The connection between genotype and phenotype in cf patients and elaboration of experimental base for gene therapy of this desease

1. Желенина Л.A. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение): Автореф. дис. ... д—ра мед. наук. — СПб., 1998.

2. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России / / Пульмонология. — 1997. — № 4. — С.7— 16.

3. Мишкина Е.Н., Гембицкая Т.E., Фокина А.А., Куприна Е.А., Орлов A.B., Глазков П.Б. Измерение разности назальных потенциалов — новый информативный тест для диагностики муковисцидоза / / Пульмонология. 1999. № 3. С. 48— 51.

4. Чучалин А.Г., Воронина Л.М., Кронина Л.А., Самсонова М.В. Муковисцидоз у взрослых: этиология, патогенез, перспективы лечения / / Там же.— 1994.— №3.— С.17— 23.

5. Bout A., Valerio D., Schölte В. In vivo transfer and expression of the lacZ gene in the mouse lung / / Exp. Lung Res.— 1993.— Vol. 19.— P. 193— 202.

6. Dupuit F., Kalin N., Brezillon S. et al. CFTR and differentiation markers expression in non— CF and delta F 508 homozygous CF nasal epithelium / / J. Clin. Invest.— 1995.— Vol.96.— P. 1601 — 1612.

7. Grabb B., Pickles R., Yankaskas J. et al. Inefficient gene trans­fer by adenovirus vector to cystic fibrosis airway epithelia of mice and humans / / Nature. — 1994. — Vol.371. — P. 802—806.

8. Griesenbach U., Chonn A., Cassady R. et al. Comparison between intratracheal and intravenous administration of liposome— DNA complexes for cystic fibrosis lung gene therapy / / Gene Ther.— 1998.— Vol.5.— P.181 — 188.

9. Kaplan J.M., Armentano D., Sparer T.E. et al. Characterization of factor involved in modulating persistence of transgene expression from recombinant adenovirus in the mouse lung / / Hum. Gene Ther.— 1997.— Vol.8.— P.45— 56.

10. Kaplan J., Pennington S., George J. et al. Potentiation of gene transfer to the mouse lung by complexes of adenovirus vector and polycations improves therapeutic potential / / Ibid.—1998.— Vol.9.— P. 1469— 1479.

11. Kartner N., Augustinas O., Jensen T. et al. Mislocalization of delF508 CFTR in cystic fibrosis sweat gland / / Nature Genet.— 1992.— Vol.l.— P.321— 327.

12. Knowles M., Gatzy J., Boucher R. Increased bioelectric potential difference across respiratory epithelia in cystic fibrosis / / N. Engl. J. Med.— 1981.— Vol.305.— P.1489— 1495.

13. Knowles M.R., Hohneker K.W., Zhou Z. et al. A controlled study of adenoviral vector— mediated gene transfer in the nasal epithelium of patients with cystic fibrosis / / Ibid. — 1995. — Vol.333.— P. 823— 831.

14. Puchelle E., Gaillard D., Ploton D. et al. Differential localization of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in normal and cystic fibrosis airway eithelium / / Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. — 1992. — Vol. 7. — P. 485— 491.

15. Weiss D., Liggitt D., Clark J. In situ histochemical detection of P-galactosidase activity in lung: assessment of X — gal reagent in distinguishing lacZ gene exspression and endogenous ?— galactosidase activity / / Hum. Gene Ther.— 1997.— Vol.8.— P. 1545— 1554.

16. Wilson D. C., Ellis L., Zielenski J. et al. Uncertainty in the diagnosis of cystic fibrosis: Possible role of in vivo nasal potential difference measurements / / J. Pediat.— 1998.— Vol. 132., №4.— P.596— 599.