Лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом: клиническое наблюдение
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-3-497-505
Аннотация
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – это редкое, системное и прогрессирующее опухолевое заболевание, характеризуемое аномальной пролиферацией веретенообразных гладкомышечных клеток. Эти клетки проникают в легкие, почки и лимфатическую систему, что приводит к развитию диффузных тонкостенных кист легких, почечных ангиомиолипом и различных лимфатических аномалий. Выделяются 2 основных варианта ЛАМ – спорадический (сЛАМ) и ассоциированный с туберозным склерозом (ТС-ЛАМ). Заболевание имеет выраженную гендерную предрасположенность и поражает преимущественно женщин репродуктивного возраста; ЛАМ у мужчин встречается крайне редко.
Целью работы являлось описание случая длительного наблюдения за пациенткой с ТС-ЛАМ на фоне терапии эверолимусом.
Результаты. В представленном клиническом наблюдении продемонстрировано относительно доброкачественное течение заболевания у пациентки с диагностированным в детском возрасте ТС, поражением кожи, нарастанием азотемии на фоне разрыва ангиомиолипомы почки и выявлением ЛАМ в зрелом возрасте. На фоне своевременного назначения ингибиторов mTOR наблюдалось восстановление функции почек, не было существенного нарастания нарушения функции внешнего дыхания.
Заключение. Мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению больных ТС является ключевым фактором в своевременной верификации диагноза и выборе терапевтической тактики, способствует снижению риска прогрессирования органной дисфункции.
Об авторах
Т. В. Канаева
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.Разумовского» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Канаева Татьяна Владимировна – к. м. н., ассистент кафедры госпитальной терапии
410012, Саратов, ул. Большая Казачья, 112
Н. А. Кароли
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Кароли Нина Анатольевна – д. м. н., профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета
410012, Саратов, ул. Большая Казачья, 112
Список литературы
1. Макарова М.А., Белевский А.С. Лимфангиолейомиоматоз спорадический и ассоциированный с туберозным склерозом: взгляд пульмонолога. Пульмонология. 2025; 35 (3): 403–411. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-3-403-411.
2. Johnson S.R., Cordier J.F., Lazor R. et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur. Respir. J. 2010; 35 (1): 14–26. DOI: 10.1183/09031936.00076209.
3. Gupta N., Finlay G.A., Kotloff R.M. et al. Lymphan-gioleiomyomatosis diagnosis and management: high-resolution chest computed tomography, transbronchial lung biopsy, and pleural disease management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017; 196 (10): 1337–1348. DOI: 10.1164/rccm.201709-1965ST.
4. Rodenko P.N., Elefteratos J., Rodenko E.L. et al. Sporadic lymphangioleiomyoma-tosis in a 35-year-old female patient: a rare cause of spontaneous pneumothorax. Cureus. 2025; 17 (7): e87346. DOI: 10.7759/cureus.87346.
5. McCarthy C., Gupta N., Johnson S.R. et al. Lymphangioleiomyomatosis: pathogenesis, clinical features, diagnosis, and management. Lancet Respir. Med. 2021; 9 (11): 1313–1327. DOI: 10.1016/S2213-2600(21)00228-9.
6. Shah J.M., Patel J.T., Shah H. et al. The epidemiology and clinical features of lymphangioleiomyomatosis (LAM): a descriptive study of 33 case reports. Cureus. 2023; 15 (8): e43513. DOI: 10.7759/cureus.43513.
7. Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М. Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза. Журнал неврологии и психиатрии имени С.С.Корсакова. 2014; 114 (3): 58–74. Доступно на: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/3/031997-72982014310?ysclid=mowjli297a805910783
8. Zhang H., Hu Z., Wang S. et al. Clinical features and outcomes of male patients with lymphangioleiomyomatosis: a review. Medicine (Baltimore). 2022; 101 (52): e32492. DOI: 10.1097/MD.0000000000032492.
9. Ryu J.H., Sykes A.M., Lee A.S., Burger C.D. Cystic lung disease is not uncommon in men with tuberous sclerosis complex. Respir. Med. 2012; 106 (11): 1586–1590. DOI: 10.1016/j.rmed.2012.07.007.
10. Черняк А.В., Макарова М.А., Авдеев С.Н. Функция внешнего дыхания у больных лимфангиолейомиоматозом. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2021; (79): 21–31. DOI: 10.36604/1998-5029-2021-79-21-31.
11. Northrup H., Aronow M.E., Bebin E.M. et al. Updated international tuberous sclerosis complex diagnostic criteria and surveillance and management recommendations. Pediatr. Neurol. 2021; 123: 50–66. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2021.07.011.
12. Dibble C.C., Elis W., Menon S. et al. TBC1D7 is a third subunit of the TSC1-TSC2 complex up-stream of mTORC1. Mol. Cell. 2012; 47 (4): 535–546. DOI: 10.1016/j.molcel.2012.06.009.
13. Crino P.B., Nathanson K.L., Henske E.P. The tuberous sclerosis complex. N. Engl. J. Med. 2006; 355 (13): 1345–1356. DOI: 10.1056/NEJMra055323.
14. Wakida K., Watanabe Y., Kumasaka T. et al. Lymphangioleiomyomatosis in a male. Ann. Thorac. Surg. 2015; 100 (3): 1105–1107. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.11.069.
15. Gupta N., Henske E.P. Pulmonary manifestations in tuberous sclerosis complex. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2018; 178 (3): 326–337. DOI: 10.1002/ajmg.c.31638.
16. Obraztsova K., Basil M.C., Rue R. et al. mTORC1 activation in lung mesenchyme drives sex- and age-dependent pulmonary structure and function decline. Nat. Commun. 2020; 11 (1): 5640. DOI: 10.1038/s41467-020-18979-4.
17. Kundu N., Holz M.K. Lymphangioleiomyomatosis: a metastatic lung disease. Am. J. Physiol. Cell Physiol. 2023; 324 (2): C320–C326. DOI: 10.1152/ajpcell.00202.2022.
18. Chang W.Y., Cane J.L., Blakey J.D. et al. Clinical utility of diagnostic guidelines and putative biomarkers in lymphangioleiomyomatosis. Respir. Res. 2012; 13 (1): 34. DOI: 10.1186/1465-9921-13-34.
19. Taveira-DaSilva A.M, Jones A.M, Julien-Williams P. et al. Long-term effect of sirolimus on serum vascular endothelial growth factor D levels in patients with lymphangioleiomyomatosis. Chest. 2018; 153 (1): 124–132. DOI: 10.1016/j.chest.2017.05.012.
20. O’Mahony A.M., Lynn E., Murphy D.J. et al. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical review. Breathe (Sheff.). 2020; 16 (2): 200007. DOI: 10.1183/20734735.0007-2020.
Рецензия
Для цитирования:
Канаева Т.В., Кароли Н.А. Лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом: клиническое наблюдение. Пульмонология. 2026;36(3):497-505. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-3-497-505
For citation:
Kanaeva T.V., Karoli N.A. Lymphangioleiomyomatosis associated with tuberous sclerosis: a clinical case report. PULMONOLOGIYA. 2026;36(3):497-505. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-3-497-505
Просмотров:
82
JATS XML
Послать статью по эл. почте 