
Научно-практический журнал «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
Научно-практический журнал «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ» основан в 1990 г. Министерством здравоохранения РСФСР и зарегистрирован Министерством печати и массовой информации РСФСР 14 сентября 1990 г. (свидетельство о регистрации № 75). Международный стандартный серийный номер ISSN: 0869-0189 (Print), 2541-9617 (Online). Журнал выпускает также тематические Приложения (ISSN 0135-5449), активно развивает свой web-сайт и YouTube-канал (https://www.youtube.com/c/pulmonology).
Журнал является международным реферируемым научным медицинским изданием открытого доступа, посвященным вопросам профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов дыхания. Основной миссией журнала является популяризация новейших знаний и достижений доказательной медицины в области пульмонологии. К публикации принимаются статьи на русском и английском языках, соответствующие этическим и техническим требованиям, прошедшие в процессе экспертизы двойное слепое рецензирование. Журнал является официальным печатным органом Российского респираторного общества (РРО), имеет многочисленные награды РРО за многолетний вклад в развитие отечественной пульмонологии. В 2021 и 2022 г.г. журнал стал победителем Всероссийского конкурса СМИ "Золотой Фонд прессы" и награжден Дипломами I степени. Главный редактор, академик РАН профессор А.Г.ЧУЧАЛИН, избран "Главным редактором года 2021".
Выпуски журнала «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ» публикуются 6 раз в год. Объем издания составляет 144 страницы. С 1996 г. журнал внесен в реестр подписных изданий. Подписной индекс для физических лиц – 73322, для юридических лиц – 80642. Подписаться на любой период времени и ознакомиться с электронными публикациями за все годы издания можно на сайте журнала. Электронные публикации доступны также на сайтах международных и отечественных библиотек, а также научных баз данных.
График выхода журнала «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
Номер | Месяц |
1 | февраль |
2 | апрель |
3 | июнь |
4 | август |
5 | октябрь |
6 | декабрь |
В состав международных редакционных коллегии и совета журнала входят 41 ведущий эксперт в области заболеваний органов дыхания, среди них: 7 иностранных профессоров, 2 действительных члена и 4 члена-корреспондента Российской академии наук (РАН), 40 докторов медицинских наук. Главным редактором издания с самого его основания является академик РАН, председатель правления МОО "Российское Респираторное Общество", профессор, д. м. н. Александр Григорьевич ЧУЧАЛИН. Заместителем главного редактора и научным редактором журнала является академик РАН, главный внештатный специалист пульмонолог МЗ РФ, профессор, д.м.н. Сергей Николаевич АВДЕЕВ. К проведению двойного слепого рецензирования статей привлекаются более 90 ведущих экспертов в различных областях медицины.
Научно-практический журнал "ПУЛЬМОНОЛОГИЯ" входит в ведущие отечественные (ВАК, НЭБ, ядро РИНЦ, ФЭМБ, ЦНМБ) и международные (SCOPUS, Embase, EBSCO, NLM Catalog, OCLC WorldCat, The British Library, CrossRef, Google Scholar, NLM LokatorPlus и др.) библиометрические базы данных.
Текущий выпуск
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ 
В настоящее время хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является глобальной проблемой и одной из ведущих причин смерти в мире. При терапии ХОБЛ используются фармакологические и нефармакологические подходы, позволяющие существенно уменьшить клинические симптомы и снизить частоту обострений заболевания. Методы. Обновления рекомендаций по диагностике и лечению ХОБЛ, как ожидается, окажут значительное влияние на клиническую практику лечения пациентов с ХОБЛ. Упрощение алгоритмов лечения и включение тройной терапии в эти алгоритмы помогут клиницистам обеспечить адекватное и своевременное лечение пациентов с ХОБЛ с акцентом на снижение риска будущих обострений. Признание снижения смертности в качестве цели лечения ХОБЛ поддерживает более широкое использование тройной терапии – единственного фармакологического вмешательства, при котором улучшается выживаемость пациентов с ХОБЛ. Заключение. Хотя в некоторых случаях, например, при использовании подсчета эозинофилов в крови, для принятия решений о лечении и реализации протоколов лечения после госпитализации необходимы дополнительные рекомендации и разъяснения, недавние обновления рекомендаций помогут клиницистам в устранении существующих пробелов в уходе за пациентами.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 
В гериатрической популяции пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями при старческой астении отмечается высокий риск падений, инвалидизации, госпитализации и смерти. Целью исследования явилась оценка распространенности фенотипа старческой астении у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ). Методы. В исследование были включены пациенты (n = 70) со стабильной ХОБЛ, у которых регистрировались возраст, информация о сопутствующих заболеваниях, оценка по шкалам FRAIL (Fatigue, Resistance, Ambulation, Illness, and Loss of weight (усталость, устойчивость, ходьба, болезнь и потеря массы тела)) и mMRC (The Modified Medical Research Council Dyspnea Scale – модифицированная шкала одышки Совета медицинских исследований), а также индекс BODE. Кроме того, у каждого пациента проводился 6-минутный шаговый (6-МШТ) и оценивалась функция легких. Результаты. У 37,3 % обследованных выявлена старческая астения, состояние еще 43,1 % классифицировано как близкое к старческой астении. Значимой связи старческой астении с возрастом у обследованных пациентов не обнаружено (р = 0,7). Связь между старческой астенией и сопутствующими заболеваниями являлась значимой (p = 0,009). У пациентов со старческой астенией отмечен достоверно более высокий индекс BODE (p < 0,001). Показано также, что старческая астения была значимо связана с показателями объема форсированного выдоха за 1-ю секунду, остаточного объема легких / общей емкости легких и стадией ХОБЛ согласно классификации GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease – Глобальная инициатива по диагностике и лечению ХОБЛ) (p = 0,001; p = 0,003; p = 0,003 соответственно). Также выраженность старческой астении была в значимой степени связана с результатом 6-МШТ и разницей по шкале Борга, при этом самый низкий результат 6-МШТ и самая высокая разница по шкале Борга обнаружены у пациентов со старческой астенией (p = 0,008; p = 0,001 соответственно). Заключение. У пациентов с ХОБЛ часто наблюдается ослабленное состояние, что связано со степенью тяжести болезни и функциональными нарушениями. При обследовании пациентов с ХОБЛ в клинической практике необходимо включать оценку степени старческой астении.
Полипозный риносинусит (ПРС) часто сопутствует бронхиальной астме (БА). Подобное сочетание приводит к более тяжелому течению обеих патологий и обусловливает рост частоты и тяжести обострений как БА, так и ПРС. В настоящее время ключевой стратегией в терапии тяжелой БА (ТБА) является применение генно-инженерных иммунобиологических препаратов (ГИБП), которые также могут оказывать влияние на симптомы ПРС с учетом общности механизмов, составляющих основу патогенеза данных заболеваний. Целью исследования явилась оценка влияния терапии ГИБП на течение ПРС, сочетающегося с ТБА. Материалы и методы. В одноцентровое проспективное когортное исследование были включены пациенты (n = 49) с ПРС в сочетании с ТБА. Пациенты были распределены на 4 группы (1–4-я) и получали дупилумаб (n = 20), бенрализумаб (n = 15), меполизумаб (n = 7), омализумаб (n = 7) соответственно. Пациенты получали ГИБП ≥ 12 мес. (min – 12,0 мес.; max – 52,2 мес.). Исходно и в процессе терапии оценивались уровень контроля над БА с помощью опросника по контролю над БА (Asthma Control Test – ACT), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду, число обострений БА, а также тяжесть симптомов ПРС с помощью опросника SinoNasal Outcome Test-22 (SNOT-22) и количество хирургических вмешательств на полость носа и придаточных пазух носа. Безопасность терапии оценивалась с помощью данных обследования и регистрации нежелательных явлений. Результаты. У всех пациентов достигнуто статистически значимое улучшение контроля над БА, функциональных показателей внешнего дыхания, снижение числа обострений БА, при которых требуется терапия системными глюкокортикостероидами, при этом статистически значимых различий между группами не получено (p > 0,05). При оценке влияния терапии на течение ПРС показано статистически значимое улучшение контроля для всех групп (ΔSNOT-22: (–67,3) ± 23,7, p < 0,001; (–26,1) ± 24,6, p < 0,001; (–34,0) ± 23,5, p = 0,016; (–35,1) ± 25,1, p = 0,025), снижение числа операций после назначения терапии (Δ числа операций: (–5,2) ± 8,6, p < 0,001; (–3,7) ± 3,3, p = 0,002; (–3,6) ± 2,4, p = 0,036; (–1,6) ± 1,4, p = 0,010). При терапии дупилумабом показано большее влияние на улучшение контроля над ПРС по данным опросника SNOT-22 по сравнению с таковым при терапии бенрализумабом (p = 0,001) и меполизумабом (p = 0,034). Заключение. ГИБП, применяемые в настоящее время для лечения ТБА, оказывают положительное действие на симптомы сопутствующего ПРС, однако при этом отмечен ряд ограничений, в частности, недостаточное влияние на процессы ремоделирования и формирования полипозной ткани. По результатам исследования подтверждена актуальность дальнейшего поиска перспективных мишеней для создания новых лекарственных препаратов, при помощи которых решаются поставленные клинические задачи.
В отдаленные периоды после перенесенной новой коронавирусной инфекции (НКИ) COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) при морфологическом исследовании наблюдаются нарушения микроциркуляции в сочетании с мелкими участками повреждения легких. В связи с этим следует оценивать состояние респираторной функции уже после перенесенной НКИ. Целью исследования явилось изучение динамики нарушений респираторной функции у пациентов, перенесших COVID-19-ассоциированное поражение легких, с помощью комплексного исследования функции внешнего дыхания (ФВД) (спирометрии, бодиплетизмографии и диффузионного теста) через 1 год после выписки из стационара. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 60: 38 мужчин, 22 женщины; возраст – 39–80 лет) с диагностированным интерстициальным процессом в легких вследствие перенесенной НКИ. У всех пациентов дважды выполнялось комплексное обследование ФВД (спирометрия, бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO)) – через 1–6 мес. (1-й визит) и 12–24 мес. (2-й визит) после выписки из стационара. Результаты. На 1-м визите у 60 % пациентов выявлены нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, обструктивные нарушения вентиляции обнаружены лишь у 1 пациента. Снижение DLCO, скорректированное по уровню гемоглобина (DLCO корр.) выявлено у 78 % пациентов. На 2-м визите у 1 пациента выявлены обструктивные нарушения, частота рестриктивных нарушений вентиляции составила 29 %, снижение DLCO корр. – 57 %. Показатели легочной вентиляции и газообменной функции легких между визитами статистически значимо различались. Выявлены статистически значимые корреляционные связи между динамикой функциональных показателей системы дыхания и нарушениями, выявленными на 1-м визите после выписки из стационара. Заключение. Таким образом, даже через 1 год после перенесенного в тяжелой форме COVID-19-ассоциированного поражения легких наблюдается снижение DLCO и наличие рестриктивных нарушений вентиляции легких, однако результаты указывают на значительное улучшение показателей ФВД с течением времени.
Новая коронавирусная инфекция является распространенным инфекционным заболеванием, прогрессирование которого характеризуется гиперактивацией иммунного ответа и развитием «цитокинового шторма». Целью исследования явилось получение дополнительных сведений об эффективности применения препарата олокизумаб по сравнению с использованием ингибитора янус-киназ – препарата упадацитиниб в условиях реальной клинической практики у пациентов с COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) легкого и среднетяжелого течения при наличии у них комбинированных факторов риска прогрессии заболевания. Материалы и методы. Проведено одноцентровое неинтервенционное проспективное исследование с участием пациентов специализированного дневного стационара (n = 125), которые получали терапию препаратом олокизумаб (n = 62) (64 мг однократно внутривенно) и ингибитором янус-киназ препаратом упадацитиниб (n = 63) (перорально в соответствии с выбранным режимом применения). В качестве первичной конечной точки оценивалась частота госпитализации пациентов в круглосуточный стационар за весь период наблюдения. Проанализированы также данные о частоте перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии, назначении респираторной терапии, применении терапии «спасения» препаратами моноклональных антител / терапевтических белков к интерлейкинам (IL) и их рецепторам (ингибиторы рецептора IL-6: тоцилизумаб, левилимаб, сарилумаб); ингибиторами IL-1 или его рецептора, а также ингибиторами янус-киназ (барицитиниб, тофацитиниб, упадацитиниб и т. п.), летальных исходах, динамике лабораторных и инструментальных показателей и частоте отрицательной и положительной динамики состояния по шкале клинического прогрессирования Всемирной организации здравоохранения. Результаты. У всех субъектов исследования отмечены быстрая положительная клиническая динамика и выздоровление. У пациентов обеих групп не выявлено негативных клинических событий, таких как госпитализация в круглосуточный стационар, назначение респираторной терапии, применение терапии «спасения» и т. п. Таким образом, при своевременном применении обоих препаратов эффективно предотвращается развитие реакции гипервоспаления и неблагоприятных клинических исходов. У получавших олокизумаб исходно наблюдался несколько более высокий уровень С-реактивного белка (СРБ) по сравнению с таковым у получавших упадацитиниб (р < 0,001). У пациентов обеих групп медиана показателя СРБ нормализовалась уже на 4-й день. У пациентов, получавших олокизумаб, отмечено более выраженное изменение уровня СРБ относительно исходных значений. Также установлена аналогичная тенденция изменения температуры тела у пациентов. Заключение. По результатам исследования подтверждено, что раннее назначение олокизумаба у пациентов с COVID-19 легкого и среднетяжелого течения при наличии нескольких факторов риска развития тяжелого течения болезни является столь же эффективным методом упреждающей противовоспалительной терапии, что и применение ингибиторов янус-киназ, но с более мощным подавлением маркеров и признаков интоксикации.
Несмотря на 70 лет исследований саркоидоза, его лечение остается неопределенным. Традиционный подход заключается в назначении глюкокортикостероидов (ГКС) лицам, нуждающимся в лечении. Однако на сегодняшний день строгих схем применения системных ГКС (сГКС) не существует, а при их применении рецидивы происходят чаще, чем в случаях, когда эти препараты не назначались. Целью работы явилась оценка течения и исходов саркоидоза легких у пациентов, которым были назначены сГКС. Методы. В ретроспективное неинтервенционное исследование были включены пациенты (n = 1 518) с саркоидозом. При диспансерном наблюдении сГКС получали 493 (32,5 %) пациента, из них были отобраны больные (n = 333) с гистологически подтвержденным диагнозом, период наблюдения за которыми составил ≥ 1 года. Сравнивались данные на момент установления диагноза и момент проведения анализа (пациенты в дальнейшем оставались под наблюдением одних и тех же врачей). Результаты. Положительный эффект от сГКС (разрешение или стабилизация процесса) при наблюдении за больными в течение ≥ 1 года был достигнут только в 50 % случаев, остальным больным потребовались дополнительные курсы терапии сГКС или применение альтернативных препаратов. Отрицательная динамика чаще наблюдалась при полиорганном поражении, назначении сГКС сразу после установления диагноза без периода наблюдения и при продолжительности 1-го курса гормонотерапии < 7 мес. У 33,6 % пациентов, получавших сГКС, отмечены клинически значимые нежелательные явления, в 13,2 % случаев потребовалась отмена или замена гормонального препарата на альтернативный. Факторами, коррелирующими с развитием фиброза, наряду с пожилым возрастом, являлись повторные курсы сГКС, при этом переход на препараты 2-го ряда не был связан с нарастанием фиброза. Заключение. При лечении саркоидоза препаратами 1-й линии остаются сГКС. По результатам проведенной оценки рекомендуется назначать сГКС после периода наблюдения (если это позволяет состояние больного) и в течение ≥ 6 мес. В случае обострения или рецидива саркоидоза после курса сГКС последующая терапия более эффективна препаратами 2-й линии вместо повторного курса сГКС.
По данным исследований последних лет показано, что бактериальный микробиом респираторного тракта имеет влияние на развитие туберкулеза легких (ТЛ). Изменение состава микробиома у пациентов связано с особенностями патогенеза инфекции Mycobacterium tuberculosis, реакции на терапию и клинических исходов заболевания. До настоящего времени состав респираторного микробиома у больных с ограниченными формами ТЛ остается неизученным. Материалы и методы. С использованием технологии секвенирования (NGS) региона V3–V4 бактериального гена, кодирующего 16S рРНК, проанализирован таксономический состав микробиома мокроты у пациентов (n = 14) с ограниченными формами ТЛ (туберкулемами) и здоровых доноров (n = 14) группы сравнения. Результаты. Установлено, что микробиомы мокроты у пациентов обеих сравниваемых групп не имели значимых различий по индексу видового богатства (Шеннона), однако наблюдалось снижение другого параметра альфа-разнообразия – индекса равномерности. Структуры бактериальных сообществ (бета-разнообразие) между больными с ограниченными формами ТЛ и здоровыми субъектами не имели значимых различий. У пациентов с ограниченными формами ТЛ на фоне снижения содержания в мокроте представителей типов Fusobacteria, TM7, Tenericutes, Spirochaetes и SR1, а также родов Dialister, Mycoplasma и Filifactor не наблюдалось явного доминирования какого-либо таксона бактерий. Заключение. Для дальнейшего понимания роли микробиоты мокроты в развитии ограниченных форм ТЛ требуется подтверждение результатами независимых крупномасштабных исследований определенных параметров альфа- и бета-разнообразия, характеризующих микробиом мокроты у пациентов с ограниченными формами ТЛ. Определение титров Prevotella в мокроте у этих больных перспективно для диагностики локализованных форм ТЛ и поиска их геномных маркеров.
ДИСКУССИИ 
При значительной распространенности бронхиальной астмы (БА) и БА и в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) (Аsthma-COPD Overlap – ACO) предполагается дальнейшая рационализация диагностических и лечебных алгоритмов, а также подчеркивается важность изучения патогенеза бронхообструктивной патологии. При этом продемонстрирована значимость таких известных маркеров аллергического и инфекционного воспаления, как периостин и прокальцитонин. Целью работы явился анализ диагностической ценности индекса периостин / прокальцитонин (ИПП) крови в качестве комплексного показателя, отражающего активность как аллергического, так и неаллергического воспаления. Материалы и методы. ИПП рассчитывался с помощью показателей периостина и прокальцитонина крови, затем проводилась статистическая обработка в виде межгруппового сравнения полученного значения ИПП с применением метода Манна–Уитни. Результаты. При неаллергическом фенотипе БА установлены меньшие значения ИПП по сравнению с таковым при аллергическом фенотипе (p = 0,003). Показана хорошая соотносимость полученного ИПП с данными пациентов с БА и ACO, подтвержденная по результатам приведенных клинических наблюдений. Заключение. Предложенный ИПП представлен в качестве комплексного параметра воспаления, высокие значения которого указывают на выраженность аллергического компонента воспаления. Полученные сведения об активности воспаления представляют практическую ценность и могут быть использованы для коррекции глюкокортикостероидной и антибактериальной терапии.
ОБЗОРЫ 
Микробиота кишечника – одна из наиболее многочисленных среди различных биотопов организма. Ее метаболическая активность, а также антигенный состав во многом определяют метаболизм и иммунологический статус макроорганизма, которые, в свою очередь, влияют на активность местного иммунитета тканей легких, предотвращая развитие не только инфекционного процесса экзогенного характера, но и оппортунистических инфекций, а также заболеваний неинфекционной природы. Целью исследования явилось выявление механизмов взаимодействия микробиоты кишечника с компонентами иммунной системы и микрофлорой легких, а также влияния микроорганизмов кишечника на развитие патологии легких. Представлены данные о влиянии дисбиотических изменений в кишечнике на развитие бронхиальной астмы, муковисцидоза, острого респираторного дистресс-синдрома, хронической обструктивной болезни легких, респираторных вирусных инфекций. Рассмотрена роль микробиоты кишечника в формировании иммунологической резистентности к инфицированию Mycobacterium tuberculosis и поддержании антионкогенных процессов в тканях легких. Заключение. Микробиота кишечника вносит большой вклад в развитие респираторной патологии через иммунологические и метаболические механизмы. Подробное изучение данных механизмов позволит расширить представление о патогенезе заболеваний легких и найти точки приложения для фармакотерапии данной категории патологий.
С развитием пандемии коронавирусной инфекции и снижении заболеваемости значительную роль в эпидемиологии внебольничных пневмоний (ВП) вновь начнут играть бактериальные возбудители. В ходе многочисленных исследований уже изучены клинические, лабораторные и инструментальные показатели, позволяющие провести дифференциальную диагностику между вирусной инфекцией и бактериальной пневмонией. Выявлена роль классических (например, С-реактивный белок, прокальцитонин, лейкоциты) и новых (например, белок MxA1, програнулин, копептин) лабораторных маркеров. Обнаружены различия в рентгенологической картине по данным компьютерной томографии и сонографических паттернах при ультразвуковом исследовании легких. Целью обзора явилось представление данных о дифференциальной диагностике между поражением легких при вирусных инфекциях, включая COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019), и бактериальной ВП. Заключение. Несмотря на многочисленные исследования, вопрос дифференциации бактериальной ВП и вирусного поражения легких, в т. ч. связанного с короновирусной инфекцией, без проведения микробиологических исследований является сложной задачей, при решении которой требуется совокупная оценка не только клинических и лабораторных данных, но и современных визуализирующих исследований. Особый интерес при этом, видимо, будут представлять экспресс-тесты.
N-ацетилцистеин (NAC) – муколитическое, антиоксидантное средство – лекарственный препарат с уникальным разнообразием свойств. Клиническое применение NAC охватывает более чем 35-летний период, при этом особое внимание уделяется многогранному действию и широкому спектру показаний для назначения. В литературных источниках содержится информация об эффективности NAC при профилактике нефропатии, индуцированной рентгеноконтрастными веществами, а также о значении NАС в респираторной, коронарной патологии и т. д. Целью обзора явился анализ эффективности и безопасности применения NAC в респираторной клинической практике. Заключение. NAC представляет собой лекарственный препарат с уникальным разнообразием свойств и терапевтических возможностей. В пульмонологической практике доказана эффективность и безопасность препарата в реалиях клинического применения.
Врожденные легочные мальформации встречаются примерно в 2,2–6,6 % случаев среди всего разнообразия врожденных аномалий легких и являются относительно редкой проблемой по сравнению с приобретенными болезнями легких. Частота встречаемости легочных секвестраций (ЛС) в структуре врожденных легочных мальформаций составляет 0,15–1,8 %, что делает их вторыми по частоте после комплекса аномалий, называемых легочной агенезией-гипоплазией. ЛС более характерны для детского возраста и чаще встречаются в педиатрической практике. Однако в некоторых случаях они могут оставаться малосимптомными или протекать бессимптомно в детском и подростковом возрасте. Таким образом, в практике врачей-пульмонологов и торакальных хирургов могут встречаться взрослые пациенты. Целью обзора явилось информирование врачей-пульмонологов, терапевтов, кардиологов, торакальных хирургов о существовании ЛС, особенностях их диагностики, клинического течения и вариантах лечения. Заключение. Врожденные аномалии развития человеческого организма отличаются большим разнообразием. ЛС – лишь часть этой большой проблемы. Однако медицина располагает широким набором методов своевременного распознавания и лечения (включая малоинвазивные) данной патологии.
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ 
Бронхолегочная секвестрация (БЛС) относится к редким врожденным порокам развития легких с наличием невентилируемого диспластического фрагмента паренхимы, отделенного от основного бронхиального дерева с системным кровоснабжением через аберрантные артерии, венозным оттоком в системное венозное русло или легочные вены, имеющего общую с остальным легким (для внутридолевой (внтДБЛС)), либо самостоятельную (для внедолевой (внеДБЛС)) висцеральную плевру. Целью исследования явилось описание необычного позднего дебюта правосторонней внтДБЛС, характеризуемой псевдопневмоническим вариантом течения у пациентки с сопутствующей патологией грудного отдела позвоночника и диафрагмы. Обсуждаются также вопросы формирования, манифестации, диагностики, дифференциальной диагностики, осложнений и лечения внтДБЛС и ее сочетания с иными аномалиями развития. Заключение. БЛС необходимо рассматривать в ситуациях необычного течения пульмонологической патологии, особенно в случае ее локализации в базальных сегментах левого (чаще) или правого (реже) легкого, характеризуемой аномальным кровоснабжением и другими пороками развития.
Инвазивные легочные микозы – частое осложнение новой коронавирусной инфекции COVID-19 (COronaVIrus Disease 2019) тяжелого течения, характеризуемое стремительным распространением и высокой летальностью. Особенно важным становится изучение эпидемиологии и патоморфологии суперинфекции для понимания основного вектора в диагностике и лечении данного осложнения. Целью работы явилось рассмотрение аспектов эпидемиологии, патоморфологической картины и клинических проявлений инвазивных микозов легких на фоне течения COVID-19. Представлены клинические наблюдения за пациентами, у которых на фоне COVID-19 при получении соответствующей терапии развилась грибковая суперинфекция (кандидоз, аспергиллез). Рассмотрены и изучены результаты аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и использованием рутинных методов окраски микропрепаратов. При оценке макроскопической картины поражения и данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для сочетания грибковой (кандидоз, аспергиллез) и вирусной (COVID-19) инфекций. Заключение. Данные патологоанатомического исследования имеют важное значение как для фундаментальных дисциплин, так и для клинической практики, поскольку являются основой для поиска новых способов лечения пациентов с коморбидной патологией и разработки прогностического алгоритма.
Среди всех патологий дыхательной системы особое внимание в настоящее время уделяется бронхоэктазиям (БЭ). Это связано с увеличением частоты их встречаемости и совершенствованием методов диагностики. Синдром Вильямса–Кэмпбелла (СВК), характеризуемый наличием дефекта или полным отсутствием хряща бронхиальной стенки в субсегментарных бронхах, является врожденной формой БЭ. Таким образом, растет потребность в ознакомлении медицинского персонала с основами дифференциальной диагностики, лечения и прогнозами данного заболевания. Целью работы явилась демонстрация клинического наблюдения случая семейного СВК. У отца семейства диагноз СВК по данным бронхографии установлен в возрасте 3 лет, у его дочери на данный момент наблюдаются все клинические признаки этого заболевания. На сегодняшний день стоит вопрос об установлении диагноза и мониторинге состояния здоровья пациентки в дальнейшем. Заключение. Необходимо повышение уровня информированности врачей всех специальностей о редких заболеваниях.
НЕКРОЛОГ 
ISSN 2541-9617 (Online)