Склерозирующая пневмоцитома легких

Склерозирующая пневмоцитома легких (СПЛ) – редкая доброкачественная опухоль легкого эпителиального происхождения. Дифференциальная диагностика этого новообразования с аденокарциномой и карциноидными опухолями легкого по-­прежнему представляет собой сложную задачу из­-за отсутствия специфических рентгенологических признаков и гетерогенности гистологической картины. Несмотря на длительный период изучения, СПЛ продолжает представлять значительные диагностические сложности ввиду полиморфной гистологической картины, при которой требуется включение в дифференциально­-диагностический ряд широкого спектра нозологий. Актуальность изучения СПЛ обусловлена необходимостью ее точной верификации для предотвращения неадекватного агрессивного лечения, поскольку СПЛ нередко ошибочно принимают за злокачественные новообразования.

Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения за пациенткой с СПЛ, а также детальный анализ морфологических и иммуногистохимических (ИГХ) особенностей опухоли и обзор литературы, показывающие трудности ее диагностики и дифференциальной диагностики.

Материал и методы. Проведен анализ публикаций по СПЛ в поисковых системах PubMed и Medline, глубина поиска составила 10 лет. Представлено собственное клиническое наблюдение за пациенткой 51 года с выявленным по данным компьютерной томографии органов грудной клетки субплеврально расположенным очаговым уплотнением на уровне язычковых сегментов левого легкого размерами 10 × 9 мм с ровными контурами. По поводу этого образования выполнена видеоассистированная торакоскопическая прецизионная резекция опухоли V сегмента (S5) с краевой резекцией II сегмента левого легкого. Выполнено гистологическое исследование операционного материала с применением ИГХ-­методов (эпителиального мембранного антигена (Epithelial Membrane Antigen – EMA), тиреоидного фактора транскрипции (Thyroid Transcription Factor – TTF­1), Vimentin, CD31, CD34, CK 8/18, CK Cocktail, Chromogranin A, Synaptophysin).

Результаты. У пациентки диагностирована СПЛ с характерной бифазной морфологической структурой и экспрессией в клетках TTF­1 и виментина, очаговой экспрессией CK Cocktail, CK 8/18 и EMA.

Заключение. При диагностике СПЛ требуется комплексная оценка гистологической картины и результатов ИГХ-­исследования. Применение расширенной диагностической панели антител необходимо для исключения морфологически сходных злокачественных новообразований легких и определения выбора правильной лечебной тактики, что особо подчеркнуто в представленном клиническом наблюдении.

1. Gorman W., Shehata M., Bashir M.R. et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma – rare diagnosis in a caucasian woman: case report and review of the literature. JRSM Open. 2024; 15 (6): 20542704231200394. DOI: 10.1177/20542704231200394.

2. Brydges E., Cecchini M., Lin S., Mitchell M. Sclerosing pneumocytoma with pulmonary sarcoidosis: a case report. Cureus. 2022; 14 (11): e31265. DOI: 10.7759/cureus.31265.

3. Yu R., Zhao W., Yu Y., Hu X. Case report: Pulmonary sclerosing pneumocytoma mimick-ing as a neuroendocrine tumor on 18F-FDG and 68Ga-DOTATATE PET/CT: a case presen-tation. Front. Oncol. 2025; 15: 1511595. DOI: 10.3389/fonc.2025.1511595.

4. Волченко Н.Н., Баранова И.Б., Борисова О.В. Склерозирующая пневмоцитома. Два клинических наблюдения. Новости клинической цитологии России. 2021; 25 (3): 19–24. DOI: 10.24412/1562-4943-2021-3-0003.

5. Казачков Е.Л., Меньщиков М.Л., Кошкина А.И. Морфологическая характеристика склерозирующей пневмоцитомы легкого (наблюдение из практики). Уральский меди-цинский журнал. 2020; (3): 88–90. Доступно на: https://elib.usma.ru/bitstream/usma/18936/1/UMJ_2020_186_03_018.pdf

6. Liebow A.A., Hubbell D.S. Sclerosing hemangioma (histiocytoma, xanthoma) of the lung. Cancer. 1956; 9 (1): 53–75. DOI: 10.1002/1097-0142(195601/02)9:1<53::aid-cncr2820090104>3.0.co;2-u.

7. He P., Wang J., Guo J. et al. Multiple pulmonary sclerosing pneumocytoma, based on a study of 36 cases worldwide. Sci. Rep. 2024; 14 (1): 12242. DOI: 10.1038/s41598-024-63185-7.

8. Mandal A., Kumar S., Chhebbi M. et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma mimicking carcinoid on preoperative imaging in a 14-year-old female. Indian J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2021; 37 (6): 676–679. DOI: 10.1007/s12055-021-01153-w.

9. Двораковская И.В., Новицкая Т.А., Мазитова Ф.М. и др. К вопросу о гистоморфоге-незе и критериях диагностики склерозирующей пневмоцитомы. Архив патологии. 2018; 80 (1): 52–57. DOI: 10.17116/patol201880152-57.

10. Lizarraga Madrigal D., Cabrera Charleston M., Khan A. et al. Pulmonary sclerosing pneumocytomas mimicking lung cancer. Cureus. 2023; 15 (4): e37395. DOI: 10.7759/cureus.37395.

11. Manini C., Vezzini S., Conte A. et al. Revisiting pulmonary sclerosing pneumocyto-ma. Clin. Pract. 2024; 14 (4): 1440–1450. DOI: 10.3390/clinpract14040116.

12. Mursalin G., Sawon M.H., Alam M.K., Islam S. A case report on incidentally detected pulmonary sclerosing pneumocytoma: a diagnostic challenge. Ann. Med. Surg. (Lond.). 2024; 86 (10): 6194–6197. DOI: 10.1097/MS9.0000000000002481.

13. Nishihara M., Imai R., Ushigusa T. et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma: a case revealed during 8-year of follow-up with CT imaging. Intern. Med. 2025; 64 (6): 893–897. DOI: 10.2169/internalmedicine.3956-24.

14. Piao S., Ming Y., Zhang Y. et al Pulmonary sclerosing pneumocytoma with rapid progression: a case description of serial images. Quant. Imaging Med. Surg. 2025; 15 (11): 11679–11684. DOI: 10.21037/qims-24-1930.

15. Weisberger A.N., Liou J., Shojaei H. et al. Variable presentations of sclerosing pneumocytoma: Two cases highlighting divergent fluorodeoxyglucose metabolism and carcinoid tumorlet association. Cureus. 2025; 17 (4): e83140. DOI: 10.7759/cureus.83140.

16. Xu J., Wan X., Zhai S. et al. Characterization of pulmonary sclerosing pneumocyto-ma assessed by 18F-FDG PET/CT. Thorac. Cancer. 2025; 16 (13): e70124. DOI: 10.1111/1759-7714.70124.

17. Policarpio-Nicolas M.L.C., Webb S., Azzato E.M. et al. Cytologic findings and ancil-lary tests results of sclerosing pneumocytoma: our institutional experience. Diagn. Cyto-pathol. 2025; 53 (1): 3–9. DOI: 10.1002/dc.25396.

18. David N., Chandy S.T., Benjamin S.R. et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma – a case series. Indian J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2022; 38 (2): 167–172. DOI: 10.1007/s12055-021-01269-z.

19. Inukai-Motokura Y., Ninomiya K., Baba T. et al. Successful immunotherapy with ipilimumab and nivolumab in a patient with pulmonary sclerosing pneumocytoma. Int. Can-cer Conf. J. 2024; 14 (1): 60–63. DOI: 10.1007/s13691-024-00737-8.

20. Xu J., Zhao Y., Wu Q., Chen F. Pulmonary sclerosing pneumocytoma with lymph node metastasis and high 18FDG uptake in PET/CT: a rare case report and literature re-view. J. Zhejiang Univ. Sci. B. 2026; 27 (2): 202–206. DOI: 10.1631/jzus.B2500159.