Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) занимает 3­е место в структуре смертности, при этом до 80 % случаев остаются недиагностированными ввиду ограничений спирометрии и субъективности интерпретации клинических и лабораторно­инструментальных данных. Гетерогенность заболевания обусловливает необходимость перехода к персонализированной медицине, где основную роль играют технологии искусственного интеллекта (ИИ).

Целью исследования являлось проведение анализа современного состояния и перспектив применения технологий ИИ в диагностике, прогнозировании, мониторинге и обучении пациентов с ХОБЛ. Материалы и методы. Поиск научных публикаций проводился в электронных базах данных PubMed, Cochrane Library, eLibrary.ru и CyberLeninka за период 2013–2026 гг. Для анализа отбирались оригинальные исследования, посвященные применению методов машинного и глубокого обучения, обработки естественного языка и генеративных моделей при ХОБЛ.

Результаты. Установлено, что ИИ­модели на основе нейросетей обеспечивают точность дифференциальной диагностики ХОБЛ до 96,84 %. Мультимодальные системы на основе клинических, визуализационных и текстовых данных прогнозируют обострения (площадь под кривой (Area Under the Curve – AUC) – 0,77) и смертность с точностью, превышающей спирометрическую классификацию степени тяжести в соответствии с рекомендациями Глобальной стратегии диагностики, лечения и профилактики ХОБЛ (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease – GOLD). Алгоритмы обработки естественного языка (Natural Language Processing – NLP) извлекают информацию о выраженности одышки из записей электронных медицинских карт, а сенсорные платформы (TOLIFE, RE-SAMPLE) прогнозируют обострения за 7 дней до вероятного события. При обучении пациентов продемонстрирована высокая понятность ответов чат­ботов, которые, однако, уступают в точности и соответствии стандартам читабельности, что требует валидации специализированных ИИ­систем.

Заключение. ИИ формирует основу для персонализированного ведения пациентов с ХОБЛ, в силу которой повышается точность скрининга и прогнозирования течения заболевания. Главные барьеры для внедрения технологий данного типа – дефицит внешней валидации, непрозрачность алгоритмов и фрагментация данных. Приоритетным направлением является создание объяснимых и валидированных систем поддержки врачебных решений.

Распространенность хронического бронхита (ХБ) в мире составляет 3,4–22 %, в РФ – 10–20 %, что обусловлено различиями в определениях и связью с фенотипом хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Среди пациентов с ХОБЛ частота ХБ достигает 14–74 %, что ассоциировано с более тяжелым течением: ускоренным снижением функции легких и качества жизни, частыми обострениями, увеличением смертности. ХБ также встречается у лиц без обструкции, повышая риск развития ХОБЛ. Актуальна проблема гипердиагностики: до 88,4 % пациентов с диагнозом ХБ не соответствуют критериям, тогда как истинная распространенность ХОБЛ занижена.

Целью исследования являлась оценка соответствия диагноза ХБ стандартным критериям в реальной клинической практике методом ретроспективного анализа медицинской документации и анализ возможных причин расхождений.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование историй болезни пациентов (n = 185), выписанных с окончательным диагнозом ХБ, за период 2018–2025 гг. с учетом анамнестических, клинических и лабораторно­инструментальных данных. Пациенты были распределены на 4 группы: ХБ, хронические заболевания легких, острые респираторные заболевания и другие болезни дыхательной системы. Статистический анализ проведен с использованием программы StatTech.

Результаты. При ретроспективном анализе диагноз ХБ подтвердился у 9 (4,9 %) из 185 пациентов (95%­ный доверительный интервал – 2,2–9,0). У 177 (95,1 %) пациентов первоначальный диагноз был пересмотрен, что свидетельствует о низкой точности первичной диагностики ХБ в клинической практике.

Заключение. Ключом к повышению точности диагностики является не столько применение высокотехнологичных методов, сколько скрупулезный сбор анамнеза и оценка продолжительности симптомов. Диагноз ХБ должен оставаться диагнозом исключения, при котором требуется последовательное опровержение более частых причин хронического кашля.

Острый бронхит (ОБ) – распространенное заболевание дыхательных путей, ключевым патогенетическим звеном которого является нарушение реологических свойств бронхиального секрета. Несмотря на наличие различных муколитических препаратов, сравнительная эффективность их остается недостаточно изученной.

Целью исследования являлась оценка эффективности и безопасности препарата Эльмуцин® (эрдостеин) в составе комплексной терапии ОБ в условиях реальной клинической практики.

Материалы и методы. В исследование включены амбулаторные пациенты с ОБ (n = 120), которые в зависимости от назначенной терапии были распределены на 3 группы по 40 больных в каждой: получавшие эрдостеин (капсулы 300 мг); амброксол (таблетки 30 мг); ацетилцистеин (порошок 200 или 600 мг). Проводился сбор демографических и клинических данных. Эффективность терапии оценивалась по данным дневника пациента, шкале тяжести бронхита (Bronchitis Severity Score – BSS), шкале одышки, кашля и мокроты (Breathlessness, Cough and Sputum Scale – BCSS), визуальной аналоговой шкале (ВАШ) и шкале общего клинического впечатления (Clinical Global Impression Scale – CGI). Первичная конечная точка – доля пациентов, у которых наблюдалось клиническое улучшение к Визиту 3 по данным дневника пациента. Для анализа результатов применялись методы описательной статистики (критерий достоверности – p < 0,05).

Результаты. К Визиту 3 клиническое улучшение достигнуто у подавляющего большинства пациентов всех групп. Несмотря на исходно более высокую тяжесть заболевания в группе эрдостеина по сравнению с получавшими амброксол по результатам оценки по BSS, ВАШ, CGI­S (p = 0,037; 0,027 и 0,002 соответственно), к Визиту 3 различия между группами нивелировались. По сравнению с лицами, получавшими ацетилцистеин, в группе эрдостеина получена статистически значимо более низкая оценка по BSS (0,88 ± 0,85 балла vs 1,75 ± 1,35 балла; p < 0,001), BCSS (1,03 ± 0,97 балла vs 2,00 ± 1,52 балла; p = 0,002), ВАШ (5,56 ± 5,86 балла vs 11,75 ± 12,70 балла; p = 0,003) и CGI­I (1,30 ± 0,46 балла vs 1,60 ± 0,50 балла; p = 0,013). По данным дневника пациента, с 4–5­го дня терапии регресс симптомов в группе эрдостеина происходил быстрее. Зарегистрирована 1 нежелательная реакция (НР) (боль в эпигастрии, группа ацетилцистеина); серьезных НР не отмечено.

Заключение. Эрдостеин занимает лидирующую позицию среди изученных муколитических средств при лечении ОБ. Его комплексное плейотропное действие на патогенетические звенья заболевания в сочетании с высокой безопасностью и быстрым наступлением клинического эффекта делает его препаратом выбора у пациентов с ОБ.

Неправильная техника ингаляции является одной из главных причин неэффективности ингаляционной терапии у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), при этом увеличивается частота обострений и госпитализаций. Измерение пикового инспираторного потока (ПИП) и определение его оптимальных значений для конкретного дозированного порошкового ингалятора (ДПИ) может существенно помочь в подборе базисной терапии ХОБЛ.

Целью исследования являлось определение частоты встречаемости и предикторов субоптимального ПИП у пациентов, госпитализированных в стационар в связи с обострением ХОБЛ.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие пациенты (n = 100) с обострением ХОБЛ, при котором потребовалась госпитализация. Проанализированы основные демографические, клинические, а также функциональные характеристики пациентов при поступлении и выписке из стационара. ПИП оценивался с помощью устройства ИнгалОК® на уровне сопротивления, соответствующего ДПИ, который используется пациентом в качестве базисной терапии. Измерение проводилось до и после обучения правильной технике ингаляции при поступлении в стационар, а также перед выпиской.

Результаты. При поступлении в стационар исходно субоптимальные значения ПИП были зарегистрированы у 46 % пациентов, однако после обучения правильной технике ингаляции этот показатель снизился до 20 % (p < 0,0001). По результатам ROC­анализа выявлены независимые предикторы субоптимального ПИП (возраст > 70 лет, форсированная жизненная емкость легких < 70 % долж. , объем форсированного выдоха за 1­ю секунду (ОФВ1) < 30 %долж., соотношение показателей остаточного объема легких и общей емкости легких > 70 % долж. ). Наиболее значимыми предикторами оказались возраст (отношение шансов (ОШ) – 0,79; 95%­ный доверительный интервал (ДИ) – 0,68–0,91; p = 0,001) и ОФВ1 (%долж.) (ОШ – 1,15; 95%­ный ДИ – 1,09–1,25; р = 0,002).

Заключение. При подборе оптимального ингаляционного устройства для базисной терапии у пациентов с обострением ХОБЛ следует учитывать вероятность субоптимальных значений ПИП, особенно в старшей возрастной группе, среди пациентов с крайне тяжелой бронхиальной обструкцией и легочной гиперинфляцией.

Саркоидоз легких в 5–20 % случаев прогрессирует до фиброзирующего варианта с развитием дыхательной недостаточности. Молекулярные предикторы данного фенотипа остаются практически неизученными, что обусловливает актуальность транскриптомного анализа в доступном биологическом материале пациентов – мононуклеарах периферической крови.

Целью исследования являлось изучение экспрессионного профиля матричных РНК (мРНК) 14 генов, участвующих в регуляции клеточного воспаления, иммунного ответа, клеточного цикла и апоптоза, в мононуклеарах периферической крови пациентов с нефиброзирующим и фиброзирующим вариантами течения саркоидоза органов дыхания.

Материалы и методы. В продольном проспективном нерандомизированном исследовании приняли участие пациенты (n = 52) с саркоидозом легких (n = 28: с фиброзирующим (n = 5) и нефиброзирующим (n = 23) вариантами) и практически здоровые добровольцы (n = 24) группы контроля. Уровень экспрессии мРНК 14 генов (TYMS, HJURP, UBE2C, BIRC5, KIF2C, CDKN1A, IRF5, IRF7, CIITA, IL1A, IL6, CXCL8, SFTPA1, SFTPB) определялся методом двухстадийной обратной транскрипции полимеразной цепной реакции в режиме реального времени с использованием метода ΔΔCt. Для оценки прогностической значимости проводился ROC­анализ.

Результаты. У всех пациентов с саркоидозом (n = 28) выявлены сходные паттерны экспрессии мРНК 11 генов по сравнению с контрольной группой (n = 24). Статистически значимое снижение экспрессии зафиксировано для 3 мРНК: CDKN1A, IRF7 и CXCL8 (IL­8). Наиболее информативной при ROC­анализе оказалась мРНК CXCL8 (IL­8): AUC – 0,668 (95%­ный доверительный интервал – 0,323–1,000), точка отсечения – 0,4 (чувствительность – 95 %, специфичность – 60 %). AUC для CDKN1A (0,486) и IRF7 (0,527) не достигали порога приемлемой прогностической значимости. Следует учитывать, что все значения p (0,925; 0,851 и 0,248 соответственно) не достигли статистической значимости (p < 0,05), что соответствует пилотному характеру исследования.

Заключение. Уровень экспрессии мРНК CXCL8 (IL­8) в мoнoнуклеарах периферической крови является перспективным неинвазивным биомаркером для стратификации риска прогрессирования саркоидоза, требующим дальнейшей валидации в крупных когортах.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) – распространенное интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), для которого характерно развитие прогрессирующего легочного фиброза (ПЛФ). Наряду с общепризнанными диагностическими критериями ПЛФ в настоящее время продолжается поиск лабораторных маркеров для диагностики ПЛФ при ИЗЛ на ранних стадиях.

Целью исследования являлось составление математической модели биомаркеров для ранней диагностики ПЛФ у пациентов с ГП.

Материалы и методы. В исследование включены пациенты (n = 85) с ГП. ПЛФ установлен на основании критериев Американского торакального общества (American Thoracic Society – ATS), Европейского респираторного общества (European Respiratory Society – ERS), Японского респираторного общества (Japanese Respiratory Society – JRS), Латиноамериканского торакального общества (Latin American Thoracic Society – ALAT) (2022). Количественное определение уровней биомаркеров в сыворотке крови и бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) выполнено на автоматическом спектрофотометре Infinite M Nano (Tecan, Австрия). Статистическая обработка материалов исследования проведена с помощью программы SPSS Statistics 23. Построение математических моделей риска развития ПЛФ проводилось с помощью метода многофакторной логистической регрессии, соотношение чувствительности и специфичности биомаркеров и полученных моделей оценивались с помощью ROC­анализа (графический метод оценки качества бинарных классификаторов (Receiver Operating Characteristic)).

Результаты. Показано, что у пациентов с ГП и ПЛФ значения точек отсечения бимаркеров БАЛЖ составили 6,37 нг / мл для матриксной металлопротеиназы (MMP)­7 и 521,29 пг / мл – для моноцитарного хемотаксического белка­1, или СС­хемокина лиганда­2 (MCP­1 / CCL2). Пороговые значения биомаркеров в сыворотке крови составили 6,79 нг / мл – для MMP­7, 17,56 нг / мл – для сурфактантного белка­D (SP­D), 643,59 пмоль / л – для периостина. Комбинированный индекс MMP­7 + MCP­1 (CCL2) БАЛЖ определяет риск развития ПЛФ с чувствительностью 87,5 % и специфичностью 83,0 %, комбинированный индекс MMP­7 + SP­D + периостина в сыворотке крови – с чувствительностью 84,4 % и специфичностью 92,5 %.

Заключение. Комбинированные индексы MMP­7 + MCP­1 (CCL2) БАЛЖ и MMP­7 + SP­D + периостин в сыворотке крови являются чувствительными и специфичными методами ранней диагностики ПЛФ при ГП.

Сочетание бронхиальной астмы (БА) и бронхоэктазов (БЭ) ассоциировано с более тяжелым течением заболевания, хронической продукцией мокроты и частыми инфекционными обострениями.

Целью исследования являлась оценка влияния длительной терапии азитромицином на клинические проявления и лабораторные маркеры воспаления у пациентов с тяжелой БА (ТБА) и БЭ с частыми инфекционными обострениями.

Материалы и методы. В исследование включены взрослые пациенты с ТБА и БЭ (n = 60), которые были распределены на 2 группы: пациенты контрольной группы (n = 30) получали стандартную терапию БА, основной (n = 30) – стандартную терапию в сочетании с азитромицином в дозе 500 мг 2 раза в неделю в течение 6 мес. Все пациенты также получали N­ацетилцистеин в дозе 600 мг в сутки. До начала лечения и через 6 мес. оценивались симптомы, частота обострений, показатели функции внешнего дыхания, лабораторные маркеры воспаления крови и мокроты.

Результаты. Исходно группы были сопоставимы. Через 6 мес. в группе азитромицина по сравнению с контролем отмечены меньшая выраженность одышки по шкале модифицированного опросника Британского медицинского исследовательского совета (modified Medical Research Council dyspnea scale – mMRC) – 2,0 (1,0–2,0) vs 3,0 (2,0–3,0) (p = 0,003), более высокий уровень контроля над БА при оценке с помощью теста по контролю над БА (Asthma Control Test – ACT) – 21,0 (18,0–21,0) vs 16,5 (15,0–17,0) (p < 0,001) и более низкая частота обострений за 6 мес. – 1,0 (0,0–2,0) vs 2,0 (1,0–2,0) (p = 0,001). Также выявлено снижение лабораторных маркеров воспаления: лейкоцитов крови (p = 0,012), нейтрофилов (p = 0,004), С­реактивного белка (p = 0,006), лейкоцитов мокроты (p = 0,010) и степени гнойности мокроты – 1,0 (1,0–2,0) vs 3,0 (1,3–3,0) (p = 0,007). Объем форсированного выдоха за 1­ю секунду (ОФВ1) был выше в группе азитромицина – 1,5 (1,1–1,7) л vs 1,1 (0,9–1,5) л (р = 0,021).

Заключение. Длительная терапия азитромицином у пациентов с ТБА в сочетании с бронхоэктазами ассоциировалась с улучшением контроля над БА, уменьшением выраженности симптомов, снижением частоты обострений, увеличением ОФВ1 и уменьшением степени гнойности мокроты.

Микобактериоз (МБ) органов дыхания, вызванный нетуберкулезными микобактериями (НТМБ), характеризуется клинико­-рентгенологической неоднородностью и может имитировать деструктивный туберкулез (ТБ), особенно при кавитарной форме.

Целью исследования являлась оценка клинического значения анамнестических, клинических, лабораторных, микробиологических и рентгенологических особенностей кавитарной и узелково­бронхоэктатической формы НТМБ.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные пациентов (n = 151) без инфекции вирусом иммунодефицита человека, наблюдавшихся специалистами Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской Федерации (2023–2025) с кавитарной (n = 68) и узелково-­бронхоэктатической (n = 83) формой ТБ. Диагноз МБ легких (МБЛ) верифицирован по критериям Американского торакального общества (American Thoracic Society – ATS), Европейского респираторного общества (European Respiratory Society – ERS) / Европейского общества клинической микробиологии и инфекционных заболеваний (European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases – ESCMID) / Американского общества инфекционных болезней (Infectious Diseases Society of America – IDSA) (2020) с видовой идентификацией НТМБ. Сопоставлены факторы риска (ФР), клинико­лабораторные показатели, данные компьютерной томографии (КТ), бактериовыделение (кислотоустойчивые микобактерии (КУМ) при люминесцентной микроскопии мокроты), видовой состав НТМБ и частота первоначальной трактовки заболевания как ТБ до получения результатов микробиологической верификации. Оценка ассоциаций проводилась с расчетом отношения шансов (OШ) и 95%­ного доверительного интервала; статистическая значимость определялась точным критерием Фишера и критерием Манна–Уитни.

Результаты. Кавитарная форма чаще ассоциировалась с курением (35,3 % vs 10,8 %; OШ – 4,49; p < 0,001) и эмфиземой (OШ – 4,19; p = 0,002). Узелково-­бронхоэктатическая форма чаще характеризовалась двусторонними изменениями (OШ – 0,30; p = 0,028), бронхоэктазами (OШ – 0,51; p = 0,048) и симптомом «дерево в почках» (OШ – 0,34; p = 0,007). КУМ­положительная мокрота выявлялась чаще при кавитарной форме (63,2 % vs 21,7 %; OШ – 6,21; p < 0,001). Структура видового состава НТМБ различалась между группами (2 × 4; p < 0,001): Mycobacterium avium complex преобладал в обеих группах (61,8 % и 90,4 %), тогда как M. kansasii относительно чаще выявлялся при кавитарной форме (25,0 % vs 3,6 %). Направительный диагноз ТБ чаще устанавливался при кавитарной форме (38,2 % vs 8,4 %; OШ – 6,72; p < 0,001).

Заключение. Кавитарный и узелково­бронхоэктатический фенотипы МБЛ отличаются по профилю ФР, КТ­семиотике и микробиологическим характеристикам. Сочетание кавитаций и высокой частоты КУМ­положительных мазков при кавитарной форме может приводить к первоначальной трактовке процесса как туберкулезного, при этом требуется расширение микробиологического поиска НТМБ.

Частота выявления нетуберкулезных микобактерий (НТМБ) в респираторных образцах в последние годы увеличивается, что связано как с совершенствованием лабораторной диагностики, так и с ростом распространенности микобактериозов. При этом в клинической практике отсутствует стандартизированный подход к интерпретации первичного выявления НТМБ и показаниям к повторному микробиологическому контролю, при этом затруднены диагностика и выбор тактики ведения пациентов.

Целями исследования являлись оценка частоты выявления и анализ видового состава НТМБ в респираторных образцах у пациентов с подозрением на туберкулез, направленных в Областное государственное автономное учреждение здравоохранения «Томский фтизиопульмонологический медицинский центр» (ОГАУЗ «Томский фтизиопульмонологический медицинский центр»).

Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование результатов микробиологического обследования пациентов (n = 254), направленных в ОГАУЗ «Томский фтизиопульмонологический медицинский центр» в 2023–2025 гг. для исключения туберкулеза органов дыхания. Включались пациенты с хотя бы одним положительным результатом на НТМБ из респираторных образцов. Видовая идентификация выполнялась методом матриксактивированной лазерной десорбционной / ионизационной времяпролетной масс­спектрометрии (Matrix-Assisted Laser Desorption / Ionization Time-of-Flight Mass Spectrometry – MALDI­TOF MS). В зависимости от кратности выявления пациенты были распределены на 3 группы: лица, у которых НТМБ выявлены однократно без контроля; неподтвержденное при повторных исследованиях и повторно подтвержденное выделение. Статистический анализ проводился с использованием критерия χ2 и точного критерия Фишера с поправкой Бонферрони.

Результаты. У большинства (78,4 %) пациентов выявление НТМБ носило однократный или неподтвержденный характер. Повторно подтвержденное выделение зарегистрировано у 21,7 % пациентов. В структуре возбудителей преобладали медленно растущие НТМБ (69,3 %), среди которых доминировал Mycobacterium avium complex (MAC) (53,1 %). По мере увеличения кратности выявления возрастала доля MAC. Благодаря полученным данным обоснована необходимость стандартизации повторного микробиологического контроля при первичном выявлении НТМБ для повышения диагностической точности и оптимизации ведения пациентов.

Заключение. Обоснована необходимость стандартизации повторного микробиологического контроля после первого положительного результата для повышения диагностической точности и оптимизации маршрутизации пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – широко распространенное заболевание, часто приводящее к инвалидности и смерти. Эмфизема легких (ЭЛ), являясь ее морфологическим компонентом, обусловливает развитие гиперинфляции, нарушений вентиляционно-­перфузионных соотношений и прогрессирующей дыхательной недостаточности. Необходимость поиска хирургических стратегий лечения определяется неэффективностью консервативной терапии. Операция по уменьшению объема легких у пациентов с тяжелой ЭЛ направлена на удаление наименее функциональной части легких для улучшения воздушного потока, механики диафрагмы и грудной стенки, а также альвеолярного газообмена.

Целью обзора являлась систематизация данных о хирургической редукции объема легких (ХРОЛ) при лечении тяжелой ЭЛ с учетом текущих реалий в контексте комплексного лечения ХОБЛ и ЭЛ на основе анализа результатов мировой и отечественной литературы.

Материалы и методы. Для анализа литературы использовались источники из международных баз данных Scopus, PubMed, Google Scholar, а также отечественной библиотечной системы eLibrary.

Заключение. Современные технологии позволяют расширить традиционные критерии хирургии ЭЛ, включая бронхологические методы. Показания к вмешательству теперь рассматриваются как для тяжелых, так и для ранних стадий заболевания, включая гомогенную форму, с целью замедления его прогрессирования. Ключевую роль играет ранняя диагностика и мультидисциплинарный отбор пациентов. Особый интерес представляет лечение молодых пациентов для сохранения их активности.

Лекция посвящена истории открытия механизмов насыщения гемоглобина кислородом и транспорта углекислого газа, их взаимной регуляции, обеспечивающей снабжение тканей кислородом и метаболизм углекислого газа, а также биографии русского ученого Бронислава Фортунатовича Вериго, впервые представившего результаты исследования этих реакций. Представлены также исторические факты развития российской научной школы физиологии дыхания конца XIX – начала XX века, ключевыми фигурами которой можно назвать Д.И.Менделеева, И.М.Сеченова и Б.Ф.Вериго. Основу материала лекции составил анализ последовательности научных публикаций Б.Ф.Вериго и Х.Бора, архивных материалов с использованием документов государственного архива Пермского края, архива кафедры нормальной физиологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А.Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, основателем которой был профессор Б.Ф.Вериго. В рамках лекции освещаются условия формирования взглядов ученых, благодаря открытиям которых изменились мир и жизнь человека на планете и сформировался современный уровень развития медицинской науки.

Склерозирующая пневмоцитома легких (СПЛ) – редкая доброкачественная опухоль легкого эпителиального происхождения. Дифференциальная диагностика этого новообразования с аденокарциномой и карциноидными опухолями легкого по-­прежнему представляет собой сложную задачу из­-за отсутствия специфических рентгенологических признаков и гетерогенности гистологической картины. Несмотря на длительный период изучения, СПЛ продолжает представлять значительные диагностические сложности ввиду полиморфной гистологической картины, при которой требуется включение в дифференциально­-диагностический ряд широкого спектра нозологий. Актуальность изучения СПЛ обусловлена необходимостью ее точной верификации для предотвращения неадекватного агрессивного лечения, поскольку СПЛ нередко ошибочно принимают за злокачественные новообразования.

Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения за пациенткой с СПЛ, а также детальный анализ морфологических и иммуногистохимических (ИГХ) особенностей опухоли и обзор литературы, показывающие трудности ее диагностики и дифференциальной диагностики.

Материал и методы. Проведен анализ публикаций по СПЛ в поисковых системах PubMed и Medline, глубина поиска составила 10 лет. Представлено собственное клиническое наблюдение за пациенткой 51 года с выявленным по данным компьютерной томографии органов грудной клетки субплеврально расположенным очаговым уплотнением на уровне язычковых сегментов левого легкого размерами 10 × 9 мм с ровными контурами. По поводу этого образования выполнена видеоассистированная торакоскопическая прецизионная резекция опухоли V сегмента (S5) с краевой резекцией II сегмента левого легкого. Выполнено гистологическое исследование операционного материала с применением ИГХ-­методов (эпителиального мембранного антигена (Epithelial Membrane Antigen – EMA), тиреоидного фактора транскрипции (Thyroid Transcription Factor – TTF­1), Vimentin, CD31, CD34, CK 8/18, CK Cocktail, Chromogranin A, Synaptophysin).

Результаты. У пациентки диагностирована СПЛ с характерной бифазной морфологической структурой и экспрессией в клетках TTF­1 и виментина, очаговой экспрессией CK Cocktail, CK 8/18 и EMA.

Заключение. При диагностике СПЛ требуется комплексная оценка гистологической картины и результатов ИГХ-­исследования. Применение расширенной диагностической панели антител необходимо для исключения морфологически сходных злокачественных новообразований легких и определения выбора правильной лечебной тактики, что особо подчеркнуто в представленном клиническом наблюдении.

Муковисцидоз (МВ) – наиболее частое наследственное аутосомно­рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене CFTR. При внедрении CFTR­модуляторов кардинально изменились прогноз и качество жизни пациентов. Однако наличие комплексных аллелей может оказывать существенное влияние на эффективность таргетной терапии, при которой требуется персонализированный подход к выбору лекарственной стратегии.

Целью данной работы являлось демонстрация клинического наблюдения за пациенткой 16 лет с МВ, генотип [L467F; F508del]/CFTRdele2,3. Продемонстрированы сложности подбора терапии CFTR­модуляторами при наличии комплексного аллеля и возможность успешной коррекции лечения с использованием таргетных препаратов новых поколений на основе теста на кишечных органоидах (форсколин­стимулированное набухание).

Заключение. Продемонстрировано, что у лиц с МВ с комплексным аллелем терапия комбинацией препаратов элексакафтор + тезакафтор + ивакафтор (ЭТИ) может давать лишь частичный клинический ответ. Однако несмотря на улучшение нутритивного статуса и снижение частоты бронхолегочных обострений, отмечено сохранение высокой концентрации хлоридов пота (119–121 ммоль / л) и отсутствие положительной динамики функциональных показателей внешнего дыхания. При попытке перехода на генерический препарат ЭТИ развилась нежелательная реакция, с учетом выявленного комплексного аллеля таргетная терапия была отменена. В дальнейшем на основании положительного результата функционального теста на кишечных органоидах, показавшего чувствительность к новой комбинации препаратов ванзакафтор + тезакафтор + ивакафтор, терапия инициирована вновь, при этом достигнут выраженный положительный эффект.

Тройная CFTR­модулирующая терапия ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор (ИТЭ) существенно изменила течение и прогноз муковисцидоза (МВ). Расширение применения биоэквивалентного генерического препарата (ГП) Трилекса® определяет необходимость обобщения данных о его клинической эффективности и безопасности, в т. ч. при переходе с оригинального препарата (ОП) Трикафта®.

Целями исследования являлись обобщение и систематизация отечественных и международных данных об эффективности и безопасности тройной CFTR­модулирующей терапии ИТЭ, включая опыт применения ОП и ГП, у детей и взрослых с МВ.

Результаты. Тройная комбинация ИТЭ является наиболее изученным и эффективным из доступных методов патогенетической терапии МВ. По данным рандомизированных клинических исследований и наблюдательных программ при назначении ОП обеспечиваются прирост объема форсированного выдоха на 1­ю секунду (ОФВ1), выраженное снижение хлоридов пота, улучшение нутритивного статуса и значимое снижение частоты легочных обострений. ГП обладает подтвержденной биоэквивалентностью. По результатам российских многоцентровых и региональных исследований убедительно продемонстрировано, что переход с ОП на ГП сопровождается сохранением ОФВ 1, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), нутритивного статуса и суррогатных маркеров CFTR­функции при сохранении благоприятного профиля безопасности. Накопленный клинический опыт включает первый задокументированный случай успешного завершения беременности на фоне терапии ИТЭ. Дополнительно рассмотрены данные исследований по эффективности и безопасности комбинации дейтивакафтор + тезакафтор + ванзакафтор как новой опции тройной CFTR­модулирующей терапии.

Заключение. Совокупность данных международных рандомизированных клинических исследований, регистровых исследований и российского регионального опыта свидетельствует о клинической сопоставимости ГП и ОП при переходе в рамках одного международного непатентованного наименования. В условиях расширения охвата таргетной терапией применение биоэквивалентного генерического аналога является обоснованной стратегией повышения доступности патогенетического лечения.

Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой хроническое заболевание дыхательных путей (ДП), которое сопровождается структурными изменениями бронхиального дерева, нарушением мукоцилиарного клиренса, хронической бактериальной инфекцией и повторными обострениями. Ингаляционная антибактериальная терапия (иАБТ) рассматривается как один из подходов к локальному воздействию на хронический инфекционный процесс в ДП.

Целью исследования явилась оценка эффективности и безопасности иАБТ при БЭ.

Материалы и методы. Выполнен аналитический обзор научной литературы, посвященной оценке эффективности и безопасности иАБТ при БЭ. Поиск публикаций проводился в базах данных PubMed, Scopus, Web of Science, Cochrane Library и eLibrary. Оценивались данные о частоте обострений, времени до первого обострения, бактериальной нагрузке, эрадикации возбудителей, показателях функции внешнего дыхания, качестве жизни, переносимости терапии и нежелательных явлениях.

Результаты. Показано, что применение тобрамицина ассоциировано со снижением бактериальной нагрузки и улучшением респираторной симптоматики при сопоставимом профиле безопасности с плацебо. Применение колистиметата натрия приводит к снижению бактериальной нагрузки, однако данные о влиянии на частоту обострений остаются неоднозначными. Установлено, что азтреонам преимущественно влияет на отдельные бронхитические симптомы (кашель, характер и продукция мокроты) без сопоставимого улучшения других респираторных проявлений. Ингаляционное применение ципрофлоксацина ассоциировано с увеличением времени до первого обострения, снижением частоты обострений и уменьшением бактериальной нагрузки.

Заключение. На фоне иАБТ с применением тобрамицина и ципрофлоксацина отмечено снижение бактериальной нагрузки и частоты обострений у пациентов с БЭ. Выраженность клинического эффекта и особенности переносимости различаются в зависимости от препарата и характеристик исследуемых популяций.