Оценка выживаемости взрослых больных муковисцидозом
Аннотация
Целью нашей работы было оценить с помощью функции внешнего дыхания двухлетнюю выживаемость у взрослых больных муковисцидозом в течение 1993-2000 гг. Сорок пять взрослых больных муковисцидсзом были включены в исследование. Диагноз у всех пациентов был установлен на основании клинической картины и результатов потового теста.
За период наблюдения умерли 12 больных, что составило 27%. Смертность была достоверно выше (р=0,002) у пациентов с выраженными нарушениями респираторной функции. Примененный регрессионный анализ подтвердил, что все ковариаты (ФЖЕЛ, ОФВ1, МРИ, пол и возраст) являются достоверными прогностическими индексами. Среди всех параметров ОФВ1 является наиболее значимым.
Исследование функции внешнего дыхания позволяет оценить выживаемость у взрослых больных муковисцидозом.
Об авторах
А. В. ЧернякРоссия
Е. Л. Амелина
Россия
Н. Ю. Каширская
Россия
Н. И. Капранов
Россия
А. Л. Черняев
Россия
А. Г. Чучалин
Россия
Список литературы
1. Капранов И.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Шабалова Л.A. Актуальные проблемы муковисцндоза в России на современном этапе. Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998-2000 гг.).- М., 1998.
2. Сенкевин Н.Ю ., Амелина Е.Л . Качество жизни взрослых больных муковисцидозом: факты и гипотезы / / Пульмонология. - 1999 - No 3 - С.51-57.
3. Britton J.R. Effects of social class, sex, and region of residence on age at death from cystic fibrosis / / Br. Med. J.- 1989.— Vol. 198, No 6672 - P.483-487.
4. Collins C.E., O'Loughlin E.V., Henry R. Discrepancies between males and females with cystic fibrosis in dietary intake and pancreatic enzyme use / / J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.- 1998.- Vol.26, No. 3 - P.258-262.
5. Correlation between genotype and phenotype in patients with cystic fibrosis: the Cystic Fibrosis Genotype-Phenotype Consortium / / N. Engl. J. Med - 1993 - Vol.329, № 18- P.1308-1313.
6. Demko C.A., Byard P.J., Davis P.B. Gender differences in cystic fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection / / J. Clin. Epidemiol.- 1995.- Voi.48, № 8.- P.1041-1049.
7. Doershuk C.F., Stern R.C. Timing of referral for lung transplantation for cystic fibrosis. Overemphasis on FEV1 may adversely affect overall survival / / Chest - 1999.- Vol. 1115.- P.782-787.
8. Eiborn J.S., Shale D.J., Britton J.R. Cystic fibrosis: current sun vival and population estimates to the year 2000 / / Thorax 1991- Voi.46 - P.881-885.
9. Fink R.J., Doershuk C.F., Tucker A.S., et al. Pulmonary function and morbidity in 40 adult patients with cystic fibrosis / / Chest - 1978 - Vol.74 - P.643-647.
10. Fraser K.L., Tullis E.D., Sasson Z. et al. Pulmonary hypertension and cardiac function in adult cystic fibrosis. Role of hypox emia / / Chest - 1999 - Vol. 115.- P.1321-1328.
11. Hayllar K.M., Williams S.G., Wise A.E. A prognostic model for the prediction of survival in cystic fibrosis / / Thorax.- 1997 — Vol.52- P.313—317.
12. Kerem E., Reisman J., Corey M. et al. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis / / N. Engl. J. Med.- 1992 - Vol.326 - P.l 187-1191.
13. Lewis P.A., Morison S., Dodge J.A. et al. Survival estimates for adults with cystic fibrosis born in the United Kingdom between 1947 and 1967 / / Thorax - 1999 - Vol.54 - P.420-422.
14. Milla C.E., Warwick W.J. Risk of death in cystic fibrosis patients with severely compromised lung function / / Chest.- 1998- Vol.113- P. 1230-1234.
15. Moorcroft A.J., Dodd M.E., Webb A.K. Exercise testing and prognosis in adult cystic fibrosis / / Thorax.- 1997.- Vol.52 - P.291-293.
16. Nir M., Lanng S., Johansen H.K., Koch C. Long-term survival and nutritional data in patients with cystic fibrosis treated in a Danish centre / / Ibid.- 1996.- Vol.51.- P.1023-1027.
17. Rosenfeld M ., Davis R., FitzSimmons S. et al. Gender gap in cystic fibrosis mortality / / Am. J. Epidemiol.- 1997.- Vol.145 No 9 - P.794-803.
18. Ryan P.J., Stableforth D.E. Referral for lung transplantation: experience of a Birmingham adult cystic fibrosis centre between 1987 and 1994 / / Thorax - 1996.- Vol.51.- 302-305.
19. Walters S., Britton J., Hodson M.E. Hospital care for adults with cystic fibrosis: an overview and comparison between special cystic fibrosis clinics and general clinics using a patients questionnaire / / Ibid.- 1994.- Vol.49.- P.300-306.
20. Wilmott R.W., Tyson S.L., Matthew D.J. Cystic fibrosis survival rate: the influence of allergy and Pseudomonas aeruginosa / / Am. J. Dis. Child.- 1985 - Vol.139, № 7 - P.669-671.
Рецензия
Для цитирования:
Черняк А.В., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Черняев А.Л., Чучалин А.Г. Оценка выживаемости взрослых больных муковисцидозом. Пульмонология. 2000;(3):62-66.
For citation:
Cherniak A.V., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kapranov N.I., Cherniaev A.L., Chuchalin A.G. Survival assessment in adult cystic fibrosis patients. PULMONOLOGIYA. 2000;(3):62-66. (In Russ.)