ОПЫТ ОРГАНИЗАЦИИ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ КАК ОРФАННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ


https://doi.org/10.18093/0869-0189-2014-0-2-116-121

Полный текст:


Аннотация

Система медицинской помощи пациентам с редкими (орфанными) заболеваниями (ОЗ) работает около 2 лет. На примере модели Об-
ластного центра клинической иммунологии и помощи пациентам с первичными иммунодефицитами определены общие проблемы па-
циентов с ОЗ, обобщен опыт работы Областного центра клинической иммунологии.

Об авторах

И. А. Тузанкина
ФГБУН "Институт иммунологии и физиологии" Уральского отделения РАН: 620049, Екатеринбург, ул. Первомайская, 106 ГОБУЗ Свердловской области "Областная детская клиническая больница № 1": 620149, Екатеринбург, ул. С.Дерябиной, 32
Россия

д. м. н., профессор, главный научный сотрудник ФГБУН "Институт иммунологии и физиологии" УрО РАН, руководитель областного центра клинической иммунологии ГОБУЗ СО "ОДКБ №1", главный внештатный иммунолог МЗ СО, член профильной комиссии МЗ РФ по аллергологии и иммунологии УРФО, генеральныйсекретарь РНОИ; тел.: (343) 272-08-23



М. Л. Каракина
ФГБУН "Институт иммунологии и физиологии" Уральского отделения РАН: 620049, Екатеринбург, ул. Первомайская, 106 ГОБУЗ Свердловской области "Областная детская клиническая больница № 1": 620149, Екатеринбург, ул. С.Дерябиной, 32 ГОБУЗ Свердловской области "Свердловская областная клиническая больница №1": 620102, Екатеринбург, ул. Волгоградская, 185
Россия

к. м. н., научный сотрудник ФГБУН "Институт иммунологии и физиологии" УрО РАН, врач-иммунолог

ГОБУЗ СО "ОДКБ №1", ГОБУЗ СО "СОКБ №1"; тел.; (343) 351-16-62



Е. В. Власова
ГОБУЗ Свердловской области "Областная детская клиническая больница № 1": 620149, Екатеринбург, ул. С.Дерябиной, 32
Россия

к. м. н., зав. консультативным подразделением отдела клинической иммунологии ГОБУЗ СО "ОДКБ №1"; тел.(343) 240-57-84



Т. В. Чернова
ГБОУ ДПО "Уралмедсоцэкономпроблем": 620175, Екатеринбург, ул. К.Либкнехта, 8б
Россия

д. м. н., профессор, зам. директора по учебной работе ГБОУ ДПО "Уралмедсоцэкономпроблем"; тел. (343)371-53-79



Список литературы

1. Актуальные проблемы лекарственного обеспечения лечения орфанных (редких) заболеваний. Вопросы экономики и управления для руководителей здравоохранения. 2011; 1: 48–53. / Actual issues of drug provision for patients with orphan diseases. Voprosy ekonomiki i upravlenia dlya rukovoditeley zdravookhraneniya. 2011; 1: 48–53 (in Russian).

2. Лекарственная помощь гражданам с редкими (орфанными) заболеваниями. Главный врач. 2012; 8: 55–62. / Drug provision for patients with orphan diseases. Glavnyy vrach 2012; 8: 55–62 (in Russian).

3. Об основах здоровья граждан в Российской Федерации: Федеральный закон от 01.11.11 № 323-ФЗ. Электр. ресурс: http://www.rosminzdrav.ru / About the Fundamental Principles of Public Healthcare in Russian Federation: the Federal Act N 323-FZ Issued on the 01 of November, 2011. http://www.rosminzdrav.ru (in Russian).

4. Электронный ресурс: http:// www.orpha.net

5. Bruton O.C. Agammaglobulinemia. Pediatrics. 1952; 9 (6): 722–728.Jacob С., Pastorino A., Fahl K. et al. Autoimmunity in IgA deficiency: Revisiting the role of IgA as a silent housekeeper. J. Clin. Immunol. 2008; 28 (Suppl. 1): 56–61.

6. Baradaran-Heravi A., Lange J., Asakura Y. et al. Bone marrow transplantation in Schimke immuno-osseous dysplasia. Am. J. Med. Genet. 2013; 161 (10): 2609–2622. 8. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты. М.: Медпрактика-М; 2005. / Kondratenko I.V., Bologov A.A. Primary Immunodeficiency. Moscow: Medpraktika M.; 2005 (in Russian).

7. О порядке оказания медицинской помощи детям и подросткам с аллергическими заболевания и болезнями, ассоциированными с иммунодефицитами: Приказ Минздрава Свердл. обл. от 04.07.2012 N 750-п. Электр. ресурс: http://minzdrav.midural.ru / About Medical Care Procedure for Children and Adolescents with Allergic Disease and Immunodeficiency-Related Disease. The Order of the Healthcare Ministry of Sverdlovsk Region N 750-p Issued on the 4 of July, 2012. http://minzdrav.midural.ru (in Russian).

8. О формировании регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редким (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности: Приказ Минздрава Свердл. обл. от 13.04.2012 N 389-п (ред. от 03.10.12). Электр. ресурс: http://minzdrav.midural.ru / About Development of Register of Patients with Life-Threatening and Chronic Progressive Orphan Diseases Leading to Disability and Mortality. The Order of the Healthcare Ministry of Sverdlovsk Region N 389-p Issued on the 13 of April, 2012. http://minzdrav.midural.ru (in Russian).

9. Хаитов Р.М., Ильина Н.И., ред. Аллергология и иммунология: Национальное руководство: М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. / Khautov R.M., Il'ina N.I., eds. Allergology and immunology: National Guidelines. Moscow: GEOTARMedia; 2009 (in Russian).

10. Agarwal S., Cunningham-Rundles C. Treatment of hypogammaglobulinemia in adults: a scoring system to guide decisions on immunoglobulin replacement. J. Allergy Clin. Immunol. 2013; 131 (6): 1699–1701.

11. Gelfand E.W., Ochs H.D., Shearer W.T. Controversies in IgG replacement therapy in patients with antibody deficiency diseases. J. Allergy Clin. Immunol. 2009; 131 (4): 1001– 1006.

12. Warnatz K., Goldacker S., Warnatz K. Common variable immunodeficiency: a clinical challenge. Z. Rheumatol. 2013; 72 (7): 653–662.

13. Primary immunodeficiencies: 2009 update. International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies. J. Allergy Clin. Immunol. 2009; 124: 1161–1178.

14. Primary Immune Deficiency Treatment Consortium (PIDTC) report. J. Allergy Clin. Immunol. 2014; 133 (2): 335–347.

15. Kraan W., Horlings H.M., van Keimpema M. et al. High prevalence of oncogenic MYD88 and CD79B mutations in diffuse large B-cell lymphomas presenting at immune-privileged sites. Blood Cancer J. 2013; 3: 136–139.

16. Poulain S., Roumier C., Decambron A. et al. MYD88 L265P mutation in Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2013; 121: 4434–4436.

17. Rizzi M., Neumann C., Fielding A., Goldacker S. Outcome of allogeneic stem cell transplantation in adults with common variable immunodeficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2011; 128: 1371–1374.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Тузанкина И.А., Каракина М.Л., Власова Е.В., Чернова Т.В. ОПЫТ ОРГАНИЗАЦИИ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ КАК ОРФАННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ.  Пульмонология. 2014;(2):116-121. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2014-0-2-116-121

For citation: Tuzankina I.A., Karakina M.L., Vlasova E.V., Chernova T.V. AN EXPERIENCE OF HEALTHCARE MANAGEMENT FOR PATIENTS WITH PRIMARY IMMUNODEFICIENCY SIMILAR TO PATIENTS WITH ORPHAN DISEASES IN SVERDLOVSK REGION. Russian Pulmonology. 2014;(2):116-121. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2014-0-2-116-121

Просмотров: 305

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)