Биоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозом
Аннотация
Муковисцидоз (MB) характеризуется нарушением секреции ионов хлора и абсорбции ионов натрия в эпителии экзокринных желез. Критическим местом, где реализуются эти нарушения, является респираторныйэпителий. Снижение секреции ионов хлора и гиперабсорбция ионов натрия формируют трансэпителиальную разность электрических потенциалов. Измерение трахеобронхиальной разности электрических потенциалов сопряжено с рядом трудностей, поэтому был разработан метод измерения разности назальных потенциалов (РНП).
Нами были измерены базальные величины РНП у 100 больных, из которых 45 болели MB, а также у 15 здоровых добровольцев. Средние базальные величины РНП у больных MB имели более выраженные отрицательные значения, чем у здоровых лиц и у больных ХНЗЛ (-18,3±1,8 и 19,2±0,6мВ соответственно, р<0,0001), и составили -42,2±1,4мВ. У 6 (13%) больных, имеющих типичную клинику MB и нормальные или пограничные значения хлоридов пота, РНП была сравнима с “биоэлектрическим профилем” , характерным для MB. Позже диагноз MB у них был подтвержден генетически. В то же время у 3 больных ХНЗЛ с повышенными значениями хлоридов потовой жидкости РНП была низкой.
Под действием амилорида гидрохлорида, блокирующего натриевые каналы, наблюдалось значительная ингибиция (на 66%) базальной РНП у больных MB, в то время как у больных ХНЗЛ – только на 36,7%. Таким образом, РНП отражает основной дефект MB. Повышение РНП под влиянием блокатора натриевых каналов амилорида более чем на 60% может использоваться в качестве дополнительного диагностического теста.
Об авторах
Е. Н. МиткинаРоссия
Т. Е. Гембицкая
Россия
Л. А. Желенина
Россия
Л. А. Желенина
Россия
А. В. Орлов
Россия
Е. К. Доценко
Россия
Список литературы
1. Мишкина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Фокина А Л . и др. Измерение разности назальных потенциалов — новый, информативный тест для диагностики муковисцидоза. Пульмонология 1999; 3: 48—51.
2. Орлов С.Н., Баранова И.А., Чучалин А.Г. Внутриклеточные системы сигнализации и патология легких. Транспорт ионов в клетках эпителия дыхательных путей. Там же. 1: 77—84.
3. Boucher R.C. Human airway ion transport. Part II. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150: 581—593.
4. Boucher R.C. Sta tu s of gene therapy for cystic fibrosis lung disease. J. Clin. Invest. 1999; (103) 4: 441—445.
5. Davis P.B., Drumm М., Konstan M. Cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996; 154: 1229—1256.
6. Knowles M.R., Carson J.L., Collier A.M. Measurements of nasal transepitheial electric potential differences in normal subjects in vivo. Am. Rev. Respir. Dis. 1981; 124: 484—490.
7. Knowles M.R., Olover K.N., Hohneker R. W. et al. Pharmacologic treatment of abnormal ion transport in airway epithelium in cystic fibrosis. Chest. 1995; 107 (suppl.2): 71S—76S.
8. Quinton P.M. Cystic fibrosis: a disease in electrolyte transport. FASEB J. 1990; 4: 2709—2717.
Рецензия
Для цитирования:
Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Желенина Л.А., Орлов А.В., Доценко Е.К. Биоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2001;(3):24-26.
For citation:
Mitkina E.N., Gembitskaya T.E., Zhelenina L.A., Chermensky A.G., Orlov A.V., Dotsenko E.K. Bioelectric properties of respiratory epithelium in cystic fibrosis patients. PULMONOLOGIYA. 2001;(3):24-26. (In Russ.)