных ГКС при ВП.

Результаты. Продемонстрировано, что наиболее оптимальной в отношении риска / пользы схемой применения сГКС является ранняя (в первые 3 суток) низкодозовая (доза, эквивалентная 6 мг в сутки дексаметазона) терапия коротким курсом (5–7 дней) с одномоментной отменой препаратов. Применяется такая схема с наилучшим эффектом у пациентов с ТВП, нуждающихся в искусственной вентиляции легких (инвазивной или неинвазивной) при создании положительного давления в конце выдоха ≥ 5 см вод. ст. или высокопоточной кислородотерапии (вдыхаемая фракция кислорода (FiO₂) ≥ 50 %; соотношение парциального давления кислорода в артериальной крови (РаO₂) и FiO₂ < 300) и / или вазопрессорной поддержке.

Заключение. Согласно федеральным клиническим рекомендациям, в настоящее время не следует рутинно применять КС у взрослых пациентов с ВП, за исключением лиц с рефрактерным СШ, однако по результатам описательного обзора продемонстрированы доказательства эффективности использования дополнительной терапии КС у взрослых пациентов при ТВП, особенно осложненной СШ, ОРДС, наличии сопутствующей патологии в виде бронхиальной астмы и / или хронической обструктивной болезни легких при условии отсутствия легочных нагноений, тяжелой гриппозной и микотической инфекции, что, несомненно, является веским аргументом в пользу пересмотра существующих отечественных клинических рекомендаций в части, касающейся применения сГКС. Таким образом, необходимы дальнейшие исследования, чтобы установить подгруппы пациентов, которые могут получить дополнительную пользу или, наоборот, потенциальный вред от терапии КС. Кроме того, требуется определить оптимальную схему применения КС с уточнением конкретных препаратов, их дозы, путей введения, кратности и продолжительности терапии, а также методики отмены.

В настоящее время наиболее предпочтительным подходом к лечению неконтролируемой тяжелой бронхиальной астмы (ТБА) является применение генно-инженерной биологической терапии (ГИБП). Препараты данной группы высокоэффективны и безопасны, однако следует учитывать, что они не универсальны и блокируют различные звенья патогенеза бронхиальной астмы (БА). Также выявлены различия в эффективности в отношении сопутствующих патологий. В связи с этим выбор таргетного препарата должен быть не только персонифицированным, но и эндотипи фенотип-ориентированным.

Целью данного обзора явился анализ литературных данных о ГИБП, используемых в настоящее время в терапии ТБА, инструментах фенои эндотипирования, применяемых в реальной практике в целях персонализированного выбора таргетных препаратов, а также перспективных направлениях исследований в данной области.

Заключение. В настоящее время для фенои эндотипирования ТБА применяются методы лабораторного и инструментального обследования, благодаря которым выявляется ключевой патогенетический фактор развития заболевания, на основании чего делается выбор биологического препарата. Однако биомаркеры, определяемые в ходе рутинного обследования, не являются абсолютными и имеют исключения. Также в ряде случаев, когда у пациента с ТБА определяется смешанный фенотип заболевания, который соответствует критериям назначения всех имеющихся ГИБП, решение о выборе таргетной терапии основывается на субъективном определении превалирующего механизма развития заболевания. Актуальным направлением будущих исследований остается поиск биомаркеров, прогнозирующих эффект того или иного ГИБП. Комбинированное использование результатов клинического, молекулярно-генетического обследования и оценки эпигенетических маркеров может помочь в решении данной задачи. В данном обзоре представлены актуальные данные о ГИБП, используемых в настоящее время в терапии ТБА, инструментах фенои эндотипирования, применяемых в реальной практике, описаны перспективные направления исследований определения эпигенетических биомаркеров.

В связи с высокой распространенностью болезней органов дыхания (БОД) мониторинг общей заболеваемости (ОЗ) и показателей смертности (ПС) населения Российской Федерации (РФ) от БОД имеет большое значение для здравоохранения.

Целью исследования явилось изучение заболеваемости, инвалидности и ПС населения от БОД в 2016–2021 гг. по федеральным округам (ФО) России.

Материалы и методы. Использовались данные статистической информации Министерства здравоохранения Российской Федерации и Федеральной службы государственной статистики.

Результаты. В 2019–2021 гг. отмечено увеличение на 12,0 % ОЗ населения БОД (с 40 694,7 до 45 560,7 на 100 тыс.; p < 0,001) при увеличении ОЗ пневмониями в 3 раза. Повышение ОЗ БОД отмечено у населения всех ФО, максимальное – в Северо-Западном ФО (в 2021 г. – 55 680,9 случая на 100 тыс.). ПС населения от БОД в 2019–2021 гг. увеличился на 95,8 % (с 40,3 до 78,7 случая смерти на 100 тыс.). В 2021 гг. доля пневмоний в структуре ПС составила 65,3 %, госпитальная летальность по причине БОД увеличилась. Доля лиц с первичной инвалидностью в связи с БОД снизилась в 2021 г. Заболеваемость COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) населения России регистрируется с 2020 г. (2020 г. – 3 391,1; 2021 г. – 8 085,7 случая на 100 тыс.). ПС населения от COVID-19 в 2020 г. достигал 98,8, в 2021 г. – 319,1 случая на 100 тыс.

Заключение. В период 2019–2021 гг. на фоне эпидемии COVID-19 отмечался рост ОЗ БОД населения РФ преимущественно за счет пневмоний. ПС от БОД и пневмоний увеличился максимально в 2021 г., при этом потребовалось значительно увеличить объем медицинской помощи населению в короткие сроки.

Липополисахарид (ЛПС) грамотрицательных бактерий рассматривается как фактор патогенеза многих болезней. Также известна его роль как индуктора обострений хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), однако при стабильной ХОБЛ он изучен недостаточно.

Целью исследования явилась оценка связи уровня ЛПС сыворотки крови с маркерами воспаления, клиническими и функциональными характеристиками пациентов с ХОБЛ вне периода обострения.

Материалы и методы. В пилотное исследование из базы данных Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины» Министерства здравоохранения Российской Федерации включены больные ХОБЛ (n = 29) без обострений в течение ≥ 3 мес., при которых требовались антибактериальная терапия или назначение системных глюкокортикостероидов, а также пациенты без болезней органов дыхания (n = 27), сопоставимые по возрасту (63,9 ± 6,3 года) и полу (69 % – мужчины). Различия считались статистически значимыми при р < 0,05, при р ≥ 0,05–0,075 они рассматривались как тенденция (изменение переменных в одном направлении, требующее дальнейшего изучения).

Результаты. В группе ХОБЛ отмечена тенденция к снижению уровней ЛПС (p = 0,062), уровни триметиламиноксида и С-реактивного белка были значимо выше, чем в группе контроля (p < 0,05); уровни фибриногена и лейкоцитов не различались. Выявлены прямая корреляционная связь в группе ХОБЛ между уровнем ЛПС и качеством жизни по оценочному тесту ХОБЛ (COPD Assessment Test™ – CAT) (r = 0,43; p = 0,019), обратная корреляция с показателями спирометрии (p < 0,05) и тенденции к взаимосвязи уровня ЛПС с возрастом (r = –0,34; p = 0,075), индексом массы тела (r = 0,34; p = 0,072), окружностью талии (r = 0,35; p = 0,064) и статусом курения (r = 0,35; p = 0,061). Подобных связей в группе контроля не отмечено. Связи с обострениями ХОБЛ при проспективном наблюдении (12 мес.) также не выявлено.

Заключение. Уровень ЛПС имеет тенденцию к различию между пациентами со стабильной ХОБЛ и без ХОБЛ, коррелирует с выраженностью симптомов и нарушений функции внешнего дыхания у больных ХОБЛ. Целесообразно проведение более крупных исследований в этой области.

Целью исследования являлось проведение сравнительной оценки клинико-функциональных и лабораторных показателей у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и туберкулезом легких (ТЛ) с ВИЧ-инфекцией и без таковой.

Материалы и методы. Обследованы пациенты с ХОБЛ и ТЛ (n = 160 (80 – с ВИЧ-инфекцией, 80 – без ВИЧ-инфекции); возраст – 40–65 лет). Пациенты были госпитализированы в Санкт-Петербургское Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городской противотуберкулезный диспансер» (Санкт-Петербург). Проводились оценка клинических симптомов по модифицированной шкале Британского медицинского исследовательского совета для оценки тяжести одышки (modified Medical Research Council Dyspnea Scale – mMRC) и оценочному тесту ХОБЛ (COPD Assessment Test™ – CAT), лабораторных показателей, степени вирусной нагрузки (количество копий вируса и СD4-клеток в 1 мл крови и в процентах от числа лимфоцитов), исследование легочной функции.

Результаты. У всех обследованных ХОБЛ характеризовалась тяжелым течением (≥ 2 обострений в год). Курили в настоящее время и в прошлом > 90 % больных. ВИЧ-позитивные пациенты с ХОБЛ и ТЛ были моложе ВИЧ-негативных лиц (44 (41; 48) года vs 53 (45; 63) года; p < 0,001). Индекс массы тела у ВИЧ-негативных пациентов был выше (22,15 (19,85; 25,13) кг / м² vs 21,2 (19,3; 22,95) кг / м²; p = 0,050). По содержанию CD4-клеток ВИЧ-позитивные пациенты с низкой вирусной нагрузкой (≤ 40 копий / мл) статистически значимо отличались от ВИЧ-позитивных с высокой вирусной нагрузкой (> 40 копий / мл) (p < 0,001). Более выраженная одышка отмечена у пациентов с «молодой» (не старше 50 лет) и «старой» (старше 50 лет) ХОБЛ с ТЛ и ВИЧ-инфекцией по сравнению с ВИЧ-негативными лицами (p < 0,001). Симптомы ХОБЛ по САТ были более выражены у ВИЧ-позитивных пациентов (p < 0,001) с ХОБЛ в возрасте до 50 лет и старше 50 лет, причем у ВИЧ-позитивных пациентов по сравнению с ВИЧ-негативными лицами сумма баллов при оценке по САТ была выше (p < 0,05). Степень тяжести ХОБЛ по критериям Глобальной инициативы по хронической обструктивной болезни легких (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease – GOLD) была значимо выше у пациентов и с «молодой», и со «старой» ХОБЛ и ВИЧинфекцией по сравнению с ВИЧ-негативными (p < 0,05).

Заключение. У пациентов с ХОБЛ, ТЛ и ВИЧ-инфекцией по сравнению с пациентами без ВИЧ-инфекции установлены снижение массы тела, более выраженная одышка и симптомы ХОБЛ, обструктивные нарушения легочной вентиляции.

Регистры являются уникальным и универсальным механизмом группового и индивидуального подхода к ведению пациентов, в т. ч. с тяжелой бронхиальной астмой (ТБА), нуждающихся в таргетной терапии.

Целью исследования явилась оценка клинико-организационного потенциала регистра больных ТБА как инструмента группового и индивидуального подхода к ведению пациентов в качестве способа описания и систематизации признаков бронхиальной астмы (БА), коморбидных заболеваний и мониторинга иммунобиологической терапии (ИБТ) (на примере анти-IgE-терапии) у больных ТБА в Свердловской области.

Материалы и методы. Предметом исследования явился Территориальный регистр больных ТБА Свердловской области (далее – Регистр). Оценка эффективности работы Регистра проводилась по клинико-организационным показателям, включая мониторинг эффективности 3-летней анти-IgE-терапии у больных ТБА с аллергическим компонентом.

Результаты. С 2016 по 2023 г. включительно в Регистр введены больные ТБА (n = 198). По результатам анализа данных Регистра разработаны схемы фенотипирования ТБА и выбора таргетного препарата 1-й и 2-й линии, фенотипирования и выбора таргетного препарата при Т2-воспалительных заболеваниях полости носа и околоносовых пазух. За 3 года анти-IgE-терапии омализумабом оценка по результатам теста контроля над бронхиальной астмой (Asthma Control Test – АСТ) увеличилась с 9,0 до 19,5 балла, доля пациентов, у которых БА контролируется частично и хорошо, увеличилась в 13,89 раза, частота обострений снизилась на 71,43 %, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду увеличился на 17,91 %, доля пациентов, нуждающихся в системных глюкокортикостероидах, снизилась на 83,32 %. Заключение. Установлено, что клинико-организационный потенциал Регистра больных ТБА как способ описания и систематизации признаков БА, коморбидных заболеваний, мониторинга эффективности и безопасности ИБТ достаточно высок. У больных ТБА с аллергическим компонентом продемонстрирована статистически значимая эффективность 3-летней анти-IgE-терапии.

При попытках детализировать воспалительные механизмы, возникающие при SARS-CoV-2, выявлено значимое усиление регуляции циркулирующих провоспалительных цитокинов, а также активация клеток врожденного иммунитета.

Целью исследования явилось изучение фагоцитарной активности (ФА) лейкоцитов у госпитализированных пациентов с COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019).

Материалы и методы. Проведено исследование ФА лейкоцитов у пациентов, госпитализированных с COVID-ассоциированным поражением легких (n = 105: 69 мужчин, 36 женщин; средний возраст – 43,5 (37; 51) года; средняя длительность заболевания до госпитализации – 6 (4; 8) дней). С помощью кластерного анализа в зависимости от тяжести COVID-19 выделены 2 группы (кластера) пациентов: 1-я (n = 34) – заболевание среднетяжелого течения, 2-я (n = 71) – легкого течения. Для определения ФА нейтрофилов и моноцитов в периферической крови применялся метод проточной цитофлуориметрии с определением нейтрофильного (НИ) и моноцитарного (МИ) индекса.

Результаты. Медиана НИ составила 97,9 (96,3; 99) %, МИ – 91,2 (84,6; 95), что соответствует интервалу нормальных референсных значений. Однако по результатам корреляционного анализа выявлена статистически значимая прямая взаимосвязь между МИ и показателем насыщения гемоглобина крови кислородом (SpO2) (r = 0,21; 95 %-ный доверительный интервал (ДИ) – 0,005–0,39; p = 0,04); обратная корреляция МИ с уровнем С-реактивного белка (r = –0,31; 95 %-ный ДИ – (–0,11) до (–0,48); p = 0,003) и степенью поражения легких по данным компьютерной томографии (r = –0,2; 95 %-ный ДИ – (–0,11) до (–0,48); p = 0,05). МИ в группе среднетяжелого течения COVID-19 был статистически значимо ниже такового в группе легкого течения COVID-19 (86,7 (81,4; 91,7) и 92,6 (86,5; 95,4); p = 0,01). Через 30 дней после начала лечения в динамике МИ у исходно более тяжелых пациентов статистически значимо увеличился и стал сопоставим с таковым у пациентов с легким течением. НИ в крови не зависел от исходной степени тяжести и не менялся в динамике.

Заключение. Установлено, что при осложненных формах инфекции SARS-CoV-2 снижается ФА моноцитарномакрофагального звена врожденного иммунитета. Степень снижения ФА моноцитов напрямую связана с тяжестью COVID-19 и становится сопоставимой с МИ у пациентов с легким течением через 30 дней после начала лечения.

Около 13 % всех вариантов, вызывающих проявление муковисцидоза (МВ), являются вариантами сплайсинга в гене CFTR, однако на данный момент такие варианты изучены недостаточно.

Целью исследования явилось изучение варианта сплайсинга 2789+5G>A на фенотипические проявления МВ и эффективность таргетной терапии на модели кишечных органоидов (КО) у пациентов с генотипами 2789+5G>A/L732X и 2789+5G>A/CFTRdele2,3.

Материалы и методы. Представлены клинические особенности течения МВ у 2 пациентов-носителей варианта 2789+5G>A в гетерозиготном состоянии с генетическими вариантами гена CFTR I и VII классов. Использованы данные истории болезни, метод определения разницы кишечных потенциалов (ОРКП), метод КО, форсколиновый тест.

Результаты. Определена клиническая картина: течение заболевания средней тяжести, сохранность поджелудочной железы. Также методом ОРКП показана сохранность функции хлорного канала. По данным исследования культуры КО, полученной из ткани кишечника, показана умеренная остаточная функциональная активность хлорного канала. Кроме того, установлена чувствительность варианта 2789+5G>A к действию всех протестированных CFTR-модуляторов.

Заключение. Установлено, что вариант сплайсинга 2789+5G>A характеризуется умеренной остаточной функциональной активностью CFTR-канала, чувствителен ко всем таргетным препаратам, однако самым эффективным CFTR-модулятором при данном варианте является тезакафтор.

Тяжелое течение инфекционных и воспалительных заболеваний дыхательной системы, высокие показатели заболеваемости и смертности среди лиц пожилого и старческого возраста могут быть связаны с респираторной саркопенией (РС) – новой нозологической формой, описывающей возрастные изменения силы и структуры дыхательных мышц.

Целью обзора явилась актуализация данных научных источников открытого доступа о патогенетических механизмах и возможных инструментальных подходах в диагностике РС. Для этого проанализированы зарубежные и отечественные научные публикации по данной тематике с 2019 г. по настоящее время. Проведена оценка звеньев патогенеза РС в свете ее взаимосвязей с саркопенией всего тела, возрастными механизмами старения дыхательной системы в целом, факторами риска и аспектами образа жизни пожилых людей. Подробно рассмотрен предложенный к настоящему времени диагностический алгоритм РС.

Заключение. Возрастные изменения мышечной ткани затрагивают также дыхательную мускулатуру, при этом саркопения всего тела может сопровождаться РС. Однако требуются дополнительное накопление данных и дальнейшее обсуждение предложенной терминологии и алгоритма диагностики данной патологии.

Кашель – одна из серьезных проблем практической пульмонологии. Механизмы возникновения кашля разнообразны, а заболевания, протекающие с хроническим кашлевым синдромом, многочисленны. Сложна диагностическая ситуация, связанная с «непонятным», «необъяснимым», «идиопатическим» кашлем.

Целью настоящего обзора явилось рассмотрение основных механизмов формирования «непонятного» кашля, вариантов течения, алгоритма ведения пациентов с трудноизлечимым кашлем, а также новых методов лечения.

Заключение. Хронический «непонятный» кашель нарушает качество жизни пациентов, снижает их работоспособность. Знание механизмов его возникновения, способствует повышению эффективности терапии.

Легочная гипертензия является полиэтиологическим заболеванием и характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 20 мм рт. ст. в покое. Наиболее изученной с точки зрения подбора оптимальной терапии является идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), относящаяся к 1-й группе по классификации легочной гипертензии (2022). Это редкое и прогностически крайне неблагоприятное заболевание, которое возникает в результате ремоделирования сосудов дистальных отделов легочной артерии. В настоящее время лечение ЛАГ нацелено на 3 основных метаболических каскада: простациклиновый, эндотелиновый и путь оксида азота. Благодаря имеющимся методам терапии симптомы и качество жизни пациентов с ЛАГ улучшаются, но, к сожалению, ни один из них не влияет непосредственно на патогенез и не позволяет добиться полного контроля над заболеванием.

Целью обзора явился анализ литературных источников и демонстрация наиболее перспективных методов и потенциальных мишеней для лечения ЛАГ.

Заключение. В настоящий момент терапия ЛАГ является актуальной проблемой, при этом продолжаются активные исследования, направленные на поиск новых терапевтических мишеней и разработку потенциальных препаратов для них.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) является воспалительным иммуноопосредованным интерстициальным заболеванием лег ких (ИЗЛ), которое развивается в ответ на повторные ингаляционные воздействия различных низкомолекулярных соединений у восприимчивых лиц. Согласно последним рекомендациям, выделяются нефибротический (нфГП) и фибротический (фГП) фенотипы ГП, при этом фГП ассоциирован с прогрессированием и худшим прогнозом. Дифференциальная диагностика ГП может быть сложной, при этом требуется тщательный сбор анамнеза заболевания, мультидисциплинарное обсуждение клинических и рентгенологических данных, оценка лимфоцитоза бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) и результатов гистопатологического исследования. Дифференцировать ГП от других ИЗЛ, в т. ч. фГП от идиопатического легочного фиброза, может быть непросто, поскольку клинические, рентгенологические и гистопатологические признаки ГП весьма вариабельны и схожи с признаками других ИЗЛ.

Целью обзора явилась систематизация имеющихся данных о предикторах ГП для использования их в диагностике.

Заключение. Установление диагноза имеет решающее значение для выбора тактики лечения и определения прогноза. Для диагностики ГП, прогнозирования его развития и течения могут использоваться такие показатели, как генетические предикторы, биомаркеры сыворотки крови и БАЛЖ. Ряд биомаркеров, такие как лимфоцитоз БАЛЖ и специфические преципитирующие IgG-антитела, уже широко используются в клинической практике. Другие показатели находятся на этапе исследований и могут быть в будущем внедрены в рутинное обследование пациентов с ГП.

Бактериальные осложнения респираторного тракта являются прогностически негативным фактором, при наличии которого снижаются показатели легочной функции, продолжительности и качества жизни пациентов с муковисцидозом (МВ). К настоящему времени недостаточно исследований, по результатам которых либо достоверно доказывается, либо отрицается положительная микробиологическая динамика на фоне таргетной терапии.

Целью исследования явилась демонстрация результатов серии микробиологических наблюдений за группой пациентов с МВ, проживающих в Самарской области и получающих терапию комбинированным препаратом элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор с ноября-декабря 2021 г. Из 8 представленных клинических наблюдений у 7 пациентов на момент начала терапии отмечалась хроническая инфекция респираторного тракта, ассоциированная с Burkholderia cenocepacia ST 208, у 2 – в сочетании с хронической инфекцией Pseudomonas aeruginosa, у 1 пациента регистрировалась хроническая инфекция P. aeruginosa в ассоциации с Aspergillus fumigatus.

Заключение. Во всех случаях продемонстрировано расширение видового состава представителей, выделенных из респираторных образцов. В отношении большинства пациентов наметилась положительная микробиологическая динамика. Таким образом, биохимические и, как следствие, микроэкологические изменения в легких, происходящие на фоне нормализации работы хлорного канала, раскрывают перспективу возможности эрадикации ключевых патогенов на фоне терапии комбинированным препаратом элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор.

При узконаправленном действии иммунобиологических препаратов необходимо понимание патогенетических механизмов тяжелой бронхиальной астмы (ТБА) у конкретного пациента.

Целью работы явилась демонстрация важности определения у пациентов эндотипа и фенотипа ТБА для выбора таргетного препарата на примере случаев неэффективности анти-IL5R-терапии у пациентов с аллергической ТБА (АТБА). Приводится клиническое наблюдение за пациентками (n = 2) с АТБА с дебютом в детском возрасте, у которых перед началом таргетной терапии выявлены причинно-значимые аллергены и высокая эозинофилия. Назначение анти-IL5 препарата бенрализумаб в таких случаях разрешено Руководством по биологической терапии (The European Academy of Allergy and Clinical Immunology – EAACI, 2020), однако терапия оказалась неэффективной. Пациентки были переведены на анти-IL4R-препарат дупилумаб, опосредованно блокирующий продукцию IgE, при этом отмечен положительный эффект.

Заключение. На примере наблюдений за пациентками с АТБА показана необходимость определения эндотипа и фенотипа ТБА для решения вопроса о выборе таргетного препарата. Показана неэффективность анти-IL5R-препарата у пациентов с АТБА, несмотря на выраженную исходную эозинофилию крови. При эозинофилии, опосредованной Th2 при АТБА, предпочтение стоит отдавать анти-IgEили анти-IL4R-препаратам.

Проблема своевременной диагностики интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) сохраняет свою актуальность до настоящего времени.

Целью работы явилась демонстрация организационных мероприятий и лечебно-диагностических аспектов ИЗЛ в специализированном центре.

Результаты. В течение 2023 г. консилиумом специалистов на догоспитальном этапе осмотрены 438 (18,4 %) больных ИЗЛ из 2 373 направленных на консультацию в специализированный центр. Пациенты с ИЗЛ (n = 181) госпитализированы для проведения инвазивных методов диагностики и решения вопроса о назначении антифибротической терапии (АФТ). Приведены характеристика пациентов с различными клиническими формами ИЗЛ, включенных в регистр (n = 134), а также данные о распределении антифибротических препаратов, применяемых для лечения. Проанализированы клинико-функциональные и компьютерно-томографические паттерны у пациентов, получающих АФТ.

Заключение. Организационный, лечебно-диагностический алгоритм и маршрутизация пациентов с ИЗЛ на базе профильного федерального учреждения позволяют эффективно решать проблемы диагностики ИЗЛ и успешно осуществлять наблюдение и лечение больных, получающих АФТ.

Пульсоксиметр – простой неинвазивный прибор для измерения насыщения артериальной крови пациента кислородом (SpO₂). Однако у некоторых пациентов с нормальными показателями газового состава артериальной крови (SaO₂) низкие значения SpO₂ обусловлены вариантом гемоглобина, а не сердечными или легочными заболеваниями.

Цель. Представлено клиническое наблюдение за пациенткой с талассемией, которая проявилась низким показателем SpO₂ и противоречивыми значениями SaO₂.

Заключение. При обследовании пациентки с необычно низким показателями SpO₂ проведена дифференциальная диагностика предполагаемого варианта гемоглобина. Быстрая постановка точного диагноза помогла избежать ненужных обследований.