Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления

Врожденная альвеолярная дисплазия (ВАД) и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен (АКД / АРЛВ) – редкие генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у младенцев, манифестирующие в первые часы / сутки после рождения. Патология характеризуется летальным исходом и обычно диагностируются при аутопсии.

Целью работы явилось рассмотрение клинических проявлений и патоморфологической картины ВАД и АКД / АРЛВ на основании клинических наблюдений новорожденных, получавших искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), терапию в связи с высокой легочной гипертензией (ЛГ), экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). Приведена клинико-анамнестическая характеристика пациентов. Рассмотрены результаты прижизненных методов визуализации, аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и рутинных методов окраски микропрепаратов, иммуногистохимических методов. При оценке данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для ВАД и АКД / АРЛВ.

Заключение. Данные патологоанатомического исследования играют решающую роль при диагностике ВАД и АКД / АРЛВ, которые необходимо заподозрить у новорожденных с дыхательной недостаточностью, тяжелой ЛГ в случае неэффективности ИВЛ, ингаляций оксида азота и ЭКМО.

1. Griese M. Etiologic classification of diffuse parenchymal (interstitial) lung diseases. J. Clin. Med. 2022; 11: 1747. DOI: 10.3390/jcm11061747.

2. Kamp J.C., Neubert L., Ackermann M. et al. A morphomolecular approach to alveolar capillary dysplasia. Am. J. Pathol. 2022; 192 (8): 1110–1121. DOI: 10.1016/j.ajpath.2022.05.004.

3. Bishop N.B., Stankiewicz P., Steinhorn R.H. Alveolar capillary dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (2): 172–179. DOI: 10.1164/rccm.201010-1697CI.

4. Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю. К вопросу об интерстициальных заболеваниях легких у детей: диффузные нарушения роста и развития легких. Педиатр. 2016; 7 (2): 104–112. DOI: 10.17816/PED72104-112.

5. Ильина Н.А., Иванов C.Л., Мягкова И.Е., Прусакова К.В. Роль лучевых методов исследования в диагностике редких форм интерстициальных заболеваний легких у новорожденных. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2023; 22 (1): 92–102. DOI: 10.24884/1682-6655-2023-22-1-92-102.

6. Armes J.E., Ashworth M., Mifsud W. Diffuse lung disease of infancy: a pattern-based, algorithmic approach to histological diagnosis. J. Clin. Pathol. 2015; 68 (2): 100–110. DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202685.

7. MacMahon H.E. Congenital alveolar dysplasia of the lungs. Am. J. Pathol. 1948; 24 (4): 919–931. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1942746/

8. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H. Three-dimensional reconstruction identifies misaligned pulmonary veins as intrapulmonary shunt vessels in alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 2014; 164 (1): 192–195. DOI: 10.1016/j.jpeds.2013.08.035.

9. Saadi S., Masmoudi T., Ben Daly A. et al. Pulmonary alveolar capillary dysplasia in infants: a rare and deadly missed diagnosis. Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2022; 71 (2): 112–114. DOI: 10.1016/j.ancard.2020.07.017.

10. Vincent M., Karolak J.A., Deutsch G. et al. Clinical, histopathological, and molecular diagnostics in lethal lung developmental disorders. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (9): 1093–1101. DOI: 10.1164/rccm.201903-0495TR.

11. Alturkustani M., Li D., Byers J.T. et al. Histopathologic features of alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins with atypical clinical presentation. Cardiovas. Pathol. 2021; 50: 107289. DOI: 10.1016/j.carpath.2020.107289.

12. Towe C.T., White F.V., Grady R.M. et al. Infants with atypical presentations of alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins who underwent bilateral lung transplantation. J. Pediatr. 2018; 194: 158–164.e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2017.10.026.

13. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18 (4, Pt 1): 533–547. DOI: 10.1161/01.cir.18.4.533.

14. Xiong J., Zhang L., Bao L. Complications and mortality of venovenous extracorporeal membrane oxygenation in the treatment of neonatal respiratory failure: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2020; 20 (1): 124. DOI: 10.1186/s12890-020-1144-8.

15. Федоров И.А., Степанов О.Г., Пушкарева Ю.Э. Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия легких у новорожденного ребенка. Вестник Южно-Уральского государственного университета. 2012; 42 (301): 127–128. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennaya-alveolyarno-kapillyarnaya-displaziya-legkih-u-novorozhdennogo-rebenka?ysclid=ltzlibyz10287184861

16. Гаврилова Е.С., Борисова А.А., Быкова Е.В., и др. Клиническое наблюдение врожденной альвеолярно-капиллярной дисплазии легких у новорожденного ребенка. Саратовский научно-медицинский журнал. 2016; 12 (2): 162–164. Доступно на: https://sciup.org/14918249

17. Cerro M.J., Abman S., Diaz G. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI pediatric taskforce, Panama 2011. Pulm. Circ. 2011; 1 (2): 286–298. DOI: 10.4103/2045-8932.83456.

18. Steinhorn R.H., Cox P.N., Fineman J.R. et al. Inhaled nitric oxide enhances oxygenation but not survival in infants with alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 1997; 130 (3): 417–422. DOI: 10.1016/s0022-3476(97)70203-8.

19. Nandyal R.R., Parham D., Yu Z., Escobedo M. Congenital alveolar capillary dysplasia and new associations: a case series with a report of new associations and literature review. Med. Rep. Case Stud. 2017; 2 (1): 129. DOI: 10.4172/2572-5130.1000129.