Preview

Пульмонология

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Доступ платный или только для Подписчиков

Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации

Полный текст:

Аннотация

С 2016 г. в Российской Федерации существует регистр больных идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ).

Целью данной работы явился анализ демографических, клинических, функциональных, рентгенологических и морфологических данных больных ИЛФ в Российской Федерации.

Материалы и методы. К 11.03.19 в регистр были включены 1 033 пациента (средний возраст – 64,6 ± 10,8 года). В рамках проспективного многоцентрового неинтервенционного наблюдательного исследования проанализированы факторы риска, демографические, клинические данные, результаты компьютерной томографии легких, исследования легочной функции, биопсии легочной ткани и 6-минутного шагового теста, серологические маркеры системных ревматических заболеваний, проводимое лечение, течение и исходы заболевания. Проводилось многопрофильное обсуждение больных. Большинство пациентов были мужского пола, активными или бывшими курильщиками.

Результаты. Диагноз ИЛФ установлен в 268 (27,3 %) случаях из 980, по 38 случаям проводилось многопрофильное обсуждение, у остальных больных диагностированы другие фиброзирующие интерстициальные заболевания легких, включая хронический гиперчувствительный пневмонит, неклассифицируемый фиброз и т. п. Антифибротическая терапия проводилась у 90 (9,5 %) больных из 948. За время работы регистра возросла частота выявления ИЛФ в Российской Федерации, сократился период между появлением первых клинических симптомов заболевания и установлением диагноза, увеличилась доля пациентов, получающих антифибротическую терапию, уменьшилась доля больных, получавших системные глюкокортикостероиды. При введении регистра больных ИЛФ улучшилась диагностика заболевания, в клиническую практику внедрены новые антифибротические лекарственные препараты.

Заключение. Таким образом, обоснована необходимость дальнейшего анализа клинического течения ИЛФ в российской популяции больных, выявления прогностических факторов и анализа долговременной эффективности антифибротической терапии. 

Об авторах

С. Ю. Чикина
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

к. м. н., ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского,

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2



А. В. Черняк
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия

к. м. н., заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования,

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28



З. М. Мержоева
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

к. м. н., ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В.Склифосовского,

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2



И. Е. Тюрин
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

д. м. н., профессор, заведующий кафедрой рентгенологии и радиологии,

123995, Москва, ул. Баррикадная, 2, стр. 1



С. Н. Авдеев
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)

д. м. н., член-корр. Российской академии наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В.Склифосовского,

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2



Список литературы

1. Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–e68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.

2. Skandamis A., Kani C., Markantonis S.L., Souliotis K. Systematic review and network meta-analysis of approved medicines for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. J. Drug Assess. 2019; 8 (1): 55–61. DOI: 10.1080/21556660.2019.1597726.

3. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.

4. Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Нагаткина О.В. Идиопатический легочный фиброз: новые международные клинические рекомендации. Пульмонология. 2019; 29 (5): 525–552. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-5-525-552.

5. Lynch D.A., Sverzellati N., Travis W.D. et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir. Med. 2018; 6 (2): 138–153. DOI: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2.

6. Richeldi L., Rubin A.S., Avdeev S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015; 13: 237. DOI: 10.1186/s12916-015-0495-0.

7. Costabel U., Crestani B., Wells A.U., eds. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ERS Monograph; 2016. DOI: 10.1183/2312508X.erm7116.

8. Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur. Respir. J. 2015; 46 (1): 186–196. DOI: 10.1183/09031936.00217614.

9. Fernández-Fabrellas E., Molina-Molina M., Soriano J.B. et al. Demographic and clinical profile of idiopathic pulmonary fibrosis patients in Spain: the SEPAR National Registry. Respir. Res. 2019; 20: 127. DOI: 10.1186/s12931-019-1084-0.

10. Jo H.E., Glaspole I., Grainge C. et al. Baseline characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis: analysis from the Australian Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry. Eur. Respir. J. 2017; 49 (2). pii: 1601592. DOI: 10.1183/13993003.01592-2016.

11. Wuyts W.A., Dahlqvist C., Slabbynck H. et al. Baseline clinical characteristics, comorbidities and prescribed medication in a real-world population of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: the PROOF registry. BMJ Open Respir. Res. 2018; 5: e000331. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000331.

12. Snyder L., Neely M.L., Hellkamp A.S. et al. Predictors of death or lung transplant after a diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: insights from the IPF-PRO Registry. Respir. Res. 2019; 20: 105. DOI: 10.1186/s12931-019-1043-9.

13. Kaunisto J., Salomaa E.R., Hodgson U. et al. Demo - graphics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in the Finnish IPF registry. ERJ Open Res. 2019; 5 (3). pii: 00170-2018. DOI: 10.1183/23120541.00170-2018.

14. Doubková M., Uher M., Bartoš V. et al. [Idiopathic pulmonary fibrosis prognostic factors – analysis of the Czech registry]. Cas. Lek. Cesk. 2016; 155 (4): 22–28 (in Czech).

15. Doubková M., Švancara J., Svoboda M. et al. EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin. Respir. J. 2018; 12 (4): 1526–1535. DOI: 10.1111/crj.12700.

16. Flaherty K.R., Kolb M., Vancheri C. et al. Stability or improvement in forced vital capacity with nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2018; 52 (2). pii: 1702593. DOI: 10.1183/13993003.02593-2017.

17. Distler O., Highland K.B., Gahlemann M. et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2019; 380 (26): 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.

18. Flaherty K.R., Brown K.K., Well A.U. et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir. Res. 2017; 4 (1): e000212. DOI: 10.1136/bmjresp-2017-000212.

19. Khanna D., Albera C. Fischer A. et al. An open-label, phase II study of the safety and tolerability of pirfenidone in patients with scleroderma-associated interstitial lung disease: the LOTUSS trial. J. Rheumatol. 2016; 43 (9): 1672– 1679. DOI: 10.3899/jrheum.151322.

20. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.

21. Yu X., Li X., Wang L. et al. Pulmonary rehabilitation for exercise tolerance and quality of life in IPF patients: a systematic review and meta-analysis. Biomed. Res. Int. 2019; ID: 8498603. DOI: 10.1155/2019/8498603.

22. Florian J., Watte G., Teixeira P.J.Z. et al. Pulmonary rehabilitation improves survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis undergoing lung transplantation. Sci. Rep. 2019; 9: 9347. DOI: 10.1038/s41598-019-45828-2.


Дополнительные файлы

1. Рисунки
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Скачать (212KB)    
Метаданные

Для цитирования:


Чикина С.Ю., Черняк А.В., Мержоева З.М., Тюрин И.Е., Авдеев С.Н. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020;30(2):173-183.

For citation:


Chikina S.Yu., Chernyak A.V., Merzhoeva Z.M., Tyurin I.E., Avdeev S.N. Idiopathic pulmonary fibrosis Registry in Russia. PULMONOLOGIYA. 2020;30(2):173-183. (In Russ.)

Просмотров: 98


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)