Количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки у взрослых больных муковисцидозом

Целью исследования стала количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки взрослых больных муковисцидозом, определение корреляционных связей полученных величин с антропометрическими данными, показателями респираторной функции, физической работоспособностью и одышкой у этой группы больных. В исследовании участвовали 33 пациента (15 мужчин и 18 женщин) в возрасте от 18 до 27 лет. У всех больных диагноз муковисцидоз был подтвержден
положительным потовым тестом и генетическим исследованием. Для оценки результатов КТВР использовали шкалу Балла (Bhalla). В день проведения КТВР исследовали функцию внешнего дыхания (ФВД) методом бодиплетизмографии, диффузионную способность легких, физическую работоспособность в ходе 6-минутного шагового теста (6-МШТ) и одышку (по шкалам Борга и МRC), а также измеряли рост, вес и индекс массы тела (ИМТ). У всех больных были выявлены бронхоэктазы (малые – в 30 %, средние – в 46 %, большие – 24 % случаев; преимущественно поражались 1–9-й сегменты: 1–5-й – в 36,5 %, 6–9-й – в 36,5 %, > 9 – в 27 % случаев), перибронхиальная инфильтрация (малая – в 88 %, средняя – в 12 % случаев) с поражением бронхов до 4–6-й генерации (до 4-й – в 39,5 %, до 5-й – в 36,5 %, до 6-й – в 24 % случаев) и формированием мукоидных пробок в 1–9-м сегментах у 54 % больных. При этом бронхогенные кисты и абсцессы, буллы, эмфизема и ателектазы легких имели место у значительно меньшего числа пациентов (36, 18, 15 и 15 % соответственно). Суммарная оценка изменений КТВР достоверно коррелировала с ИМТ, показателями респираторной функции и сатурации O₂, при этом наиболее сильные корреляционные связи были выявлены между количеством бронхоэктазов и уровнем поражения бронхиального дерева и показателями ФВД, клиническими и антропометрическим характеристиками больных. Результаты 6-МШТ, имеющие высокую степень корреляции с ИМТ и показателями ФВД, не зависели от изменений на КТВР. Количественная шкала КТВР позволяет определить степень структурных изменений бронхов и легких у взрослых больных муковисцидозом, при этом наиболее часто у них встречаются бронхоэктазы и перибронхиальная инфильтрация. Количество бронхоэктазов и уровень поражения бронхиального дерева в наибольшей степени коррелируют с клиническими, антропометрическими и функциональными показателями.

1. Wood B.P. Cystic fibrosis: 1997. Radiology 1997; 204: 1–10.

2. Webb W.R., Müller N.L., Naidich D.P. High-resolution CT of the lung, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996.

3. Bhalla M., Turcios N., Aponte V. et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783–788.

4. Hansell D.M., Strickland B. High-resolution computed tomography in pulmonary cystic fibrosis. Br. J. Radiol. 1989; 62: 1–5.

5. Nathanson I., Conboy K., Murphy S. et al. Ultrafast computerized tomography of the chest in cystic fibrosis: a new scoring system. Pediatr. Pulmonol. 1991; 11: 81–86.

6. Brody A.S., Molina P.L., Klein J.S. et al. High-resolution computed tomography of the chest in children with cystic fibrosis: support for use as an outcome surrogate. Pediatr. Radiol. 1999; 29 (10): 731–735.

7. Helbich T.H., Heinz-Peer G., Eichler I. et al. Cystic fibrosis: CT assessment of lung involvement in children and adults. Radiology 1999; 213 (2): 537–544.

8. Santamaria F., Grillo G., Guidi G. et al. Cystic fibrosis: when should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908–913.

9. Castile R.G., Long F.R., Flucke R.L. et al. Correlation of structural and functional abnormalities in the lungs of infants with cystic fibrosis (abstr.). Pediatr. Pulmonol. 2000; 20: A427

10. American Thoracic Society. Standardization of spirometry. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 136: 1285–1298.

11. European Community for Steel and Coal: standardised lung function testing: lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.

12. Enright P.L., Sherrill D.L. Reference equations for the sixminute walk in healthy adults. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158: 1384–1387.

13. Gaillard E.A., Carty H., Heaf D. et al. Reversible bronchial dilatation in children: comparison of serial high-resolution computer tomography scans of the lungs. Eur. J. Radiol. 2003; 47: 215–220.

14. Eastham K.M., Fall A.J., Mitchell L. et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324–327.

15. de Jong A., Lindblad A., Rubin L. et al. Progression of lung disease on computed tomography and pulmonary function tests in children and adults with cystic fibrosis. Thorax 2006; 61: 80–85.

16. Черняк А.В., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. Нутритивный статус и выживаемость у взрослых больных муковисцидозом. В кн.: Сборник статей и тезисов 6-го Национального конгресса по муковисцидозу. СПб.; 2003. 58.

17. Ionescu A.A., Nixon L.S., Luzio S. et al. Pulmonary function, body composition, and protein catabolism in adults with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 495–500.

18. de Jong P.A., Ottink M.D. Pulmonary Disease Assessment in Cystic Fibrosis: Comparison of CT Scoring Systems and Value of Bronchial and Arterial Dimension Measurements. Radiology 2004; 231: 434–439.

19. Dodd J.D., Barry S.C., Barry R.B. et al. Thin-section CT in patients with cystic fibrosis: correlation with peak exercise capacity and body mass index. Radiology 2006; 240: 236–245.

20. Robinson T.E., Goris M.L., Zhu H.J. et al. Dornase alfa reduces air trapping in children with mild cystic fibrosis lung disease: a quantitative analysis. Chest 2005; 128: 2327–2335.

21. Baldwin D.R., Hill A.L., Peckham D.G., Knox A.J. Effect of addition of exercise to chest physiotherapy on sputum expectoration and lung function in adults with cystic fibrosis. Respir. Med. 1994; 88: 49–53.

22. ERS Task Force, Palange P., Ward S.A. et al. Recommendations on the use of exercise testing in clinical practice. Eur. Respir. J. 2007; 29: 185–209.

23. Sharples L., Hathaway T., Dennis C. et al. Prognosis of patients with cystic fibrosis awaiting heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12: 669–674.

24. Augarten A., Akons H., Aviram M. et al. Prediction of mortality and timing of referral for lung transplantation in cystic fibrosis patients. Pediatr. Transplant. 2001; 5: 339–342.