pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3057Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESОценка выживаемости взрослых больных муковисцидозомSurvival assessment in adult cystic fibrosis patientsЧернякА. В.CherniakA. V.АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.КапрановН. И.KapranovN. I.ЧерняевА. Л.CherniaevA. L.ЧучалинА. Г.ChuchalinA. G.НИИ пульмонологам М3 РФRussian Federation200030092000036266Copyright © Черняк А.В., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Черняев А.Л., Чучалин А.Г., 20002000Черняк А.В., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Черняев А.Л., Чучалин А.Г.Cherniak A.V., Amelina E.L., Kashirskaya N.Y., Kapranov N.I., Cherniaev A.L., Chuchalin A.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3057

Целью нашей работы было оценить с помощью функции внешнего дыхания двухлетнюю выживаемость у взрослых больных муковисцидозом в течение 1993-2000 гг. Сорок пять взрослых больных муковисцидсзом были включены в исследование. Диагноз у всех пациентов был установлен на основании клинической картины и результатов потового теста.За период наблюдения умерли 12 больных, что составило 27%. Смертность была достоверно выше (р=0,002) у пациентов с выраженными нарушениями респираторной функции. Примененный регрессионный анализ подтвердил, что все ковариаты (ФЖЕЛ, ОФВ1, МРИ, пол и возраст) являются достоверными прогностическими индексами. Среди всех параметров ОФВ1 является наиболее значимым.Исследование функции внешнего дыхания позволяет оценить выживаемость у взрослых больных муковисцидозом.

Our purpose was to evaluate mortality rates at two years on the basis of lung function in adult cystic fibrosis (CF) patients during 1993-2000.Forty five adults CF patients were included in our study. The diagnosis was confirmed by the typical clinical findings together with an abnormal sweat test results.Twelve patients (27%) of all the CF patients died during the study period. Mortality was significant higher (p=0.002) in patients with severe lung disease. Regression analysis confirmed that all the covariants (FEV1, FVC, BMI, sex and age) were reliable predictors of death. Among all the variables, FEV1 was the most significant predictor of mortality.Standard lung function tests make it possible to assess the survival of adult CF patients.

ReferencesКапранов И.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Шабалова Л.A. Актуальные проблемы муковисцндоза в России на современном этапе. Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998-2000 гг.).- М., 1998.Капранов И.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Шабалова Л.A. Актуальные проблемы муковисцндоза в России на современном этапе. Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998-2000 гг.).- М., 1998.Сенкевин Н.Ю ., Амелина Е.Л . Качество жизни взрослых больных муковисцидозом: факты и гипотезы / / Пульмонология. - 1999 - No 3 - С.51-57.Сенкевин Н.Ю ., Амелина Е.Л . Качество жизни взрослых больных муковисцидозом: факты и гипотезы / / Пульмонология. - 1999 - No 3 - С.51-57.Britton J.R. Effects of social class, sex, and region of residence on age at death from cystic fibrosis / / Br. Med. J.- 1989.— Vol. 198, No 6672 - P.483-487.Britton J.R. Effects of social class, sex, and region of residence on age at death from cystic fibrosis / / Br. Med. J.- 1989.— Vol. 198, No 6672 - P.483-487.Collins C.E., O'Loughlin E.V., Henry R. Discrepancies between males and females with cystic fibrosis in dietary intake and pancreatic enzyme use / / J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.- 1998.- Vol.26, No. 3 - P.258-262.Collins C.E., O'Loughlin E.V., Henry R. Discrepancies between males and females with cystic fibrosis in dietary intake and pancreatic enzyme use / / J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.- 1998.- Vol.26, No. 3 - P.258-262.Correlation between genotype and phenotype in patients with cystic fibrosis: the Cystic Fibrosis Genotype-Phenotype Consortium / / N. Engl. J. Med - 1993 - Vol.329, № 18- P.1308-1313.Correlation between genotype and phenotype in patients with cystic fibrosis: the Cystic Fibrosis Genotype-Phenotype Consortium / / N. Engl. J. Med - 1993 - Vol.329, № 18- P.1308-1313.Demko C.A., Byard P.J., Davis P.B. Gender differences in cystic fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection / / J. Clin. Epidemiol.- 1995.- Voi.48, № 8.- P.1041-1049.Demko C.A., Byard P.J., Davis P.B. Gender differences in cystic fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection / / J. Clin. Epidemiol.- 1995.- Voi.48, № 8.- P.1041-1049.Doershuk C.F., Stern R.C. Timing of referral for lung transplantation for cystic fibrosis. Overemphasis on FEV1 may adversely affect overall survival / / Chest - 1999.- Vol. 1115.- P.782-787.Doershuk C.F., Stern R.C. Timing of referral for lung transplantation for cystic fibrosis. Overemphasis on FEV1 may adversely affect overall survival / / Chest - 1999.- Vol. 1115.- P.782-787.Eiborn J.S., Shale D.J., Britton J.R. Cystic fibrosis: current sun vival and population estimates to the year 2000 / / Thorax 1991- Voi.46 - P.881-885.Eiborn J.S., Shale D.J., Britton J.R. Cystic fibrosis: current sun vival and population estimates to the year 2000 / / Thorax 1991- Voi.46 - P.881-885.Fink R.J., Doershuk C.F., Tucker A.S., et al. Pulmonary function and morbidity in 40 adult patients with cystic fibrosis / / Chest - 1978 - Vol.74 - P.643-647.Fink R.J., Doershuk C.F., Tucker A.S., et al. Pulmonary function and morbidity in 40 adult patients with cystic fibrosis / / Chest - 1978 - Vol.74 - P.643-647.Fraser K.L., Tullis E.D., Sasson Z. et al. Pulmonary hypertension and cardiac function in adult cystic fibrosis. Role of hypox emia / / Chest - 1999 - Vol. 115.- P.1321-1328.Fraser K.L., Tullis E.D., Sasson Z. et al. Pulmonary hypertension and cardiac function in adult cystic fibrosis. Role of hypox emia / / Chest - 1999 - Vol. 115.- P.1321-1328.Hayllar K.M., Williams S.G., Wise A.E. A prognostic model for the prediction of survival in cystic fibrosis / / Thorax.- 1997 — Vol.52- P.313—317.Hayllar K.M., Williams S.G., Wise A.E. A prognostic model for the prediction of survival in cystic fibrosis / / Thorax.- 1997 — Vol.52- P.313—317.Kerem E., Reisman J., Corey M. et al. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis / / N. Engl. J. Med.- 1992 - Vol.326 - P.l 187-1191.Kerem E., Reisman J., Corey M. et al. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis / / N. Engl. J. Med.- 1992 - Vol.326 - P.l 187-1191.Lewis P.A., Morison S., Dodge J.A. et al. Survival estimates for adults with cystic fibrosis born in the United Kingdom between 1947 and 1967 / / Thorax - 1999 - Vol.54 - P.420-422.Lewis P.A., Morison S., Dodge J.A. et al. Survival estimates for adults with cystic fibrosis born in the United Kingdom between 1947 and 1967 / / Thorax - 1999 - Vol.54 - P.420-422.Milla C.E., Warwick W.J. Risk of death in cystic fibrosis patients with severely compromised lung function / / Chest.- 1998- Vol.113- P. 1230-1234.Milla C.E., Warwick W.J. Risk of death in cystic fibrosis patients with severely compromised lung function / / Chest.- 1998- Vol.113- P. 1230-1234.Moorcroft A.J., Dodd M.E., Webb A.K. Exercise testing and prognosis in adult cystic fibrosis / / Thorax.- 1997.- Vol.52 - P.291-293.Moorcroft A.J., Dodd M.E., Webb A.K. Exercise testing and prognosis in adult cystic fibrosis / / Thorax.- 1997.- Vol.52 - P.291-293.Nir M., Lanng S., Johansen H.K., Koch C. Long-term survival and nutritional data in patients with cystic fibrosis treated in a Danish centre / / Ibid.- 1996.- Vol.51.- P.1023-1027.Nir M., Lanng S., Johansen H.K., Koch C. Long-term survival and nutritional data in patients with cystic fibrosis treated in a Danish centre / / Ibid.- 1996.- Vol.51.- P.1023-1027.Rosenfeld M ., Davis R., FitzSimmons S. et al. Gender gap in cystic fibrosis mortality / / Am. J. Epidemiol.- 1997.- Vol.145 No 9 - P.794-803.Rosenfeld M ., Davis R., FitzSimmons S. et al. Gender gap in cystic fibrosis mortality / / Am. J. Epidemiol.- 1997.- Vol.145 No 9 - P.794-803.Ryan P.J., Stableforth D.E. Referral for lung transplantation: experience of a Birmingham adult cystic fibrosis centre between 1987 and 1994 / / Thorax - 1996.- Vol.51.- 302-305.Ryan P.J., Stableforth D.E. Referral for lung transplantation: experience of a Birmingham adult cystic fibrosis centre between 1987 and 1994 / / Thorax - 1996.- Vol.51.- 302-305.Walters S., Britton J., Hodson M.E. Hospital care for adults with cystic fibrosis: an overview and comparison between special cystic fibrosis clinics and general clinics using a patients questionnaire / / Ibid.- 1994.- Vol.49.- P.300-306.Walters S., Britton J., Hodson M.E. Hospital care for adults with cystic fibrosis: an overview and comparison between special cystic fibrosis clinics and general clinics using a patients questionnaire / / Ibid.- 1994.- Vol.49.- P.300-306.Wilmott R.W., Tyson S.L., Matthew D.J. Cystic fibrosis survival rate: the influence of allergy and Pseudomonas aeruginosa / / Am. J. Dis. Child.- 1985 - Vol.139, № 7 - P.669-671.Wilmott R.W., Tyson S.L., Matthew D.J. Cystic fibrosis survival rate: the influence of allergy and Pseudomonas aeruginosa / / Am. J. Dis. Child.- 1985 - Vol.139, № 7 - P.669-671.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.