Биоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозом

Аннотация

Муковисцидоз (MB) характеризуется нарушением секреции ионов хлора и абсорбции ионов натрия в эпителии экзокринных желез. Критическим местом, где реализуются эти нарушения, является респираторныйэпителий. Снижение секреции ионов хлора и гиперабсорбция ионов натрия формируют трансэпителиальную разность электрических потенциалов. Измерение трахеобронхиальной разности электрических потенциалов сопряжено с рядом трудностей, поэтому был разработан метод измерения разности назальных потенциалов (РНП).

Нами были измерены базальные величины РНП у 100 больных, из которых 45 болели MB, а также у 15 здоровых добровольцев. Средние базальные величины РНП у больных MB имели более выраженные отрицательные значения, чем у здоровых лиц и у больных ХНЗЛ (-18,3±1,8 и 19,2±0,6мВ соответственно, р<0,0001), и составили -42,2±1,4мВ. У 6 (13%) больных, имеющих типичную клинику MB и нормальные или пограничные значения хлоридов пота, РНП была сравнима с “биоэлектрическим профилем” , характерным для MB. Позже диагноз MB у них был подтвержден генетически. В то же время у 3 больных ХНЗЛ с повышенными значениями хлоридов потовой жидкости РНП была низкой.

Под действием амилорида гидрохлорида, блокирующего натриевые каналы, наблюдалось значительная ингибиция (на 66%) базальной РНП у больных MB, в то время как у больных ХНЗЛ – только на 36,7%. Таким образом, РНП отражает основной дефект MB. Повышение РНП под влиянием блокатора натриевых каналов амилорида более чем на 60% может использоваться в качестве дополнительного диагностического теста.