Коморбидные заболевания являются важным фактором, влияющим на течение и прогноз интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Однако сравнительные данные о структуре и клиническом значении коморбидности при идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ) и гиперчувствительном пневмоните (ГП) остаются ограниченными.

Целью исследования являлась оценка распространенности и клинического значения коморбидных заболеваний у пациентов с ИЛФ и ГП.

Материалы и методы. В одноцентровое проспективное наблюдательное исследование включены пациенты (n = 621) с ИЛФ (n = 229) и ГП (n = 392). Период наблюдения составил 12 мес. Анализировались клинико-демографические, функциональные и рентгенологические характеристики, сопутствующие заболевания, индекс коморбидности Чарльсона и индекс GAP (Gender, Age, Physiology). У всех пациентов исследовалась функция внешнего дыхания, выполнялись эхокардиография и компьютерная томография высокого разрешения органов грудной клетки, проводился 6-минутный шаговый тест (6-МШТ).

Результаты. У большинства пациентов (66,2 %) выявлено от 1 до 3 коморбидных заболеваний, при этом ≥ 4 сопутствующих заболеваний отмечено у 19,6 % пациентов. Пациенты с ИЛФ характеризовались более высоким индексом коморбидности Чарльсона по сравнению с лицами с ГП (р < 0,001). Наиболее распространенными сопутствующими заболеваниями были артериальная гипертензия, сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, легочная гипертензия и сахарный диабет (СД). У пациентов с ИЛФ чаще выявлялись эмфизема и бронхообструктивные заболевания (р < 0,05). Увеличение числа коморбидностей и показателя индекса Чарльсона ассоциировались с более высокой оценкой по шкале GAP, уменьшением пройденной дистанции при выполнении 6-МШТ и большей выраженностью одышки по шкале модифицированного опросника Британского медицинского исследовательского совета (modified Medical Research Council dyspnea scale – mMRC)). Наличие ≥ 2 коморбидных заболеваний ассоциировалось с увеличением риска летального исхода (площадь под кривой (AUC) – 0,587; р = 0,01), как и индекс Чарльсона ≥ 4 баллов (AUC – 0,608; р = 0,002; log-rank р = 0,007). ССЗ были связаны с более выраженными функциональными нарушениями и снижением толерантности к физической нагрузке, а СД являлся независимым неблагоприятным прогностическим фактором, особенно у пациентов с ГП (отношение шансов – 2,58; р = 0,016).

Заключение. Коморбидные заболевания широко распространены при ИЛФ и ГП и оказывают значимое влияние на клиническое течение и прогноз заболевания. Оценка коморбидности, включая индекс Чарльсона, может рассматриваться как дополнительный инструмент стратификации риска у пациентов с фиброзирующими ИЗЛ.

Саркоидоз (С) системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов. Распространенность С от 3 до 25 случаев на 100 000 населения. Основу терапии С составляют глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, препараты с влиниянием на оксидативный стресс и фактор некроза опухоли. Целевой аудиторией данных клинических рекомендаций являются врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, фтизиатры, патологоанатомы, рентгенологи и врачи по медицинской реабилитации.

Методы. Каждый тезис-рекомендация по проведению диагностических и лечебных мероприятий оценивается по шкалам уровней достоверности доказательств от 1 до 5 и шкале оценки уровней убедительности рекомендаций по категориям А, В, С. Клинические рекомендации содержат также комментарии и разъяснения к указанным тезисам-рекомендациям, алгоритмы по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза, справочные материалы.

Заключение. По данным представленных клинических рекомендаций освещаются современные сведения об этиологии и патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении С. Клинические рекомендации одобрены Научно-практическим советом Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2025 г.

Актуальность настоящей работы определяется необходимостью внедрения во врачебную практику последних достижений научной мысли по проблеме интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Целью работы являлось обсуждение основных обновленных рекомендаций по классификации ИЗЛ Европейского респираторного (European Respiratory Society – ERS) / Американского торакального (American Thoracic Society – ATS) обществ. Результаты. В статье приведены основные уточняющие изменения международной классификации ИЗЛ, рекомендуемые экспертами ERS / ATS. В новом документе предложены 3 основные изменения: расширение понятия «интерстициальная пневмония» (ИП) за счет включения вторичных случаев; введение новых субкатегорий ИП; выделение таких субкатегорий, как интерстициальные (фиброзные и нефиброзные) нарушения и расстройства альвеолярного накопления. В статье детально разбирается сущность предлагаемых изменений. Заключение. При использовании междисциплинарного подхода комитетом экспертов была разработана обновленная структура классификации ИП: расширены предыдущие структуры, выходящие за рамки идиопатических заболеваний, уточнена терминология бронхиолоцентрической интерстициальной пневмонии и альвеолярно-макрофагальной пневмонии. ИП также распределены на интерстициальные и альвеолярные нарушения наполнения. Представлена подробная информация о различных достижениях в области молекулярной медицины, определены будущие приоритеты исследований. Ожидается, что эти обновления не только помогут в лечении пациентов, но и направят будущие исследования на дальнейшее улучшение понимания природы этих заболеваний, что приведет к дальнейшим обновлениям этого документа за счет расширения круга обсуждаемых проблем и, в идеале, подведения более глубокой биологической основы для разделения заболеваний на подгруппы.

Паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) является ключевым диагностическим признаком идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Однако в связи с распространенностью и прогностическим значением паттерна ОИП при других фиброзирующих интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ), таких как фибротический тип гиперчувствительного пневмонита (фГП) и фиброзирующее ИЗЛ, ассоциированное с системной склеродермией (фИЗЛССД), требуется их изучение.

Целью исследования являлся сравнительный анализ клинико-функциональных характеристик и течения заболевания у пациентов с ИЛФ, фГП и фИЗЛ-ССД, характеризуемых наличием паттерна ОИП по данным КТВР.

Материалы и методы. В ретроспективное двуцентровое исследование были включены пациенты (n = 554; возраст – 18 лет и старше) с верифицированными диагнозами ИЛФ (n = 219), фГП (n = 280) и фИЗЛ-ССД (n = 55). Анализ результатов КТВР проводился с участием экспертов-рентгенологов, которыми отдельно выделялись паттерны типичной ОИП и вероятной ОИП. Проведено сравнение клинических, функциональных, гемодинамических показателей, а также выделены факторы, ассоциированные с наличием паттерна ОИП, и предикторы прогрессирования в течение 12 мес. наблюдения.

Результаты. Типичный паттерн ОИП выявлен у 43,4 % пациентов с ИЛФ, 40,7 % пациентов с фГП и 16,4 % пациентов с фИЗЛ-ССД (p < 0,001). Независимыми предикторами наличия «сотового легкого» при фиброзирующих ИЗЛ не-ИЛФ-этиологии были мужской пол, высокая оценка в баллах по шкале оценки тяжести и прогноза течения ИЛФ (Gender, Age, Physiology – GAP), симптом «барабанных палочек», индекс курения и кашель (p < 0,05). В модели множественной регрессии наиболее значимыми остались мужской пол (отношение шансов (ОШ) – 2,25; р = 0,05) и сумма баллов по шкале GAP (ОШ – 1,48; р = 0,012). В группе фГП и фИЗЛ-ССД паттерн ОИП являлся предиктором прогрессирования заболевания (ОШ – 2,06; 95%-ный доверительный интервал – 1,07–3,96; р = 0,03).

Заключение. Паттерн ОИП служит значимым прогностическим маркером прогрессирования при фГП и фИЗЛ-ССД, что диктует необходимость тщательного мониторинга и рассмотрения вопроса о раннем назначении антифибротической терапии таким пациентам.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) включают в себя идиопатический (ИЛФ) и прогрессирующий легочный фиброз (ПЛФ), приводящие в течение 3–5 лет к тяжелой дыхательной недостаточности.

Целью исследования являлось изучение профиля экспрессии мРНК в мононуклеарах крови как биомаркера ПЛФ и ИЛФ.

Материалы и методы. В 7-летнее проспективное одноцентровое исследование были включены пациенты (n = 110) с ИЛФ (n = 16), ПЛФ (n = 35) и непрогрессирующим течением ИЗЛ (n = 59). В пилотный анализ экспрессии мРНК вошли пациенты (n = 24) с прогрессирующим течением ПЛФ (n = 16) и ИЛФ (n = 8) и контрольная группа (n = 20). Учитывая роль провоспалительных цитокинов (IL-1A, IL-6, IL-8), регуляторных факторов интерферона (IRF5, IRF7), белков KIF2C, CIITA, TYMS, HJURP, CDKN1A, UBE2C, BIRC5 и легочных сурфактантов (SpA, SpB) в регуляции иммунитета, проанализирован уровень экспрессии 14 мРНК в мононуклеарах крови у больных ПЛФ.

Результаты. Выявлены сходные патологические паттерны экспрессии мРНК 9 генов (IL6, IRF5, IRF7, TYMS, HJURP, UBE2C, BIRC5, SpA, SpB) у пациентов с ПЛФ и ИЛФ по сравнению с контролем. Экспрессия 5 генов (KIF2C, CIITA, CDKN1A, IL6, IL8) была достоверно снижена. По результатам ROC-анализа показано, что экспрессия мРНК IL6 в мононуклеарах периферической крови (AUC = 0,700) может служить информативным неинвазивным биомаркером неблагоприятного течения ИЗЛ, включая ИЛФ и ПЛФ.

Заключение. У пациентов с прогрессирующим ИЗЛ выявлено статистически значимое снижение экспрессии мРНК KIF2C, CDKN1A, CIITA, IL6 и IL8. Уровень мРНК IL6 обладает приемлемой прогностической значимостью (AUC = 0,700) и может использоваться как неинвазивный биомаркер прогрессирующих фиброзирующих заболеваний легких.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание легких с неблагоприятным прогнозом: медиана выживаемости после установления диагноза не превышает 2–3 года. Одним из наиболее значимых осложнений ИЛФ является легочная гипертензия (ЛГ), частота которой составляет 20–84 % и увеличивается по мере прогрессирования заболевания.

Целью исследования являлось проведение сравнительного анализа клинико-функциональных и эхокардиографических (ЭхоКГ) характеристик пациентов с ИЛФ в зависимости от степени ЛГ и оценка диагностической ценности неинвазивных показателей для выявления тяжелой ЛГ.

Материалы и методы. В наблюдательное исследование включены пациенты (n = 121; средний возраст – 69 лет) с верифицированным ИЛФ. В зависимости от показателя систолического давления в легочной артерии (СДЛА) пациенты были распределены на 3 группы: 1-я (n = 35) – пациенты без ЛГ (СДЛА < 35 мм рт. ст.); 2-я (n = 59) – с умеренной ЛГ (СДЛА – 35–59 мм рт. ст.); 3-я (n = 27) – с тяжелой ЛГ (СДЛА ≥ 60 мм рт. ст.). Оценивались клинические данные, индекс коморбидности Чарлсона, показатели 6-минутного шагового теста (6-МШТ), спирометрии, диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO), компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и трансторакальной ЭхоКГ. Диагностическая точность определялась посредством ROC-анализа, связь с тяжелой ЛГ – однофакторной и сокращенной многофакторной логистической регрессии.

Результаты. Выявлено, что по мере нарастания СДЛА увеличивалась частота сердечно-сосудистых катастроф по группам (26 % vs 53 % vs 74 % соответственно; p < 0,001) и хронической сердечной недостаточности (23 % vs 47 % vs 70 % соответственно; p < 0,001), прогрессировала одышка (оценка по результатам модифицированного опросника Британского медицинского исследовательского совета (modified Medical Research Council dyspnea scale – mMRC) – 4 балла: 8,6 % vs 25 % vs 41 % соответственно; p = 0,049), нарастала десатурация при выполнении 6-МШТ (7 % vs 9 % vs 12 % соответственно; p = 0,002) и расширялись правые отделы сердца (соотношение показателей систолической экскурсии плоскости кольца трикуспидального клапана (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion – TAPSE) / СДЛА – 0,697 vs 0,477 vs 0,317 соответственно; p < 0,001). Спирометрические показатели и DLCO между группами не различались. Наибольшая диагностическая ценность для выявления тяжелой ЛГ принадлежала степени десатурации при выполнении 6-МШТ (AUC = 0,721: p = 0,005; чувствительность – 80 %; специфичность – 64 % при пороге > 9 %). В сокращенной многофакторной модели десатурация осталась единственным независимым предиктором тяжелой ЛГ (отношение шансов – 1,237; 95%-ный доверительный интервал – 1,086–1,437; p = 0,003).

Заключение. Десатурация > 9 % при выполнении 6-МШТ служит надежным неинвазивным критерием отбора пациентов с ИЛФ для углубленного обследования с целью выявления тяжелой ЛГ.

Антимускариновый препарат продолжительного действия – М-холиноблокатор тиотропия бромид в клинической практике часто называется антихолинергическим средством. Высокое сродство к мускариновым рецепторам и медленная диссоциация обусловливают выраженный и продолжительный бронходилатирующий эффект у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ). Препараты, в которых в качестве активного вещества содержится тиотропия бромид (международное непатентованное наименование), успешно применяются в клинической практике около 20 лет, что подтверждает их клиническую эффективность и безопасность. Разработан новый способ ингаляционной доставки тиотропия бромида в форме дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ).

Целью работы являлась демонстрация результатов открытого рандомизированного перекрестного сравнительного исследования фармакокинетики, фармакодинамики и безопасности препаратов тиотропия бромида: аэрозоль для ингаляций дозированный, 9 мкг / доза (Бронприва солофарм, ООО «Гротекс», Россия) – исследуемый препарат (ИП) в сравнении с препаратом Спирива®, капсулы с порошком для ингаляций 18 мкг (Берингер Ингельхайм Интернешнл ГмбХ, Германия) – препарат сравнения (ПС).

Материалы и методы. Популяцию составляли отобранные в соответствии с критериями включения пациенты (n = 70) с диагнозом ХОБЛ и среднетяжелой бронхиальной обструкцией (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁) по данным постбронходилатационного теста – 50 % ≤ ОФВ₁ < 80 %; соотношение показателей ОФВ₁ / форсированная жизненная емкость легких < 70 %). Пациенты, распределенные на 2 равные группы, получали терапию ИП и ПС. Фармакодинамическая эквивалентность оценивалась на основании статистического анализа (ANOVA) параметров легочного распределения (ОФВ₁, пиковая скорость выдоха) тиотропия бромида.

Заключение. Оба препарата тиотропия бромида – ИП аэрозоль для ингаляций дозированный, 9 мкг / доза в форме ДАИ и ПС – капсулы с порошком для ингаляций 18 мкг – признаны фармакодинамически эквивалентными. У ИП в форме ДАИ установлен благоприятный профиль безопасности.

В реальной клинической практике бронхиальная астма (БА) легкой степени является наиболее распространенной формой заболевания, однако выбор средства базисной терапии для таких пациентов может представлять определенные трудности. Монотерапия ингаляционными глюкокортикостероидами в форме мелкодисперсных дозированных аэрозолей (например, циклесонид) может оказаться высокоэффективной в группе подростков с недостаточно контролируемой БА легкой степени.

Целью многоцентрового открытого исследования являлась оценка эффективности циклесонида в разных режимах дозирования для достижения и удержания контроля над БА у подростков с исходно неконтролируемым течением заболевания.

Материалы и методы. В открытое проспективное несравнительное исследование продолжительностью 90 ± 7 дней, проведенное в 14 центрах, включены пациенты (n = 129: 69,8 % – мальчики; средний возраст – 14,2 ± 1,7 года) с неконтролируемой легкой атопической (бытовая, эпидермальная сенсибилизация, у части детей – к пыльце деревьев) БА. Пациенты получали базисную терапию циклесонидом 160 мкг в сутки. На 3 визитах заполнялись тесты о контроле над БА (вопросники Глобальной инициативы по БА (Global Initiative for Asthma – GINA) и тест по контролю над БА (Asthma Control Test – АСТ)); учитывались число обострений БА, дней использования экстренных препаратов и / или пропусков учебы из-за симптомов БА, нежелательные явления. Выполнялась спирометрия с пробой с сальбутамолом, в рамках Визитов 1 и 3 изучалось абсолютное содержание эозинофилов по данным клинического анализа крови. Выполнены субанализы для подгрупп пациентов, решением лечащего врача переведенных на терапию циклесонидом 80 мкг в сутки на Визите 2 (n = 26) и с аллергией к пыльце деревьев (n = 49).

Результаты. При плановом лечении циклесонидом доля лиц с контролируемым течением БА увеличивалась: к Визиту 2 – 94 (77,7 %), к Визиту 3 – 111 (95,7 %) пациентов. Значимых различий по критериям контроля над БА между группами в зависимости от наличия аллергии к пыльце деревьев не получено. При сравнении спирометрических показателей на Визитах 1 и 3 доля пациентов, исходный показатель объема форсированного выдоха за 1-ю секунду у которых составлял > 80 %долж., увеличилась до 100 % (р = 0,026 по сравнению с Визитом 1 – 34,6 %), а доля лиц, у которых при выполнении пробы с сальбутамолом получен отрицательный результат, увеличилась до 83,6 % (р = 0,0001 в сравнении с Визитом 1 – 12,4 %). Динамики содержания эозинофилов крови между Визитами 1 и 3 не показано (Ме (Q25; Q75)): 310 (180; 500) и 290 (150; 450) кл. / мкл. В подгруппе пациентов, получавших после Визита 2 циклесонид в дозе 80 мкг в сутки, показано сохранение контроля над БА по результатам вопросников, спирометрии и числа экстренных ингаляций. Нежелательных явлений, представляющих клинический интерес, либо при появлении которых потребовалось прекращение приема циклесонида, не зарегистрировано.

Заключение. Базисная терапия циклесонидом (препарат Асмалиб® Эйр, аэрозоль для ингаляций дозированный, Общество с ограниченной ответственностью «ПСК Фарма», Россия) у подростков оказывает положительное влияние на показатели контроля над БА (при оценке с помощью ACT и GINA) и результаты спирометрии. Отмечено также снижение частоты ингаляций экстренных препаратов.

Саркоидоз – это хроническое воспалительное заболевание, характеризуемое образованием гранулем в различных органах и системах организма. Оно проявляется разнообразными симптомами – поражением легких, суставов, кожи, глаз и других органов.

Целью данного обзора явилось обсуждение нового подхода к длительной терапии саркоидоза.

Результаты. Лечение саркоидоза включает в себя различные подходы, направленные на подавление воспаления, прогрессирования гранулематоза и предотвращение таких осложнений, как недостаточность органов и систем, образование фиброза, однако каждый из подходов имеет рекомендательный характер. Более 50 лет глюкокортикостероиды (ГКС) остаются стандартом терапии 1-й линии, но их долгосрочное применение связано с серьезными побочными эффектами. Альтернативой ГКС выступают метотрексат (МТТ) и другие иммунодепрессанты. Они используются при неэффективности или непереносимости ГКС. Однако выбор препарата индивидуален и зависит от особенностей каждого случая. Долговременное применение ГКС связано с повышенным риском развития сахарного диабета, гипертонии, остеопороза и инфекций, поэтому важно контролировать побочные эффекты и своевременно менять стратегию лечения.

Заключение. Современная позиция предлагает после стартовой гормональной терапии переходить на МТТ, обеспечивающий длительный контроль над заболеванием с меньшим количеством побочных эффектов.

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – редкое прогрессирующее заболевание легких неопластического характера, характеризуемое чрезмерной пролиферацией гладкомышечных клеток и приводящее к развитию кистозного поражения легких. В основе заболевания – мутации в генах комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2. Страдают ЛАМ преимущественно женщины. ЛАМ регистрируется у больных с туберозным склерозом и в качестве спорадического заболевания.

Целью работы являлось демонстрация обзора литературы и данных клинических наблюдений за пациентами с ЛАМ.

Материалы и методы. Краткий обзор литературы подготовлен с использованием ресурсов Scopus и PubMed. Приведены данные собственных клинических наблюдений.

Результаты. Представлены обзор литературы и 2 клинических наблюдения за пациентами с ЛАМ, по результатам которых стратифицированы факторы неблагоприятного прогноза: множественные тонкостенные воздушные кисты у 1-й больной в пременопаузальном периоде, осложнившиеся рецидивирующим пневмотораксом, поражением левой почки (ангиомиолипома). У 2-й больной на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов развилась прогрессирующая дыхательная недостаточность, выявлены диффузно распространенные прогрессирующие тонкостенные кисты в легких, сопровождающиеся падением диффузионной способности легких.

Заключение. Для первичной диагностики ЛАМ требуется мультидисциплинарный подход, а при его выявлении необходимо тщательное обследование и внимательное наблюдение.

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – это редкое, системное и прогрессирующее опухолевое заболевание, характеризуемое аномальной пролиферацией веретенообразных гладкомышечных клеток. Эти клетки проникают в легкие, почки и лимфатическую систему, что приводит к развитию диффузных тонкостенных кист легких, почечных ангиомиолипом и различных лимфатических аномалий. Выделяются 2 основных варианта ЛАМ – спорадический (сЛАМ) и ассоциированный с туберозным склерозом (ТС-ЛАМ). Заболевание имеет выраженную гендерную предрасположенность и поражает преимущественно женщин репродуктивного возраста; ЛАМ у мужчин встречается крайне редко.

Целью работы являлось описание случая длительного наблюдения за пациенткой с ТС-ЛАМ на фоне терапии эверолимусом.

Результаты. В представленном клиническом наблюдении продемонстрировано относительно доброкачественное течение заболевания у пациентки с диагностированным в детском возрасте ТС, поражением кожи, нарастанием азотемии на фоне разрыва ангиомиолипомы почки и выявлением ЛАМ в зрелом возрасте. На фоне своевременного назначения ингибиторов mTOR наблюдалось восстановление функции почек, не было существенного нарастания нарушения функции внешнего дыхания.

Заключение. Мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению больных ТС является ключевым фактором в своевременной верификации диагноза и выборе терапевтической тактики, способствует снижению риска прогрессирования органной дисфункции.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание неясной этиологии, чаще встречающееся у лиц пожилого возраста. Основными причинами, приводящими к развитию ИЛФ, являются факторы окружающей среды, вирусы, генетическая предрасположенность. «Золотой стандарт» диагностики – компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). В качестве патогенетической терапии используются такие антифибротические препараты, как нинтиданиб и пирфенидон.

Целью работы являлась презентация клинического наблюдения за пациенткой с длительным анамнезом одышки и сердечной недостаточности (СН), у которой диагноз ИЛФ был установлен лишь при госпитализации по поводу нарастания одышки. По данным КТВР выявлена характерная картина «сотового легкого».

Заключение. По результатам клинического наблюдения продемонстрированы трудности диагностики ИЛФ в старческом возрасте на фоне полиморбидности (хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая СН), что приводит к позднему началу специфической терапии.

В последнее десятилетие отмечается стремительный рост популярности электронных систем доставки никотина, которая, в свою очередь, обусловила увеличение числа случаев поражения легких и нового заболевания, получившего наименование «повреждение легких, связанное с использованием электронных сигарет (ЭС) или вейпинга» (E-cigarette or Vaping use-Associated Lung Injury – EVALI).

Целью работы являлась демонстрация первого в практике лечебного учреждения случая повреждения легких, ассоциированного с использованием ЭС.

Результаты. Пациент молодого возраста госпитализирован в экстренном порядке с выраженными жалобами респираторного характера, первоначальные рентгенографические изменения отсутствовали. В течение 1 года у пациента отмечено прогрессирование дыхательной недостаточности, вследствие которой сформировался распространенный пневмофиброз, что и явилось причиной летального исхода.

Заключение. На основании выявленного сочетания эмфиземы, пневмофиброза и гистологически подтвержденного альвеолита, наличия в анамнезе курения ЭС верифицирован диагноз острое токсическое поражение легких (EVALI-синдром) с гистологическим паттерном диффузного альвеолярного повреждения, исход в пневмофиброз.

При расширении номенклатуры биологических препаратов для лечения пациентов с тяжелой бронхиальной астмой (ТБА) требуется рациональный персонализированный поход к назначению терапии с учетом возможных рисков развития нежелательных явлений (НЯ). Сведения о развитии лекарственно-индуцированной саркоидоподобной реакции (ЛИСР) на фоне анти-IL-4, -13-терапии ограничены единичными публикациями, при этом следует отметить необходимость не только детального разбора каждого конкретного клинического случая с целью дальнейшего формирования профиля пациента, имеющего более высокие риски развития НЯ, сопряженных с применением анти-IL-4, -13-терапии, но и разработки рационального алгоритма динамического лабораторного и инструментального мониторинга и его сроков.

Целью работы являлся анализ случая развития ЛИСР на фоне анти-IL-4, -13-терапии у пациента с ТБА и полипозным риносинуситом (ПРС), а также демонстрация возможностей альтернативной биологической терапии с позиции безопасности и эффективности.

Заключение. Терапевтический потенциал анти-IL-4, -13-терапии у пациентов с бронхиальной астмой (БА) и ПРС не вызывает сомнения. С учетом риска развития НЯ на фоне лечения препаратами биологической терапии необходима строгая динамическая актуализация лабораторных и инструментальных данных. Дальнейшее изучение эффективности и безопасности препаратов биологической терапии при БА и ПРС позволит определить оптимальные сроки ответа на терапию, а также сроки мониторинга, выявить возможные предикторы развития НЯ и разработать персонализированные подходы к терапии.

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, прогрессирующее вплоть до фиброзно-кавернозной формы. Данные по антифибротической терапии при фиброзирующем саркоидозе противоречивы, а число исследований ограничено. По данным рандомизированных исследований продемонстрирована эффективность препарата нинтеданиб в снижении риска прогрессирования интерстициальных заболеваний легких, однако положительного эффекта при фиброзирующем саркоидозе не показано. Отдельные исследования свидетельствуют о возможной эффективности антифибротической терапии. В связи с ограниченностью и противоречивостью данных представляет интерес каждый случай ее применения.

Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения применения антифибротической терапии у пациентки с фиброзирующим саркоидозом.

Методы. Пациентка 66 лет с фиброзирующим вариантом саркоидоза легких с октября 2022 г. получала антифибротическую терапию – нинтеданиб 150 мг 2 раза в день. Эффективность и безопасность оценивались до начала лечения и через 12, 24 и 32 мес. применения антифибротической терапии.

Результаты. Отмечалось снижение дыхательной недостаточности, которое выражалось в увеличении дистанции при выполнении 6-минутного шагового теста. Также отмечено более медленное снижение легочной функции (отсутствие снижения объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких, функциональной остаточной емкости и остаточного объема). По данным компьютерной томографии отмечено отсутствие прогрессирования фиброзных изменений в легочной ткани.

Заключение. На фоне антифибротической терапии у пациентки замедлилось снижение легочной функции и не прогрессировал легочный фиброз. Необходимо продолжить изучение эффективности антифибротической терапии при фиброзирующем саркоидозе.

Расширение арсенала методов лечения внебольничной пневмонии (ВП) является как никогда актуальным. Необходимы препараты с выраженными противовоспалительными, антиоксидантными и регенерирующими свойствами, способствующие в составе комплексной терапии предотвращению повреждений легких и минимизации потенциальных осложнений. Целью публикации резолюции Совета экспертов явилось обсуждение эффективности и безопасности препарата гексапептида сукцинат (Амбервин® Пульмо) в терапии заболеваний органов дыхания, в первую очередь ВП. Совет экспертов состоялся 26.02.26 в Москве под председательством д. м. н., профессора, академика Российской академии наук С.Н. Авдеева. Результаты. По результатам клинических исследований III фазы продемонстрированы следующие преимущества препарата гексапептида сукцинат: противовоспалительное, иммунорегулирующее, антиоксидантное, репаративное и органопротективное действие; быстрое снижение уровня провоспалительных цитокинов, ускорение клинического эффекта, сокращение сроков госпитализации, фармакоэкономическая целесообразность. Заключение. Согласно представленным данным обосновано включение препарата гексапептида сукцинат в клинические рекомендации по терапии ВП у взрослых.

В редакцию журнала обратился читатель с вопросом о современной трактовке синдрома повышенной проницаемости капилляров (СППК). На вопрос отвечает главный редактор журнала Александр Григорьевич Чучалин.

В предлагаемом ответе содержится информация как об идиопатической, врожденной форме СППК, так и о вторичном СППК. С учетом значительного объема информации в текущем номере журнала представлено описание идиопатической формы синдрома, а в следующем выпуске (№ 4 / 2026) будет рассмотрена вторичная форма СППК. Обе формы СППК объединяет клиническое наблюдение, представленное Н.О.Крюковой и соавт.