Идиопатический легочный фиброз как причина тяжелой дыхательной недостаточности в геронтологической практике

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание неясной этиологии, чаще встречающееся у лиц пожилого возраста. Основными причинами, приводящими к развитию ИЛФ, являются факторы окружающей среды, вирусы, генетическая предрасположенность. «Золотой стандарт» диагностики – компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). В качестве патогенетической терапии используются такие антифибротические препараты, как нинтиданиб и пирфенидон.

Целью работы являлась презентация клинического наблюдения за пациенткой с длительным анамнезом одышки и сердечной недостаточности (СН), у которой диагноз ИЛФ был установлен лишь при госпитализации по поводу нарастания одышки. По данным КТВР выявлена характерная картина «сотового легкого».

Заключение. По результатам клинического наблюдения продемонстрированы трудности диагностики ИЛФ в старческом возрасте на фоне полиморбидности (хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая СН), что приводит к позднему началу специфической терапии.

1. Министерства здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Идиопатический легочный фиброз. 2023. Доступно на: https://spulmo.ru/upload/kr/ILF_2024_draft.pdf?ysclid=mobvpuka8u96395576 [Дата обращения: 23.04.26].

2. Sheng G., Chen P., Wei Y. et al. Viral infection increases the risk of idiopathic pulmonary fibrosis: a meta-analysis. Chest. 2020; 157 (5): 1175–1187. DOI: 10.1016/j.chest.2019.10.032.

3. Victoria N.C., Zhou X., Moore B.B. The role of HHV-6 in idiopathic pulmonary fibrosis remains to be determined. Chest. 2020; 157 (6): 1681–1682. DOI: 10.1016/j.chest.2020.01.018.

4. Chioma O.S., Drake W.P. Role of microbial agents in pulmonary fibrosis. Yale J. Biol. Med. 2017; 90 (2): 219–227. Available at: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5482299/

5. Bédard Méthot D., Leblanc É., Lacasse Y. Meta-analysis of gastroesophageal reflux disease and idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2019; 155 (1): 33–43. DOI: 10.1016/j.chest.2018.07.038.

6. Мустафин Р.Н. Молекулярно-генетические особенности патогенеза идиопатического легочного фиброза. Вавиловский журнал генетики и селекции. 2022; 26 (3): 267–274. DOI: 10.18699/VJGB-22-37.

7. Leavy O.C., Ma S.F., Molyneaux P.L. et al. Proportion of idiopathic pulmonary fibrosis risk explained by known common genetic loci in European populations. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 203 (6): 775–778. DOI: 10.1164/rccm.202008-3211LE.

8. Alonso-Gonzalez A., Tosco-Herrera E., Molina-Molina M., Flores C. Idiopathic pulmonary fibrosis and the role of genetics in the era of precision medicine. Front. Med. (Lausanne). 2023; 10: 1152211. DOI: 10.3389/fmed.2023.1152211.

9. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

10. Ruwanpura S.M., Thomas B.J., Bardin P.G. Pirfenidone: molecular mechanisms and potential clinical applications in lung disease. Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2020; 62 (4): 413–422. DOI: 10.1165/rcmb.2019-0328TR.

11. Strykowski R., Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol. Allergy Clin. North Am. 2023; 43 (2): 209–228. DOI: 10.1016/j.iac.2023.01.010.

12. Kim H.J., Snyder L.D., Adegunsoye A. et al. Hospitalizations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Res. 2021; 22 (1): 257. DOI: 10.1186/s12931-021-01851-4.

13. Walters T.M., Leong M.C.H., Montesi S.B. et al. Comorbidities in the idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis trial population: a systematic review and meta-analysis. Eur. Respir. Rev. 2025; 34 (175): 240238. DOI: 10.1183/16000617.0238-2024.

14. Guenther A., Tello S., Schoppe M.C. et al. Pulmonary hypertension drives prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis: insights from the European IPF registry. J. Clin. Med. 2025; 14 (20): 7352. DOI: 10.3390/jcm14207352.

15. Leuschner G., Klotsche J., Kreuter M. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in elderly patients: analysis of the INSIGHTS-IPF observational study. Front. Med. (Lausanne). 2020; 7: 601279. DOI: 10.3389/fmed.2020.601279.

16. Тетенева А.В., Калюжин В.В., Чернявская Г.М. и др. Клинический случай идиопатического легочного фиброза на фоне коморбидной патологии. Бюллетень сибирской медицины. 2021; 20 (3): 225–231. DOI: 10.20538/1682-0363-2021-3-225-231.