Синдром Вильямса-Кемпбелла у детей

Аннотация

Представлены результаты наблюдения за 27 больными с синдромом Вильямса—Кемпбелла. Показано, что анатомический дефект, лежащий в основе этого заболевания, приводит к формированию у детей хронического обструктивного бронхолегочного процесса, протекающего с гнойным эндобронхитом, распространенными мешотчатыми бронхоэктазамии пневмосклерозом. Клиническая симптоматика появляется у 96,3% пациентов в первые три года жизни и характеризуется повторными эпизодами пневмонии и бронхообструктивным синдромом.

Особенностями эндоскопической картины при синдроме Вильямса—Кемпбелла являются распространенный гнойный или катарально-гнойный эндобронхит, характеризующийся хроническим течением, а также наличием значительного числа аномалий трахеобронхиального дерева. Сочетание анамнестических данных, клинической картины и типичных изменений на бронхограммах и спирограммах облегчает диагностику синдрома Вильямса—Кемпбелла. Прогноз заболевания является серьезным и зависит от развития легочной гипертензии и легочного сердца, что прямым образом связано с тяжестью бронхолегочного процесса.