Редкое клиническое наблюдение: веноокклюзионная болезнь легких
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-4-595-598
Аннотация
Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) – редкая патология неустановленной этиологии, при которой развитие и прогрессирование легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) связано с поражением мелких легочных вен и венул, в т. ч. тромботического характера. Распространенность заболевания составляет 1–2 случая на 10 млн. ВОБЛ характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Целью работы явилась демонстрация редкого клинического наблюдения ВОБЛ у женщины 43 лет с предрасполагающими факторами риска развития заболевания и верифицированной мутацией в гене EIF2AK4. Заключение. На примере клинического наблюдения продемонстрированы сложности диагностики ВОБЛ и выбора дальнейшей тактики введения пациента. Отмечено, что для пациентов с ВОБЛ критически важно своевременно установить диагноз и назначить лечение, однако применение ЛАГ-специфической терапии может осложнить процесс развитием отека легких.
Об авторах
В. А. Стенер
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия
Конфликт интересов:
Россия
Стенер Валерия Александровна – студентка V курса Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского.
119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2
Тел.: (499) 201-21-01
Конфликт интересов:
Конфликт интересов автором не заявлен.
Н. А. Царева
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноисследовательский институт пульмонологии» Федерального медикобиологического агентства России»
Россия
Конфликт интересов:
Россия
Царева Наталья Анатольевна – к. м. н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО «ПМГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет); заведующая лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА.
119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28
Тел.: (495) 609-14-00
Конфликт интересов:
Конфликт интересов автором не заявлен.
Список литературы
1. Царева Н.А. Современная классификация и диагностика легочной гипертензии. Consilium Medicum. 2017; 19 (3): 66–71. Доступно на: https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/94816
2. Holcomb B.W. Jr, Loyd J.E., Ely E.W. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: a case series and new observations. Chest. 2000; 118 (6): 1671–1679. DOI: 10.1378/chest.67.4.487.
3. Siddiqui N.A., Charoenpong P. Pulmonary veno-occlusive disease. Treasure Island (FL): StatPearls; 2023. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK585129/
4. Жук Е.А., Кириченко Н.В., Мясоедова С.Е. и др. Особенности диагностики легочной вено-окклюзионной болезни. Российский кардиологический журнал. 2012; (3): 88–90. Доступно на: https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/1234
5. Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 3-я). Пульмонология. 2017; 27 (5): 573–606. Доступно на: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/915
6. Montani D., Lau E.M., Descatha A. et al. Occupational exposure to organic solvents: a risk factor for pulmonary veno-occlusive disease. Eur. Respir. J. 2015; 46 (6): 1721–1731. DOI: 10.1183/13993003.00814-2015.
7. Montani D.; Achouh L.; Dorfmüller P. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: clinical, functional, radiologic, and hemodynamic characteristics and outcome of 24 cases confirmed by histology. Medicine (Baltimore). 2008; 87 (4): 220–233. DOI: 10.1097/MD.0b013e31818193bb.
8. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ERS scientific document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022.
9. Fakili F., Duzen I.V., Kaplan M., Bayram N.G. A 24-year-old woman with dyspnea, chest pain, and dry cough. Chest. 2021; 160 (5): e503–506. DOI: 10.1016/j.chest.2021.05.064.
10. Царева Н.А. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: современный подход к диагностике и лекарственной терапии. Пульмонология. 2017; 27 (2): 216–231. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-216-231.
Дополнительные файлы
Рецензия
Для цитирования:
Стенер В.А., Царева Н.А. Редкое клиническое наблюдение: веноокклюзионная болезнь легких. Пульмонология. 2024;34(4):595-598. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-4-595-598
For citation:
Stener V.A., Tsareva N.A. Rare clinical case: pulmonary venoocclusive disease. PULMONOLOGIYA. 2024;34(4):595-598. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-4-595-598
Просмотров:
466
Послать статью по эл. почте 