Preview

Пульмонология

Расширенный поиск

Научно-практический журнал «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»

Научно-практический журнал «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ» основан в 1990 г. Министерством здравоохранения РСФСР и зарегистрирован Министерством печати и массовой информации РСФСР 14 сентября 1990 г. (свидетельство о регистрации № 75). Международный стандартный серийный номер ISSN: 0869-0189 (Print), 2541-9617 (Online). Журнал выпускает также тематические Приложения (ISSN 0135-5449), активно развивает свой web-сайт и YouTube-канал (https://www.youtube.com/c/pulmonology).

Журнал является международным реферируемым научным медицинским изданием открытого доступа, посвященным вопросам профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов дыхания. Основной миссией журнала является популяризация новейших знаний и достижений доказательной медицины в области пульмонологии. К публикации принимаются статьи на русском и английском языках, соответствующие этическим и техническим требованиям, прошедшие в процессе экспертизы двойное слепое рецензирование.  Журнал является официальным печатным органом Российского респираторного общества (РРО), имеет многочисленные награды РРО за многолетний вклад в развитие отечественной пульмонологии. В 2021 и 2022 г.г. журнал стал победителем Всероссийского конкурса СМИ "Золотой Фонд прессы" и награжден Дипломами I степени. Главный редактор, академик РАН профессор А.Г.ЧУЧАЛИН, избран "Главным редактором года 2021".

Выпуски журнала «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ» публикуются 6 раз в год. Объем издания составляет 144 страницы. С 1996 г. журнал внесен в реестр подписных изданий. Подписной индекс для физических лиц – 73322, для юридических лиц – 80642. Подписаться на любой период времени и ознакомиться с электронными публикациями за все годы издания можно на сайте журнала. Электронные публикации доступны также на сайтах международных и отечественных библиотек, а также научных баз данных.

График выхода журнала «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»

Номер

Месяц

1

февраль

2

апрель

3

июнь

4

август

5

октябрь

6

декабрь

В состав международных редакционных коллегии и совета журнала входят 41 ведущий эксперт в области заболеваний органов дыхания, среди них: 7 иностранных профессоров, 2 действительных члена и 4 члена-корреспондента Российской академии наук (РАН), 40 докторов медицинских наук. Главным редактором издания с самого его основания является академик РАН, председатель правления МОО "Российское Респираторное Общество", профессор, д. м. н. Александр Григорьевич ЧУЧАЛИН. Заместителем главного редактора и научным редактором журнала является академик РАН, главный внештатный специалист пульмонолог МЗ РФ, профессор, д.м.н. Сергей Николаевич АВДЕЕВ. К проведению двойного слепого рецензирования статей привлекаются более 90 ведущих экспертов в различных областях медицины.

Научно-практический журнал "ПУЛЬМОНОЛОГИЯ" входит в ведущие отечественные (ВАК, НЭБ, ядро РИНЦ, ФЭМБ, ЦНМБ) и международные (SCOPUS, Embase, EBSCO, NLM Catalog, OCLC WorldCat, The British Library, CrossRef, Google Scholar, NLM LokatorPlus и др.) библиометрические базы данных.

Текущий выпуск

Том 35, № 5 (2025)
Скачать выпуск PDF

ПЕРЕДОВЫЕ СТАТЬИ

623-634 11
Аннотация

Бронхиальная астма (БА) остается наиболее распространенным хроническим неинфекционным заболеванием дыхательных путей у детей, затрагивая около 14–15 % детской популяции во всем мире. По данным современных исследований показано, что БА представляет собой не единое заболевание, а спектр различных эндотипов и фенотипов. Наблюдаемые демографические и клинические характеристики БА описывают фенотипы, в то время как эндотипы отражают составляющие основу заболевания патогенетические механизмы. Целью обзора являлась систематизация современных данных о клинических фенотипах (аллергическая и неаллергическая БА, БА дошкольного возраста, тяжелая БА) и воспалительных эндотипах (T2-high и T2-low) БА у детей. Результаты. Проанализированы биомаркеры, используемые для идентификации эндотипов, и их клиническая значимость. Выделены основные проблемы в определении фенотипов и эндотипов БА у детей, включая возможность сочетания нескольких фенотипов у одного пациента, временную нестабильность биомаркеров и влияние коморбидных состояний. Особое внимание уделено недостаточной изученности неаллергической БА и T2-low-эндотипа у детей. Заключение. Показано, что определение фенотипов и эндотипов БА имеет критическое значение для персонализации терапии и улучшения прогноза заболевания. Однако для более эффективного применения в клинической практике необходимы дальнейшие исследования их стабильности во времени и валидация в проспективных исследованиях.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

635-645 17
Аннотация

Тяжелая бронхиальная астма (ТБА) характеризуется значительной распространенностью и неблагоприятными исходами. В случае Т2-фенотипа ТБА при применении биологической терапии моноклональными антителами существенно улучшается прогноз. Особенности аллергической профессиональной БА (ПБА) обусловлены свойствами производственных аллергенов, что определяет необходимость исследования ответа на биологическую терапию при профессиональном заболевании. Целью исследования явилось определение эффективности биологической терапии препаратами моноклональных антител у больных ПБА или профессионально обусловленной БА в реальной клинической практике. Материалы и методы. Проведено проспективное наблюдательное исследование с участием больных тяжелой ПБА и профессионально обусловленной БА (n = 49), получавших терапию препаратами моноклональных антител (омализумаб (n = 19), реслизумаб (n = 3), меполизумаб (n = 8), дупилумаб (n = 9), бенрализумаб (n = 11)). Диагноз БА был подтвержден положительным бронходилатационным тестом, профессиональный генез – данными аллергопроб или тестом с возвращением на рабочее место. Первичные конечные точки – контроль над симптомами (оценка по тесту по контролю над бронхиальной астмой (Asthma Control Questionnaire (ACQ-5) < 0,75) обострения БА. Статистический анализ проводился при помощи методов описательной статистики (медиана и межквартильный интервал, доли), тест Манна–Уитни или критерий χ2 для сравнения независимых групп, тест Уилкоксона или критерий Мак-Немара – для взаимосвязанных. Для поиска факторов, ассоциированных с конечными точками, применялся метод пропорциональных рисков Кокса, при анализе выживаемости – метод Каплана–Майера. Результаты. Период наблюдения составил 12–60 мес. Контроль над БА достигнут у 39 (79,6 %) больных. С достижением контроля над БА были ассоциированы (относительный риск; 95%-ный доверительный интервал) сенсибилизация к низкомолекулярному аллергену (2,30; 1,84–3,46), снижение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) после физической нагрузки (0,89; 0,50–0,97), эозинофилия крови (1,02; 1,01–1,05). Обострения до лечения отмечены у 49 (100 %), на фоне терапии – у 16 (32,7 %) обследуемых (р = 0,0001). При сенсибилизации к низкомолекулярному аллергену и высокой исходной эозинофилии крови снижалась вероятность обострений на фоне лечения (0,27; 0,15–0,86 и 0,96; 0,92–0,99). При анализе методом Каплана–Майера у больных БА, вызванной низкомолекулярным аллергеном, вероятность контроля над симптомами составила 90,3 %, высокомолекулярным – 61,1 %, выживаемость без обострений – 72,3 и 37,7 % соответственно (p < 0,05). Увеличился ОФВ1, снизилась эозинофилия крови. Заключение. У больных ПБА и профессионально обусловленной БА при назначении биологической терапии отмечено предупреждение обострений, увеличение вероятности контроля над симптомами, улучшение функции легких, преимущественно при БА, вызванной низкомолекулярным аллергеном.

646-655 12
Аннотация

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) представляют собой многочисленную и гетерогенную группу заболеваний, характеризуемых развитием воспаления, а затем фиброза в легочной паренхиме, нередко прогрессирующего течения, однако роль госпитализаций в течении ИЗЛ изучена недостаточно. Целью исследования являлся анализ причин госпитализаций, связанных с основным заболеванием, и их взаимосвязи с клинико-функциональными особенностями течения заболевания у пациентов с фибротическими ИЗЛ (фИЗЛ). Материалы и методы. Проведено открытое наблюдательное сравнительное исследование, по результатам которого проанализированы данные пациентов с различными фИЗЛ. Пациенты (n = 95) были распределены на 2 группы в зависимости от числа госпитализаций по респираторным причинам в предшествующие 12 мес.: лица, госпитализированные хотя бы однократно, и пациенты, не имевшие госпитализаций за указанный период. Помимо причин госпитализации, анализировались демографические данные, степень тяжести ИЗЛ по шкале оценки тяжести и прогноза течения ИЛФ (Gender, Age, Physiology – GAP), показатели легочной функции и эхокардиографии, толерантность к физической нагрузке (ТФН) при выполнении 6-минутного шагового теста (6-МШТ), лекарственная терапия. Результаты. В исследование были включены пациенты с фИЗЛ (n = 95), у 37 из них отмечено от 1 до 4 госпитализаций по респираторным причинам, у 58 госпитализаций за предшествующие 12 мес. не было. Наиболее частыми причинами госпитализаций являлись прогрессирование или обострением фИЗЛ, реже – внебольничная пневмония и неуточненные острые респираторные инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Для верификации диагноза были планово госпитализированы 29 пациентов. Пациенты с предшествующими госпитализациями имели более тяжелое течение ИЗЛ по шкале GAP с более низкими показателями легочной функции, оксигенации и ТФН, чаще нуждались в лекарственной и кислородотерапии. Заключение. Наиболее частыми причинами госпитализации пациентов с фИЗЛ являются прогрессирование либо обострение этих заболеваний и плановые госпитализации для уточнения диагноза. Пациенты с госпитализациями за предшествующие 12 мес. имеют более тяжелое течение фИЗЛ, более низкие показатели легочной функции и ТФН, чаще нуждаются в медикаментозной и кислородотерапии по сравнению с пациентами, не имевшими госпитализаций за такой же период. Требуются дальнейшие исследования для изучения прогностической роли госпитализаций у пациентов с фИЗЛ.

657-666 13
Аннотация

По результатам эпидемиологических исследований у лиц, работающих в контакте с пылью и промышленными аэрозолями, выявляются интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ). Предполагается, что экспозиция фиброгенной пыли и токсических аэрозолей на рабочем месте, помимо пневмокониозов, способствует развитию ИЗЛ других нозологических форм с прогрессирующим течением. Целью исследования явилась оценка влияния экспозиции производственных аэрозолей на характер течения и возможное развитие ИЗЛ. Материалы и методы. Проведено динамическое 3–5-летнее наблюдение за пациентами (n = 32) с диагнозами ИЗЛ, 20 из которых работали в контакте с пылью и токсическими аэрозолями в течение 8–30 лет. Группу сравнения составили больные ИЗЛ (n = 12) без вредных производственных факторов. Диагноз ИЗЛ устанавливался в соответствии с клиническими рекомендациями (в отдельных случаях – с проведением гистологического исследования). Всем пациентам проводились клинико-функциональные, лабораторные и рентгенологические исследования. Сравнительный анализ проведен с использованием статистической обработки материала. Статистически значимой считалась разница показателей при p ≤ 0,05. Результаты. Прогрессирующее течение ИЗЛ в первые 1,5–3 года с инвалидизацией пациентов отмечено у 14 (70 %) лиц, работающих с кремнийсодержащей, металлической и органической пылью. Отрицательная динамика клинико-функциональных показателей и данных компьютерной томографии органов грудной клетки выявлена через 1 год наблюдения с постепенным ухудшением течения заболеваний к 3-м году обследования. В группе сравнения отсутствие значимой отрицательной динамики течения ИЗЛ сохранялось в течение 5 лет. Заключение. Установлены негативное влияние производственной пыли на течение ИЗЛ и ее потенциально значимая роль в развитии заболеваний.

667-675 11
Аннотация

Болезни легких, связанные с курением, разнообразны, однако наиболее сложными для диагностики остаются заболевания, при которых развиваются интерстициальные изменения, при ряде патологий сочетающиеся с эмфиземой. Целью работы являлось проведение рентгеноморфологических сопоставлений при интерстициальном фиброзе (ИФ), связанном с курением (ИФСК). Материалы и методы. Проведен анализ гистологического материала, полученного от пациентов (n = 119) (курящие и экс-курильщики), перенесших лобэктомию по поводу рака легкого или других очаговых образований в легких. Результаты. По результатам гистологического исследования выявлены пациенты (n = 27: 18 мужчин, 9 женщин; экс-курильщики – 4; средний возраст – 69,1 ± 8,9 года; индекс курения (ИК) – 42,06 ± 11,8 пачко-лет) с гистологическими признаками ИФСК. Распространенность фиброза, оцененная полуколичественно при гистологическом исследовании, была достоверно связана с ИК (r = 0,44; p < 0,05). Фиброз межальвеолярных перегородок наблюдался в зонах эмфизематозного расширения альвеол, помимо этого, у 1/3 пациентов выявлены признаки хронического бронхиолита, а у 2/3 – констриктивного бронхиолита. Наличие эмфиземы находилось в корреляционной зависимости от наличия констриктивного бронхиолита (r = 0,67; p < 0,05). У 11 из 27 пациентов были обнаружены фибробластические фокусы в стенках респираторных бронхиол, причем их наличие также коррелировало с эмфизематозными изменениями (r = 0,40; p < 0,05). Признаки эмфиземы при компьютерно-томографическом (КТ) исследовании были выявлены у 80 % пациентов. Помимо этого, выявлены полисегментарные участки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» у 12 из 20 пациентов, ретикулярные и / или тяжистые изменения – у 14, уплотнения междолькового интерстиция – у 8 пациентов. Эти признаки расценивались как «фиброзные» при локализации их в зоне эмфиземы. При проведении корреляционного анализа обнаружена зависимость между выявленной рентгенологически эмфиземой и фиброзными изменениями, обнаруженными при гистологическом исследовании (r = 0,50), а распространенность КТ-признаков фиброза коррелировала с наличием фибробластических фокусов в стенках бронхиол (r = 0,51). Заключение. Развитие ИФСК наиболее вероятно у лиц с длительным стажем курения – > 20 пачко-лет. При КТ-исследовании не всегда выявляются признаки ИФСК. Признаки эмфиземы выявлены у 80 % пациентов, а признаки, возможно ассоциированные с фиброзом, – менее чем в 50 % наблюдений. Учитывая гистологические данные, ИФСК является конечной стадией респираторного бронхиолита курильщиков.

676-685 16
Аннотация

Саркоидоз – эпителиоидноклеточный гранулематоз неизвестной этиологии. Течение его варьируется от спонтанной ремиссии до развития фиброза. Целью работы являлась оценка субъективного и объективного состояния пациентов с саркоидозом в последующие годы после выявления у них фиброза легочной ткани. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 47) с саркоидозом при выявлении и в период с момента формирования IV лучевой стадии и позже. Результаты. Через 1 год после выявления фиброза 46,3 % пациентов оценивали свое состояние как без динамики, у 39,0 % оно улучшилось, у 12,2 % – ухудшилось, 1 пациент скончался. По данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) состояние не изменилась у 65,8 %, улучшилась – у 24,5 %, ухудшилась – у 9,7 % пациентов. Показатель форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) не изменился у 36,6 %, улучшился – у 39,0 %, ухудшился – у 24,4 % больных. Исходно сатурация < 95 % отмечена у 22,0 % пациентов, через 1 год – у 17,1 %. Через 2–3 года у 22 (53,7 %) пациентов состояние не изменилось, у 9 (22,0 %) – улучшилось, у 10 (24,4 %) – ухудшилось. По данным КТВР у 28 (68,3 %) пациентов состояние не изменилось, у 7 (17,0 %) – улучшилось, у 6 (14,6 %) – ухудшилось. Показатель ФЖЕЛ в 8 (19,5 %) случаях не изменился, в 12 (29,3 %) – улучшился, в 21 (51,2 %) – ухудшился. Показатель насыщения кислородом периферических капилляров (SpO2) < 95 % исходно отмечен у 6 (14,6 %) пациентов, через 2–3 года – у 11 (26,8 %). Через ≥ 4 года в 10 (62,5 %) случаях состояние не изменилось, в 1 (6,3 %) отмечено улучшение, в 5 (31,3 %) – ухудшение. Результаты КТВР у 12 (75,0 %) больных не изменились, у 4 (25,0 %) – ухудшились. В 3 (18,8 %) случаях динамики ФЖЕЛ не выявлено, в 4 (25,0 %) случаях показатель ФЖЕЛ улучшился, в 9 (56,2 %) – ухудшился. Исходно сатурация < 95 % выявлена у 2 (12,5 %) пациентов, через 4 года – у 6 (37,5 %). Во всех случаях динамика изменений зависела от соблюдения рекомендаций и сопутствующих легочных заболеваний. Заключение. У пациентов со сформировавшимся фиброзом в большинстве случаев прогрессия происходит медленно и может зависеть как от правильно выбранной начальной терапии при выявлении, так и от сопутствующих бронхолегочных заболеваний. Дальнейшие исследования логично направить на выработку критериев назначения антифибротической терапии, опыт применения которой при саркоидозе минимален.

686-693 10
Аннотация

Для изучения лабораторных маркеров прогрессирующего легочного фиброза (ПЛФ) предложено множество биомаркеров, но наиболее изученными являются матриксные металлопротеиназы (MMP)-1, -7 и -9, а также сурфактантные белки А и D (SP-А и SP-D). Целью исследования являлось изучение уровней ММР-1, -7 и -9, а также сурфактантных белков SP-A и SP-D при диагностике идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и гиперчувствительного пневмонита (ГП) и соотношения данных показателей с критериями ПЛФ. Материалы и методы. В исследование включены пациенты с интерстициальными заболеваниями легких (n = 65). Проведен анализ данных компьютерной томографии, спирометрии и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO). ПЛФ устанавливался на основании критериев диагностики Американского торакального общества (2022). Количественное определение уровня SP-A сыворотки крови выполнено с помощью наборов Cloud-Clone Corp. (Китай), уровней SP-D и MMP-7 – при помощи наборов RDS (CША), уровней MMP-1 и MMP-9 – с помощью наборов RayBiotech (США) на иммуноферментном анализаторе Hydro Flex (TECAN, Австрия). Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 10,0. Результаты. Выявлена связь повышенных показателей MMP-7 и SP-D при ГП с критериями ПЛФ. Статистически значимых различий между значениями MMP-7 при ИЛФ и ГП с ПЛФ (9,03 ± 3,1 и 8,47 ± 2,61 нг / мл соответственно; p = 0,42), а также SP-D (34,51 ± 6,12 нг / мл – при ИЛФ, и 33,22 ± 8,91 нг / мл – при ГП с ПЛФ; p = 0,45) не выявлено. Обнаружена отрицательная корреляция между повышением уровней SP-D и MMP-7 с форсированной жизненной емкостью легких и DLCO в течение 1 года. Заключение. Повышение уровня MMP-7 и SP-D в сыворотке крови возможно рассматривать в качестве маркеров для диагностики ПЛФ при ГП на раннем этапе.

ОБЗОРЫ

694-705 22
Аннотация

В рамках разработки регионального регистра пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) в Томской области проведен обзор существующих международных и российских данных по регистрационным системам и исследованиям с целью выявления ключевых переменных для эффективного мониторинга пациентов. Целью данного обзора являлось определение наиболее значимых и информативных переменных, которые следует включить в регистр, и достоверных источников информации для их сбора. Это позволит получить более полное представление о течении ХОБЛ и адаптировать подходы к лечению с учетом местных условий и потребностей пациентов. Заключение. Регистры играют ключевую роль в управлении ХОБЛ, позволяя собирать и анализировать данные, способствующие повышению качества медицинской помощи и развитию научных исследований. Создание и ведение регистра пациентов с ХОБЛ в Российской Федерации позволит улучшить качество диагностики и лечения, а также оптимизировать затраты на медицинскую помощь пациентам с ХОБЛ.

706-713 50
Аннотация

Поражения кожи и ее придатков на фоне заболеваний органов дыхания являются достаточно частым явлением, наблюдаемым в рутинной клинической практике. Патологические изменения кожи и ее придатков могут манифестировать в качестве проявления мультисистемного генетического заболевания как проявление хронических заболеваний легких или в качестве приобретенных синдромов с сочетанным поражением кожи, ее придатков и органов дыхания. Патологические изменения кожи и ее придатков на фоне поражения органов дыхания могут быть обусловлены наличием тяжелой системной патологии (синдром Базекса, гранулематоз с полиангиитом, синдром Лефгрена), но в то же время могут быть единственным клиническим признаком заболевания (синдром желтых ногтей). Целью работы является описание клинической картины приобретенных кожно-легочных синдромов (ПКЛС), включая синдром Базекса, гранулематоз с полиангиитом, синдром Лефгрена и синдром желтых ногтей, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и синдром Шегрена, с акцентом на известные клинические проявления со стороны кожи, ее придатков и органов дыхания. Заключение. Выявление отдельных симптомов и синдромального компонента конкретного заболевания является очень сложной задачей, при решении которой требуются глубокие академические и клинические знания со стороны врача. Разнообразие клинических поражений кожи, ее придатков и органов дыхания в рамках ПКЛС может представлять трудности в рамках рутинного приема. В рамках данной статьи предпринята попытка описать основные приобретенные ПКЛС, встречающиеся в рутинной практике как пульмонолога, так и дерматолога, с акцентом на клинические проявления данных синдромов со стороны кожи, ее придатков и органов дыхания.

ЛЕКЦИИ

714-722 14
Аннотация

Возможности химиотерапии туберкулеза существенно ограничены проблемой множественной лекарственной устойчивости возбудителя, при этом фтизиатры вынуждены возвращаться к необходимости применения патогенетических методов лечения. Практикующий врач оказывается перед сложным выбором между целесообразностью и даже необходимостью назначения патогенетической терапии и риском назначения препаратов, эффективность и безопасность которых не доказаны. Целью работы явилось ознакомление врачей с принципами назначения препаратов патогенетической терапии, включенных в действующую версию клинических рекомендаций «Туберкулез у взрослых». Заключение. Сегодня в арсенале фтизиатрической службы имеются препараты различных фармакологических групп, способные оказать влияние на патогенез туберкулеза, что получило высокий уровень доказательности по результатам экспериментальных и клинических исследований. Появление новых данных должно найти отражение в следующих версиях клинических рекомендаций.

КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ

724-730 14
Аннотация

Поражение респираторной системы при муковисцидозе (МВ) является результатом действия «порочного круга» хронической инфекции, тяжелого воспаления и быстропрогрессирующей бронхиальной обструкции. Именно эти процессы являются основной причиной высокой смертности, связанной с заболеванием. С возрастом увеличивается число больных, инфицированных неферментирующей грамотрицательной микрофлорой. Pseudomonas aeruginosa является наиболее частым грамотрицательным возбудителем, инфицирующим дыхательные пути больных МВ. При внедрении ингаляционных противосинегнойных антибактериальных препаратов изменилось течение болезни и улучшилось качество жизни пациентов. Целью исследования явилось изучение роли азтреонама лизина для ингаляций (АЗЛИ) в лечении больных МВ на основании анализа литературных источников. Материалы и методы. Проведен поиск публикаций об АЗЛИ в Кокрейновской базе данных систематических обзоров, а также в базах данных PubMed и ClinicalTrials.gov по запросам «ингаляционный азтреонам» и «муковисцидоз». Результаты. Обнаружены и проанализированы результаты ключевых дорегистрационных клинических плацебо-контролируемых исследований III фазы, по результатам которых получено одобрение применения АЗЛИ от Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration – FDA). Также в обзор были включены отчеты постмаркетинговых исследований, содержащих сравнение АЗЛИ с существующим «золотым стандартом» ингаляционной антибактериальной терапии МВ ингаляционным тобрамицином. Отдельно отмечена роль адаптированного устройства доставки АЗЛИ, создающего инновационную комбинацию «медикамент – устройство доставки» для достижения максимального терапевтического эффекта. Заключение. Сделан вывод о том, что включение АЗЛИ в программу лечения МВ, сопровождающегося инфекцией P. aeruginosa, позволяет дополнительно улучшить клинико-функциональные характеристики и качество жизни пациентов.

ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ

732-738 25
Аннотация

Болезнь Стилла взрослых (БСВ) – редкое полигенное системное аутовоспалительное заболевание неизвестной этиологии в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом в отсутствие ревматоидного фактора и антител к циклическому цитруллин-содержащему пептиду в сыворотке крови. Поражение легких при БСВ является редким, но серьезным осложнением. В качестве паттернов поражения легких при БСВ описаны бронхиолит, бронхит, неспецифическая интерстициальная пневмония и организующаяся интерстициальная пневмония (ОИП). Легочные проявления БСВ остаются недостаточно изученными. Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения БСВ, основным проявлением которой явилось развитие криптогенной ОИП с дыхательной недостаточностью. В статье подробно представлены этапы диагностического поиска. Особенностью клинического наблюдения явилось отсутствие наиболее распространенных для БСВ симптомов (боли в горле, артритов / артралгий). Заключение. По результатам клинического наблюдения подчеркивается важность осведомленности клиницистов о возможных легочных осложнениях при БСВ.

739-745 15
Аннотация

При использовании рекомендуемых методов получения биопсийного материала для дифференциальной диагностики лимфаденопатии средостения (ЛС), таких как трансбронхиальная или транспищеводная игловая биопсия под внутрипросветным ультразвуковым контролем (ультразвуковая трансбронхиальная тонкоигольная биопсия – УЗ-ТИБ) требуются дорогостоящее оборудование и расходные материалы, при этом доступность УЗ-ТИБ для рутинного применения в настоящее время ограничена. Целью исследования является изучение безопасности и эффективности транcбронхиальной щипцевой биопсии (ТБЩБ) лимфатических узлов (ЛУ) в качестве одного из основных методов верификации этиологии ЛС. Материалы и методы. В 2024–2025 гг. проведено исследование, в которое были включены пациенты (n = 91) с рентгенологически подтвержденной ЛС. Представлен опыт использования альтернативного эндоскопического подхода к диагностике причин ЛС с использованием широкодоступного оборудования. Результаты. На основании полученного гистологического материала установлен диагноз саркоидоз (77 (85 %)) внутригрудных ЛУ, в остальных случаях диагностированы криптококкоз (2 (2 %)), плоскоклеточный рак легкого (G2) (1 (1 %)), низкодифференцированная аденокарцинома легкого (3 (3 %)), в 7 (8 %) случаях материал оказался неинформативным. Заключение. Представленная методика ТБЩБ может быть использована в центрах, в которых оборудование для УЗ-ТИБ отсутствует или в случаях, когда УЗ-ТИБ оказалась неэффективной. Ключевые слова: внутригрудная лимфаденопатия, биопсия лимф

746-751 15
Аннотация

Тяжелая бронхиальная астма (ТБА) – это астма, при которой для достижения контроля требуется терапия, соответствующая V ступени по критериям Глобальной инициативы по БА (Global Initiative for Asthma – GINA), при этом попытки снижения объема контролирующей терапии неизменно приводят к потере контроля над симптомами БА, или БА остается неконтролируемой, несмотря на это лечение. Актуальность поиска новых подходов к терапии ТБА сохраняется в связи с наивысшей частотой случаев отсутствия контроля и развития обострений у пациентов с ТБА. Так, для пациентов с Т2-ТБА (аллергической или поздней эозинофильной) доступна таргетная терапия с помощью генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП), направленных на подавление избыточных иммунных сигнальных путей, связанных с Т2-цитокинами (интерлейкинами (IL)-5, -5R, -4 / IL-13) или иммуноглобулином (Ig) E). При правильном выборе фенотипа пациента и биологического препарата эта терапия оказывается эффективной. Однако при назначении антицитокиновых ГИБП ожидаемый эффект наблюдается не у всех пациентов, что может быть связано с несколькими сигнальными путями, обусловленными разными цитокинами, которые могут быть задействованы в патогенезе ТБА, при этом одного биологического препарата, направленного на конкретный цитокин, недостаточно. Известно также, что фенотипы и эндотипы БА у одного и того же пациента могут меняться с течением времени, что может осложнить определение фенотипа для подбора конкретного ГИБП в рутинной врачебной практике. У ряда пациентов с ТБА могут одновременно присутствовать черты Т2- и не-Т2-воспаления. Таким образом, существует потребность в биологическом препарате, способном контролировать несколько сигнальных цитокиновых путей и независимом или менее зависимом от фенотипов и уровня биомаркеров ТБА. Целью работы явилось наблюдение за проявлениями ТБА у пациентов, получающих тезепелумаб, – первый в своем классе биологический препарат, ингибирующий тимический стромальный лимфопоэтин (Thymic Stromal LymphoPoietin – TSLP) – один из ключевых аларминов, играющих центральную роль в патогенезе ТБА. Заключение. Представлен собственный опыт применения препарата тезепелумаб у взрослых пациентов. Отмечена его эффективность при осуществлении контроля над ТБА различных фенотипов, что может быть связано с подавлением каскада иммунных реакций на ранних этапах воспаления через сигнальные цитокиновые пути.

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

753-757 17
Аннотация

Для установления окончательного диагноза лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) при типичной картине кист в легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки (ОГК) не всегда требуется морфологическая верификация. Во всем мире при этой болезни в крови определяется уровень эндотелиального фактора роста сосудов D (Vascular Endothelial Growth Factor D – VEGF-D) – лабораторный маркер ЛАМ с диагностическим пороговым значением ≥ 800 пг / мл. До апреля 2023 г. в Российской Федерации такая возможность отсутствовала. Целью исследования являлась оценка диагностической ценности исследования VEGF-D в сыворотке крови у пациентов с ЛАМ, проживающих в Российской Федерации. Материалы и методы. В лаборатории Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-практический центр имени А.С.Логинова Департамента здравоохранения города Москвы» у пациенток (n = 71) с множественными воздушными полостями в легких по данным КТВР ОГК были проспективно собраны образцы сыворотки крови. Уровень VEGF-D измерялся с помощью иммуноферментного анализа, диагностическая ценность оценивалась с помощью анализа кривой рабочей характеристики (ROC-кривая). Результаты. Из всех включенных в исследование пациенток (n = 71) с кистозным поражением легких ЛАМ выявлен у 48 (68 %) человек, средний возраст – 48,2 ± 12,9 года. По уровню VEGF-D больные с кистами в легких, не ассоциированными с ЛАМ, и пациентки с ЛАМ значимо различались: 552 ± 276,5 пг / мл vs 1 425 ± 872,1 пг / мл, p < 0,0001 соответственно. У женщин с ЛАМ и внелегочными проявлениями болезни уровень VEFG-D был выше такового у лиц без внелегочных изменений: 1 510 ± 968,6 пг / мл vs 1 328,5 ± 761,0 пг / мл соответственно, однако статистически незначимо (p < 0,06). У 75 % пациенток с ЛАМ уровень VEFG-D был выше 800 пг / мл. Площадь под ROC-кривой для VEFG-D при ЛАМ составляла 0,866 (95%-ный доверительный интервал – 0,783–0,950; р < 0,0001). Пороговое значение VEFG-D 738 пг / мл для диагностики определенного ЛАМ имело чувствительность 81 % и специфичность 79 %. Заключение. Согласно полученным результатам, определение VEGF-D в сыворотке крови при клинико-рентгенологическом подозрении на ЛАМ в 75 % случаев позволяет диагностировать определенный ЛАМ, не прибегая к морфологическому исследованию легочной ткани.

ЮБИЛЕИ

ПАМЯТИ УЧЕНОГО



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International.