Структура прогрессирующего легочного фиброза по данным ретроспективного исследования

Прогрессирующие легочные фиброзы (ПЛФ) – группа хронических интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) с общими клиникофункциональными и рентгенологическими характеристиками и неблагоприятным прогнозом.

Целью исследования явилось изучение структуры и особенностей течения ПЛФ у пациентов с хроническими ИЗЛ.

 Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 463 медицинских карт пациентов с хроническими ИЗЛ в возрасте от 18 до 80 лет за период с января 2020 по декабрь 2023 г. ПЛФ устанавливался на основании критериев диагностики Американского торакального общества (2022). Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 10,0.

Результаты. Признаки ПЛФ выявлены у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) в 91,1 % случаев, при ИЗЛ, ассоциированном с системной склеродермией, – в 71,4 %; при гиперчувствительном пневмоните (ГП), неспецифической интерстициальной пневмонии и неклассифицируемом ИЗЛ – в 47,5, 44,4 и 31,1 % случаев соответственно. Прогрессирование легочного фиброза при ИЗЛ, ассоциированном с ревматоидным артритом, составило 16,6 %, при саркоидозе – 2,5 %. ПЛФ статистически значимо чаще регистрировался при хроническим ГП у мужчин (60 % у мужчин vs 40,5 % у женщин; χ² = 3,4; р = 0,02); у женщин – достоверно чаще при неклассифицируемом ИЗЛ (39 % у женщин vs 24,5 % у мужчин; χ² = 4,2; р = 0,033). Независимо от пола, пациенты с ПЛФ были старше больных ИЗЛ без признаков ПЛФ (63,1 ± 8,7 года vs 53,8 ± 17,2 года; р = 0,007).

 Заключение. Признаки ПЛФ выявлены у 32,6 % пациентов с ИЗЛ. Наибольшая частота ПЛФ зарегистрирована в группе ИЛФ и ГП, наименьшая – при саркоидозе легких. Независимо от пола, пациенты с ПЛФ были старше пациентов с ИЗЛ без ПЛФ.

1. Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С. и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (3): 473–495. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.

2. Kузубовa Н.A., Tитовa O.Н., Склярова Д.Б. Интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим легочным фиброзом: патогенетические особенности и подходы к терапии. Медицинский совет. 2020; (17): 99–106. DOI: 10.21518/2079-701X-2020-17-99-106.

3. Cottin V., Wollin L., Fischer A. et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur. Respir. Rev. 2019; 28 (151): 180100. DOI: 10.1183/16000617.0100-2018.

4. George P.M., Spagnolo P., Kreuter M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6.

5. Rajan S.K., Cottin V., Dhar R. et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur. Respir. J. 2023; 61 (3): 2103187. DOI: 10.1183/13993003.03187-2021.

6. Bowman W.S., Newton C.A., Linderholm A.L. et al. Proteomic biomarkers of progressive fibrosing interstitial lung disease: a multicentre cohort analysis. Lancet Respir. Med. 2022; 10 (6): 593–602. DOI: 10.1016/S2213-2600(21)00503-8.

7. Olson A.L., Patnaik P., Hartmann N. et al. Prevalence and incidence of chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype in the United States estimated in a large claims database analysis. Adv. Ther. 2021; 38 (7): 4100–4114. DOI: 10.1007/s12325-021-01786-8.

8. Olson A., Hartmann N., Patnaik P. et al. Estimation of the prevalence of progressive fibrosing interstitial lung diseases: systematic literature review and data from a physician survey. Adv. Ther. 2021; 38 (2): 854–867. DOI: 10.1007/s12325-020-01578-6.

9. Нашатырева М.С., Трофименко И.Н., Черняк Б.А. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких по данным регистра больных, проживающих в Иркутске (Россия). Пульмонология. 2022; 32 (2): 199–207. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-2-199-207.

10. Nashatyreva M.S., Trofimenko I.N., Chernyak B.A., Avdeev S.N. Pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis in a prospective registry of interstitial lung diseases in Eastern Siberia. Life (Basel). 2023; 13 (1): 212. DOI: 10.3390/life13010212.

11. Faverio P., Piluso M., De Giacomi F. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: prevalence and characterization in two Italian referral centers. Respiration. 2020; 99 (10): 838–845. DOI: 10.1159/000509556.

12. Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V. et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (18): 1718–1727. DOI: 10.1056/NEJMoa1908681.

13. Hambly N., Farooqi M.M., Dvorkin-Gheva A. et al. Prevalence and characteristics of progressive fibrosing interstitial lung disease in a prospective registry. Eur. Respir. J. 2022; 60 (4): 2102571. DOI: 10.1183/13993003.02571-2021.

14. Morrisroe K., Hansen D., Stevens W. et al. Progressive pulmonary fibrosis and its impact on survival in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2024; 63 (7): 1874–1881. DOI: 10.1093/rheumatology/kead491.

15. Perelas A., Silver R.M., Arrossi A.V., Highland K.B. Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (3): 304–320. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30480–30481.

16. Denis A., Henket M., Ernst M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease in rheumatoid arthritis: a retrospective study. Front. Med. (Lausanne). 2022; 9: 1024298. DOI: 10.3389/fmed.2022.1024298.

17. Gupta R., Kim J.S., Baughman R.P. An expert overview of pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Expert Rev. Respir. Med. 2023; 17 (2): 119–130. DOI: 10.1080/17476348.2023.2183193.

18. Nunes H., Brillet P.Y., Bernaudin J.F. et al. Fibrotic pulmonary sarcoidosis. Clin. Chest Med. 2024; 45 (1): 199–212. DOI: 10.1016/j.ccm.2023.08.011