Результаты анализа регистра пациентов с саркоидозом Республики Татарстан

Саркоидоз – системный эпителиоидноклеточный гранулематоз неустановленной природы. Саркоидоз входит в перечень дифференциальной диагностики многих легочных, кожных, суставных и других заболеваний. Профильной комиссией по пульмонологии Министерства здравоохранения Российской Федерации в начале 2023 г. рекомендовано создать регистр по саркоидозу. Целью исследования явилась оценка основных характеристик вновь выявленных пациентов с саркоидозом по данным регистра, созданного в Республике Татарстан как пилотный проект. Материалы и методы. Информация о вновь выявленных пациентах собрана в 1996– 2023 гг. Статистическая обработка обезличенной базы данных, включавшей 3 037 пациентов с саркоидозом, проводилась с помощью программы SPSS-18 (IBM, США). Статистически значимым считалось значение p < 0,05. Результаты. В период 1967–2023 гг. в регистр занесены 3 037 пациентов с саркоидозом (2 094 (68,9 %) женщины, 943 (31,1 %) мужчины; медиана возраста – 45 (34; 55) лет), пик заболеваемости составлял 36–55 лет. Мужчины были значимо моложе женщин. Рост выявления заболеваемости отмечен в 2017 г. (161 пациент в год) с последующим снижением во время пандемии COVID-19 и восстановлением в последующие годы. Рентгенологическая стадия 0 отмечена у 18 (0,6 %), стадия I – у 1 162 (38,3 %), стадия II – у 1 527 (50,3 %), стадия III – у 302 (9,0 %), стадия IV – у 28 (0,9 %) пациентов. Синдром Лефгрена установлен в 387 (12,7 %), внелегочные проявления – в 576 (19,0 %) случаях. Выявление саркоидоза в разных районах Татарстана имело связь с численностью населения. Биопсия проводилась у 44,7 %, до пандемии COVID-19 – у 47,3 %, а после – у 72,5 % пациентов. После выявления заболевания комбинированная терапия пентоксифиллином с витамином Е назначалась в 32,9 %, только витамином Е – в 30,3 % случаев. Системные глюкокортикостероиды назначались в 17,5 % случаев, в 15,8 % случаев рекомендовано активное наблюдение без лечения. Отсроченное назначение иммуносупрессивной терапии в Татарстане соответствовало клиническим рекомендациям. Заключение. По результатам анализа данных регистра пациентов с саркоидозом в Республике Татарстан выявлено увеличение числа случаев заболевания в период до пандемии COVID-19, снижение – в период пандемии, возобновление роста – после пандемии при увеличении биопсий. Ведение пациентов после выявления заболевания характеризовалось преобладанием активного наблюдения и иммуносупрессией строго по показаниям.

1. Визель И.Ю., Визель А.А. Характеристика регистра больных саркоидозом в Республике Татарстан. Вестник современной клинической медицины. 2015; 8 (5): 18–26. Доступно на: http://www.vskmjournal.org/ru/vypuski-zhurnala/19-2015-ru/18-tom-8-vypusk-5-2015.html#a18

2. Визель А.А., Шакирова Г.Р., Визель И.Ю. и др. База данных больных саркоидозом Республики Татарстан: ретроспективный анализ за 50 лет. Альманах клинической медицины. 2020; 48 (5): 291–298. DOI: 10.18786/2072-0505-2020-48-055.

3. Gabriel E.E., Arkema E.V., Sachs M.C. Direct modeling of relative and absolute risks in register data: Mortality risk in sarcoidosis. Ann. Epidemiol. 2022; 66: 1–4. DOI: 10.1016/j.annepidem.2021.11.003.

4. Нашатырева М.С., Трофименко И.Н., Черняк Б.А. Структура и клиническая характеристика интерстициальных заболеваний лёгких по данным регистра (Иркутск). Пульмонология. 2017; 27 (6): 740–747. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-6-740-747.

5. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Саркоидоз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (6): 806–833. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.

6. Визель А.А., Визель И.Ю., Шакирова ГР, Визель ЛА. Характеристика пациентов с саркоидозом, обратившихся к пульмонологу в период пандемии COVID-19. Медицинский совет. 2023; 17 (20): 26–33. DOI: 10.21518/ms2023-289.

7. Desbois A.C., Marques C., Lefèvre L. et al. Prevalence and clinical features of COVID-19 in a large cohort of 199 patients with sarcoidosis. Clin. Exp. Rheumatol. 2022; 40 (1): 195–196. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/b7zd6b.

8. Khan M.A., Ibad H.A., Hamid Hussain S.M. et al. Sarcoidosis: An experience from a tertiary care center in Karachi Pakistan. J. Pak. Med. Assoc. 2022; 72 (4): 785–789. DOI: 10.47391/JPMA.0411.

9. Thillai M., Chang W., Chaudhuri N. et al. Sarcoidosis in the UK: insights from British Thoracic Society registry data. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000357. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000357.

10. Masumoto N., Watanabe K., Horita N. et al. Elderly sarcoidosis in Japan. J. Int. Med. Res. 2022; 50 (12): 3000605221142705. DOI: 10.1177/03000605221142705.

11. Сперанская А.А., Баранова О.П., Кудряшова Т.Г., Ярцева Е.Э. Клинико лучевые особенности саркоидоза органов дыхания у лиц молодого возраста. Визуализация в медицине. 2022; 4 (1): 16–25. Доступно на: https://ojs3.gpmu.org/index.php/visual-med/article/view/4091

12. Konak H.E., Güven S.C., Atalar E. et al. A single-center rheumatology experience of sarcoidosis: observations from 70 patients. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2023; 40 (3): e2023033. DOI: 10.36141/svdld.v40i3.14063.

13. Park J.E., Kim Y.S., Kang M.J. et al. Prevalence, incidence, and mortality of sarcoidosis in Korea, 2003-2015: a nationwide population-based study. Respir. Med. 2018; 144S: S28–34. DOI: 10.1016/j.rmed.2018.03.028.

14. Seedahmed M.I., Baugh A.D., Albirair M.T. et al. Epidemiology of sarcoidosis in U.S. veterans from 2003 to 2019. Ann. Am. Thorac. Soc. 2023; 20 (6): 797–806. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202206-515OC.

15. Смирнова М.С., Бережонова М.С. Стандартизация медицинской помощи пациентам с саркоидозом. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2018; (1-2): 14–24. DOI: 10.26347/1607-2502201801-02014-019.

16. Gade Sikjær M., Hilberg O., Ibsen R. et al. Direct and indirect economic and health consequences related to sarcoidosis in Denmark: a national register-based study. Respir. Med. 2019; 152: 7–13. DOI: 10.1016/j.rmed.2019.04.004.

17. Morimoto T., Azuma A., Abe S. et al. Epidemiology of sarcoidosis in Japan. Eur. Respir. J. 2008; 31 (2): 372–379. DOI: 10.1183/09031936.00075307.

18. Haraldsdóttir S.Ó., Jonasson J.G., Jorundsdottir K.B. et al. Sarcoidosis in Iceland: a nationwide study of epidemiology, clinical picture and environmental exposure. ERJ Open Res. 2021; 7 (4): 00550-2021. DOI: 10.1183/23120541.00550-2021.