Прогностическое значение паттерна обычной интерстициальной пневмонии для пациентов с интерстициальными заболеваниями легких

Паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) является ключевым диагностическим признаком идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Однако в связи с распространенностью и прогностическим значением паттерна ОИП при других фиброзирующих интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ), таких как фибротический тип гиперчувствительного пневмонита (фГП) и фиброзирующее ИЗЛ, ассоциированное с системной склеродермией (фИЗЛССД), требуется их изучение.

Целью исследования являлся сравнительный анализ клинико-функциональных характеристик и течения заболевания у пациентов с ИЛФ, фГП и фИЗЛ-ССД, характеризуемых наличием паттерна ОИП по данным КТВР.

Материалы и методы. В ретроспективное двуцентровое исследование были включены пациенты (n = 554; возраст – 18 лет и старше) с верифицированными диагнозами ИЛФ (n = 219), фГП (n = 280) и фИЗЛ-ССД (n = 55). Анализ результатов КТВР проводился с участием экспертов-рентгенологов, которыми отдельно выделялись паттерны типичной ОИП и вероятной ОИП. Проведено сравнение клинических, функциональных, гемодинамических показателей, а также выделены факторы, ассоциированные с наличием паттерна ОИП, и предикторы прогрессирования в течение 12 мес. наблюдения.

Результаты. Типичный паттерн ОИП выявлен у 43,4 % пациентов с ИЛФ, 40,7 % пациентов с фГП и 16,4 % пациентов с фИЗЛ-ССД (p < 0,001). Независимыми предикторами наличия «сотового легкого» при фиброзирующих ИЗЛ не-ИЛФ-этиологии были мужской пол, высокая оценка в баллах по шкале оценки тяжести и прогноза течения ИЛФ (Gender, Age, Physiology – GAP), симптом «барабанных палочек», индекс курения и кашель (p < 0,05). В модели множественной регрессии наиболее значимыми остались мужской пол (отношение шансов (ОШ) – 2,25; р = 0,05) и сумма баллов по шкале GAP (ОШ – 1,48; р = 0,012). В группе фГП и фИЗЛ-ССД паттерн ОИП являлся предиктором прогрессирования заболевания (ОШ – 2,06; 95%-ный доверительный интервал – 1,07–3,96; р = 0,03).

Заключение. Паттерн ОИП служит значимым прогностическим маркером прогрессирования при фГП и фИЗЛ-ССД, что диктует необходимость тщательного мониторинга и рассмотрения вопроса о раннем назначении антифибротической терапии таким пациентам.

1. Ryerson C.J., Adegunsoye A., Piciucchi S. et al. Update of the International multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: an ERS/ATS statement. Eur. Respir. J. 2025; 4; 66 (6): 2500158. DOI: 10.1183/13993003.00158-2025.

2. Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е. и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология. 2021; 31 (4): 505–510. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510.

3. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

4. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (3): 473–495. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.

5. Raghu G., Remy-Jardin M., Ryerson C.J. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 202 (3): e36–69. DOI: 10.1164/rccm.202005-2032ST.

6. Seixas E., Ferreira M., Serra P. et al. Criteria for progressive fibrotic hypersensitivity pneumonitis in a Portuguese patient cohort. Afr. J. Thorac. Crit. Care Med. 2022; 28 (4): e250. DOI: 10.7196/AJTCCM.2022.v28i4.250.

7. Hamblin M., Prosch H., Vašáková M. Diagnosis, course and management of hypersensitivity pneumonitis. Eur. Respir. Rev. 2022; 31 (163): 210169. DOI: 10.1183/16000617.0169-2021.

8. Trushenko N.V., Suvorova O.A., Pershina E.S. et al. Predictors of progression and mortality in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis: retrospective analysis of registry of fibrosing interstitial lung diseases. Life (Basel). 2023; 13 (2): 467. DOI: 10.3390/life13020467.

9. Volkmann E.R., Andréasson K., Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023; 401 (10373): 304–318. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01692-0.

10. Elhai M., Meune C., Boubaya M. et al. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis. 2017; 76 (11): 1897–1905. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211448.

11. Amorim F.G., Dos Santos E.R., Yuji Verrastro C.G., Kayser C. Quantitative chest computed tomography predicts mortality in systemic sclerosis: a longitudinal study. PLoS One. 2024; 19 (9): e0310892. DOI: 10.1371/journal.pone.0310892.

12. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Визель А.А., и др. Гиперчувствительный пневмонит: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2025; 35 (1): 16–41. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-1-16-41.

13. van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013; 65 (11): 2737–2747. DOI: 10.1002/art.38098.

14. Salisbury M.L., Tolle L.B., Xia M. et al. Possible UIP pattern on high-resolution computed tomography is associated with better survival than definite UIP in IPF patients. Respir. Med. 2017; 131: 229–235. DOI: 10.1016/j.rmed.2017.08.025.

15. Wang Y., Guo Z., Ma R. et al. Prognostic predictive characteristics in patients with fibrosing interstitial lung disease: a retrospective cohort study. Front. Pharmacol. 2022; 13: 924754. DOI: 10.3389/fphar.2022.924754.

16. Chen T., Yin C.S., Wang P. et al. Differences between patients with probable UIP and definite UIP on HRCT in idiopathic pulmonary fibrosis: a real-world cohort study. J. Clin. Med. 2024; 13 (23): 7170. DOI: 10.3390/jcm13237170.

17. Adegunsoye A., Oldham J.M., Bellam S.K. et al. Computed tomography honeycombing identifies a progressive fibrotic phenotype with increased mortality across diverse interstitial lung diseases. Ann. Am. Thorac. Soc. 2019; 16 (5): 580–588. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201807-443OC.

18. Roeser A., Brillet P.Y., Tran Ba S. et al. The importance of considering progression speed in systemic sclerosis-associated interstitial lung diseases: application of 2022 and 2024 clinical practice guidelines for progressive pulmonary fibrosis, a retrospective cohort study. Respir. Res. 2025; 26 (1): 305. DOI: 10.1186/s12931-025-03375-7.

19. De Santis M., Bosello S.L., Peluso G. et al. Bronchoalveolar lavage fluid and progression of scleroderma interstitial lung disease. Clin. Respir. J. 2012; 6 (1): 9–17. DOI: 10.1111/j.1752-699X.2010.00228.x.

20. Gerolymatou N., Koletsos N., Karakosta M. et al. AB0838 pulmonary and cardiovascular manifestations in systemic sclerosis: results from a SSC patients cohort at a tertiary centre of nw greece. Ann. Rheum. Dis. 2023; 82: 1632. DOI: 10.1136/annrheumdis-2023-eular.5554.

21. Cai M., Zhu M., Ban C. et al. Clinical features and outcomes of 210 patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chin. Med. J. 2014; 127 (10): 1868–1873. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0366-6999.20132528.

22. Myall K.J., Kavanagh J.E., Birring S.S. Idiopathic pulmonary fibrosis-associated cough: mechanisms and management. Pulm. Pharmacol. Ther. 2019; 56: 100–103. DOI: 10.1016/j.pupt.2019.03.008.

23. Froese A.R., Shimbori C., Bellaye P.S. et al. Stretch induced activation of transforming growth factor-β1 in pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194 (1): 84–96. DOI: 10.1164/rccm.201508-1638OC.

24. Theodore A.C., Tseng C.H., Li N. et al. Correlation of cough with disease activity and treatment with cyclophosphamide in scleroderma interstitial lung disease: findings from the scleroderma lung study. Chest. 2012; 142 (3): 614–621. DOI: 10.1378/chest.11-0801.

25. Tashkin D.P., Volkmann E.R., Tseng C.H. et al. Improved cough and cough-specific quality of life in patients treated for scleroderma-related interstitial lung disease: results of scleroderma lung study II. Chest. 2017; 151 (4): 813–820. DOI: 10.1016/j.chest.2016.11.052.

26. Liao Y.W., Liu M.C., Wu Y.C. et al. Factors influencing long-term outcomes in fibrotic interstitial lung disease (F-ILD) diagnosed through multidisciplinary discussion (MDD): a prospective cohort study. Eur. J. Med. Res. 2024; 29 (1): 91. DOI: 10.1186/s40001-024-01673-2.

27. Mura M., Rellini C., Taha N. et al. Radiographic progression and survival of the different HRCT patterns of idiopathic pulmonary fibrosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2022; 39 (2): e2022021. DOI: 10.36141/svdld.v39i2.12534.

28. Kwon B.S., Choe J., Do K.H. et al. Computed tomography patterns predict clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Res. 2020; 21 (1): 295. DOI: 10.1186/s12931-020-01562-2.

29. Gayá García-Manso I., Arenas Jiménez J., Hernández Blasco L. et al. Radiological usual interstitial pneumonia pattern is associated with two-year mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Heliyon. 2024; 10 (5): e26623. DOI: 10.1016/j.heliyon.2024.e26623.

30. Gu J.M., Xiao S.Y., Chen B.T. et al. A clinical predictive model for the long-term survival of progressive fibrosis interstitial lung disease patients. Ther. Adv. Respir. Dis. 2025; 19: 17534666251379586. DOI: 10.1177/17534666251379586.

31. Marinescu D.C., Hague C.J., Muller N.L. et al. CT honeycombing and traction bronchiectasis extent independently predict survival across fibrotic interstitial lung disease subtypes. Radiology. 2025; 314 (2): e241001. DOI: 10.1148/radiol.241001.

32. Salisbury M.L., Gu T., Murray S. et al. Hypersensitivity pneumonitis: radiologic phenotypes are associated with distinct survival time and pulmonary function trajectory. Chest. 2019; 155 (4): 699–711. DOI: 10.1016/j.chest.2018.08.1076.

33. Resende A.C., Cordero S., Mancuzo E.V. et al. Progression in fibrotic interstitial lung diseases: prevalence and indicators in the initial evaluation in a Brazilian multicentric cohort. Cureus. 2025; 17 (3): e80290. DOI: 10.7759/cureus.80290.

34. Adams T.N., Batra K., Kypreos M., Glazer C.S. Impact of radiographic honeycombing on transplant free survival and efficacy of immunosuppression in fibrotic hypersensitivity pneumonitis. BMC Pulm. Med. 2023; 23 (1): 224. DOI: 10.1186/s12890-023-02523-3.

35. Petrarulo S., Ravaglia C., Kronborg White S. et al. The clinical meaning of the UIP pattern in fibrotic hypersensitivity pneumonitis on cryobiopsy: a multicentre retrospective study. Pulmonology. 2025; 31 (1): 242550. DOI: 10.1080/25310429.2024.2425503.

36. Hoffmann-Vold A.M., Allanore Y., Alves M. et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann. Rheum. Dis. 2021; 80 (2): 219–227. DOI: 10.1136/annrheumdis-2020-217455.

37. Durheim M.T., Hoffmann-Vold A.M., Eagan T.M. et al. ILD-specific health-related quality of life in systemic sclerosis-associated ILD compared with IPF. BMJ Open Respir. Res. 2020; 7 (1): e000598. DOI: 10.1136/bmjresp-2020-000598.