Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг.

Резюме. Целью работы явилось определение динамики числа и выживаемости больных муковисцидозом (МВ) в Москве и Московской области, а также определение факторов, влияющих на выживаемость. Были проанализированы амбулаторные карты больных, состоящих на учете в московских центрах муковисцидоза на 01.01.2002 и 01.01.2012.

Медиана выживаемости больных за периоды 2002–2011 гг. составила 37,2 года, что достоверно выше, чем аналогичный показатель за предыдущее 10-летие – 25,9 года. Отмечено более чем 2-кратное увеличение общего количества больных, обусловленное ростом выживаемости и улучшением диагностики.

Увеличение выживаемости обусловлено оптимизацией работы центров МВ и началом рутинного применения различных эффективных медикаментозных препаратов, прежде всего дорназы альфа (Пульмозим), а также некоторых ингаляционных и системных антибиотиков, макролидов в субингибирующих концентрациях. Показано, что инфицирование грамотрицательной инфекцией, особенно Burkholderia cepacia, снижает выживаемость пациентов с МВ, а наличие "мягкого" генотипа является более благоприятным прогностическим фактором.

1. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2010 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www.cff.org

2. UK CF Registry. Annual data report 2009. Cystic Fibrosis Trust 2011. www.cftrust.org.uk.

3. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2009. www.cysticfibrosis.ca

4. Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947–2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522–526.

5. Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61–64.

6. Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Орлов А.В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000–2008 гг. В кн: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых-2009" Моск. обл. 4–5 апр. 2009 г. М.; 2009. 85–86.

7. Пятеркина О.Г., Шагиахметова Д.С., Храмова Л.В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы X Юбилейного Нац. конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2011". Ярославль, 1–2 июня 2011 г. Ярославль; 2011. 66–67.

8. Чепурная М.М., Ягубянц Е.Т., Белан Г.П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу. "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2009". Моск. обл., 4–5 апреля 2009 г., М.; 2009. 81–85.

9. Чикунов В.В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Красноярск; 2008.

10. Ашерова И.К., Тараканова В.В., Ганичева Н.П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. Ярославль; 2007. 28–35.

11. Романенко Н.И., Кондюрина Е.Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. 132–133.

12. Девайкина М.Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис. … канд. мед. наук. Екатеринбург; 2003.

13. Красовский С.А., Петрова Н.В., Никонова В.С. и др. Спектр мутаций гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (СFTR) среди больных Москвы и Московской области. В кн.: Сборник материалов XIV Конгресса педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". Москва, 24–27 февр. 2012 г. М.; 384.

14. Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г. и др. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; прил. по муковисцидозу: 25–29.

15. Shah P.L., Convey S.P., Scott S.F. et al. A case controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160–164.

16. Ramsey B.W., Astley S.J., Aitken M.L. et al. Efficacy and safety of short-term administration of aerosolized recombinant human deoxyribonuclease in patients with cystic fibrosis. Am. Rev.Respir. Dis. 1993; 148 (1): 145–151.

17. Нodson M.E. Aerosolized dornase alfa (rhDNase) for therapy of cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151: S70–S74.

18. Fuchs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.