Структура и клиническая характеристика интерстициальных заболеваний легких по данным регистра (Иркутск)

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) представлены гетерогенной нозологической группой, характеризуемой клиническими и рентгенологическими особенностями, а также различными патоморфологическими паттернами. Диагностика ИЗЛ вызывает трудности у врачей разных специальностей, что обусловливает высокую частоту диагностических и лечебных ошибок. Целью данного исследования явился анализ структуры и клинических особенностей ИЗЛ на основе созданного в Иркутске регистра. Материалы и методы. У пациентов (n = 110: 67 женщин и 43 мужчины; средний возраст – 56,2 ± 15,9 года) с двусторонними изменениями в легких, выявленных рентгенологически или по результатам компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР), проанализированы анамнестические, клинические и функциональные особенности, а также данные имидж-диагностики. КТВР легких проводилась в 100 % случаев. У 49 (45 %) больных с целью верификации диагноза выполнено гистологическое исследование. Результаты. Отмечено, что до включения в регистр самыми частыми направительными диагнозами пациентов были двусторонняя затяжная и рецидивирующая пневмония, диссеминированный процесс в легких неустановленной этиологии, идиопатический фиброзирующий альвеолит. В результате проведенного обследования преобладали следующие интерстициальные поражения легких: установленной этиологии (32 % всех ИЗЛ), идиопатические интерстициальные пневмонии (30 %) и саркоидоз (29 %). В качестве ведущих симптомов в дебюте ИЗЛ отмечены кашель и одышка (у 48 и 39 % больных соответственно). Средняя длительность респираторных симптомов составила 29,5 ± 33,0 мес. У 13 % пациентов поводом для начала обследования послужили бессимптомные рентгенологические изменения. Заключение. Диагностика ИЗЛ вызывает значительные трудности у врачей первичного звена и пульмонологов, что подтверждается перечнем направительных диагнозов при создании регистра, среди которых чаще всего встречалась затяжная и рецидивирующая двусторонняя пневмония. Точность и своевременность постановки диагноза ИЗЛ диктует необходимость мультидисциплинарного подхода и зависит от качества проведенного обследования, включая анамнез, тщательную аускультацию легких, исследование функции внешнего дыхания, КТВР, результаты морфологического исследования, а также профессиональную информированность и клинический опыт врача.

1. Kreuter M., Herth F.J.F., Wacker M. et al. Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims, and Design of a Nationwide Prospective Registry – The EXCITING-ILD Registry. Hindawi Publishing Corporation. Biomed Res. Int. 2015; (2015). Article ID 123876. DOI: 10.1155/2015/123876.

2. Valeyre D., Duchemann B., Nunes H. et al. Interstitial lung diseases. Respiratory Epidemiology. ERS Monogr., chapter 6. 2014; 65: XIV–XVII.

3. Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.

4. Antonio K.M., Margaritopoulos G.A., Tomassetti S. et al. Interstitial lung disease. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (131): 40–54. DOI: 10.1183/09059180.00009113.

5. Wallis A., Spinks K. The diagnosis and management of interstitial lung diseas. Br. Med. J. 2015; 350: 1s–12s.

6. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Илькович Ю.М. Идиопатические интерстициальные пневмонии: дискуссионные аспекты проблемы. Инфекционные заболевания. 2016; 3 (3): 68–70.

7. Thomeer M.J., Costabel U., Rizzato G. et al. Comparison of registries of interstitial lung diseases in three European countries. Eur. Respir. J. 2001; 18 (Suppl. 32): 114s–118s.

8. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.2.ats01.

9. Hyldgaard C., Hilberg O., Muller A. et al. A cohort study of interstitial lung diseases in central Denmark. Respir. Med. 2014; 108 (5): 793–799. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.09.002.

10. Karakatsani A., Papakosta D., Rapti A. et al. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir. Med. 2009; 103 (8): 1122–1129. DOI: 10.1016/j.rmed.2009.03.001.

11. Musellim B., Okumus G., Uzaslan E. et al. Epidemiology and distribution of interstitial lung diseases in Turkey. Clin. Respir. J. 2013; 8 (1): 55–62. DOI: 10.1111/crj.12035.

12. Coultas D.B., Zumwalt R.E., Black W.C., Sobonya R.E. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (4): 967–972. DOI: 10.1164/ajrccm.150.4.7921471.

13. Xaubet A., Ancochea J., Morelletal F., et al. Report on the incidence of interstitial lung diseases in Spain. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2004; 21 (1): 64–70.

14. Lоpez-Campos J.L., Rodriguez-Becerra E. Incidence of interstitial lung diseases in the south of Spain 1998–2000: the RENIA study. Eur. J. Epidemiol. 2004; 19 (2): 155–161.

15. Gribbin J., Hubbard R.B., Le Jeune I. et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax. 2006; 61 (11): 980–985. DOI: 10.1136/thx.2006.062836.

16. Singh S., Collins B.F., Sharma B.B. et al. Interstitial Lung Disease (ILD) in India: Results of a Prospective Registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017; 195 (6): 801–813. DOI: 10.1164/rccm.201607-1484OC.

17. Raghu G., Metha S. Interstitial lung disease (ILD) in India: Insights and lessons from the prospective, landmark ILD-India registry. Lung India. 2016; 33 (6): 589–591. DOI: 10.4103/0970-2113.192874.

18. Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Порханов В.А. Ошибки в диагностике интерстициальных заболеваний легких на догоспитальном этапе. Пульмонология. 2015; 25 (1): 41–44. DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-1-41-44.

19. Илькович М.М., ред. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016.

20. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. Consilium Medicum. 2005; 5 (4): 15–19.

21. Gulsvik A., Refvem O.K. A scoring system on respiratory symptoms. Eur. Respir. J. 1988; 1: 428–432.

22. Визель А.А., ред. Саркоидоз. М.: Атмосфера; 2010.

23. Ungprasert P., Crowson C.S., Matteson E.L. Influence of Gender on Epidemiology and Clinical Manifestations of Sarcoidosis: A Population-Based Retrospective Cohort Study 1976-2013. Lung. 2017; 195 (1): 87–91. DOI: 10.1007/s00408-016-9952-6.

24. Sawahata M., Sugiyama Y. An epidemiological perspective of the pathology and etiology of sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2016; 33 (2): 112–116.

25. Walsh S., Maher T., Kolb M. et al. Diagnostic accuracy of a clinical diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: an international case-cohort study Eur. Respir. J. 2017; 50 (2): 1700936. DOI: 10.1183/13993003.00936-2017.

26. Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.