pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-2819Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESБиоэлектрические свойства эпителия дыхательных путей у больных муковисцидозомBioelectric properties of respiratory epithelium in cystic fibrosis patientsМиткинаЕ. Н.MitkinaE. N.ГембицкаяТ. Е.GembitskayaT. E.ЖеленинаЛ. А.ZheleninaL. A.ЖеленинаЛ. А.ChermenskyA. G.ОрловА. В.OrlovA. V.ДоценкоЕ. К.DotsenkoE. K.НИИ пульмонологии Санкт-Петербургского государственного университета им. акад. И.П.ПавловаRussian Federation200130092001032426Copyright © Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Желенина Л.А., Орлов А.В., Доценко Е.К., 20012001Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Желенина Л.А., Желенина Л.А., Орлов А.В., Доценко Е.К.Mitkina E.N., Gembitskaya T.E., Zhelenina L.A., Chermensky A.G., Orlov A.V., Dotsenko E.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2819

Муковисцидоз (MB) характеризуется нарушением секреции ионов хлора и абсорбции ионов натрия в эпителии экзокринных желез. Критическим местом, где реализуются эти нарушения, является респираторныйэпителий. Снижение секреции ионов хлора и гиперабсорбция ионов натрия формируют трансэпителиальную разность электрических потенциалов. Измерение трахеобронхиальной разности электрических потенциалов сопряжено с рядом трудностей, поэтому был разработан метод измерения разности назальных потенциалов (РНП).

Нами были измерены базальные величины РНП у 100 больных, из которых 45 болели MB, а также у 15 здоровых добровольцев. Средние базальные величины РНП у больных MB имели более выраженные отрицательные значения, чем у здоровых лиц и у больных ХНЗЛ (-18,3±1,8 и 19,2±0,6мВ соответственно, р<0,0001), и составили -42,2±1,4мВ. У 6 (13%) больных, имеющих типичную клинику MB и нормальные или пограничные значения хлоридов пота, РНП была сравнима с “биоэлектрическим профилем” , характерным для MB. Позже диагноз MB у них был подтвержден генетически. В то же время у 3 больных ХНЗЛ с повышенными значениями хлоридов потовой жидкости РНП была низкой.

Под действием амилорида гидрохлорида, блокирующего натриевые каналы, наблюдалось значительная ингибиция (на 66%) базальной РНП у больных MB, в то время как у больных ХНЗЛ – только на 36,7%. Таким образом, РНП отражает основной дефект MB. Повышение РНП под влиянием блокатора натриевых каналов амилорида более чем на 60% может использоваться в качестве дополнительного диагностического теста.

Cystic fibrosis (OF) is characterized by disorders of chloride secretion and sodium absorption in exocrine epithelium. A crucial location of these ion disorders is the respiratory epithelium. Such ion pathology forms a transepithelial electric potential difference. It is hard to measure tracheobronchial electric potential difference, so a method for measuring nasal potential difference (NPD) was created.

We measured baseline values of NPD in 100 patients (including 45 OF patients) and in 15 healthy volunteers. More significant negative values of the average baseline NPD were registered in the OF patients (42.2±1.4 mV) compared with healthy and COPD persons (-18.3±1.8 and 19.2±0.6 mV accordingly, p<0.0001). NPD values in 6 (13%) OF patients with typical clinical features, normal or boundary sweat test results and CF gene confirmation were compatible with CF bioelectric profile. Meantime 3 COPD patients had increased sweatiest results and a low NPD level.

Under amiloride hydrochloride blocking sodium channels the basal NPD was inhibited greatly (up to 66%) in CF patients, whereas the same value in COPD patients was 36.7%.Therefore, the NPD reflects the principal CF disorder. Its increase under the amiloride influence more than 60% is thought to be used as an additional diagnostic test.

ReferencesМишкина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Фокина А Л . и др. Измерение разности назальных потенциалов — новый, информативный тест для диагностики муковисцидоза. Пульмонология 1999; 3: 48—51.Мишкина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Фокина А Л . и др. Измерение разности назальных потенциалов — новый, информативный тест для диагностики муковисцидоза. Пульмонология 1999; 3: 48—51.Орлов С.Н., Баранова И.А., Чучалин А.Г. Внутриклеточные системы сигнализации и патология легких. Транспорт ионов в клетках эпителия дыхательных путей. Там же. 1: 77—84.Орлов С.Н., Баранова И.А., Чучалин А.Г. Внутриклеточные системы сигнализации и патология легких. Транспорт ионов в клетках эпителия дыхательных путей. Там же. 1: 77—84.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part II. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150: 581—593.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part II. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150: 581—593.Boucher R.C. Sta tu s of gene therapy for cystic fibrosis lung disease. J. Clin. Invest. 1999; (103) 4: 441—445.Boucher R.C. Sta tu s of gene therapy for cystic fibrosis lung disease. J. Clin. Invest. 1999; (103) 4: 441—445.Davis P.B., Drumm М., Konstan M. Cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996; 154: 1229—1256.Davis P.B., Drumm М., Konstan M. Cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996; 154: 1229—1256.Knowles M.R., Carson J.L., Collier A.M. Measurements of nasal transepitheial electric potential differences in normal subjects in vivo. Am. Rev. Respir. Dis. 1981; 124: 484—490.Knowles M.R., Carson J.L., Collier A.M. Measurements of nasal transepitheial electric potential differences in normal subjects in vivo. Am. Rev. Respir. Dis. 1981; 124: 484—490.Knowles M.R., Olover K.N., Hohneker R. W. et al. Pharmacologic treatment of abnormal ion transport in airway epithelium in cystic fibrosis. Chest. 1995; 107 (suppl.2): 71S—76S.Knowles M.R., Olover K.N., Hohneker R. W. et al. Pharmacologic treatment of abnormal ion transport in airway epithelium in cystic fibrosis. Chest. 1995; 107 (suppl.2): 71S—76S.Quinton P.M. Cystic fibrosis: a disease in electrolyte transport. FASEB J. 1990; 4: 2709—2717.Quinton P.M. Cystic fibrosis: a disease in electrolyte transport. FASEB J. 1990; 4: 2709—2717.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.