Хронический полипозный риносинусит и функция легких в структуре полиорганной патологии при муковисцидозе у детей в Российской Федерации

Хронический риносинусит (ХРС), в т. ч. полипозный (ХПРС), является одним из проявлений муковисцидоза (МВ). Околоносовые пазухи (ОНП) рассматриваются как резервуар патогенной микрофлоры и источник нисходящего инфицирования всего респираторно- го тракта. Тем не менее патология ОНП обычно оценивается в отрыве от нижних дыхательных путей, как и всего спектра полиорганного поражения при МВ.

Целью исследования явилась оценка распространенности ХПРС и его взаимной корреляции с другими характеристиками течения МВ у российских детей.

Материалы и методы. В исследовании принимали участие дети (n = 2 216) от 0 до 18 лет из 81 региона Российской Федерации, состоящие в Регистре больных муковисцидозом в Российской Федерации (2018). Сравнивались показатели, полученные у больных с установленным диагнозом ХПРС (n = 599) и лиц без такового (n = 1 617). Оценивались распространенность в зависимости от возраста, половой состав, показатели функции внешнего дыхания (ФВД), нутритивного статуса, микробиологический статус, наличие осложнений, потребность в различных видах терапии, средняя длительность стационарного лечения в течение 1 года. Обработка данных проводилась при помощи методов параметрической и непараметрической статистики.

Результаты. Установлено, что средняя распространенность ХПРС у детей с МВ, по данным Регистра, составила 27,03 %, при этом отмечена тенденция к ее повышению с возрастом. Зафиксированы следующие достоверные различия между группами: среди детей с ХПРС чаще встречались мутация F508del в гомозиготном состоянии, интермиттирующее и хроническое инфицирование Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus (метициллинрезистентный, метициллинчувствительный), МВ-ассоциированный сахарный диабет с ежедневным использованием инсулина, поражение печени (как с циррозом, так и без такового), остеопороз, более частая потребность в системной антибактериальной и ингаляционной (за исключением бронходилататоров) терапии, а также относительно высокая потребность в госпитализации. Показатели ФВД (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированная жизненная емкость легких) и индекс массы тела неожиданно оказались выше у пациентов с назальным полипозом, что, вероятно, связано с ограничением состава исследуемых групп детским возрастом и отсутствием анализа показателей ФВД в возрастных группах детей и подростков.

Заключение. Полученные результаты позволяют рассматривать ХПРС в качестве негативного предиктора течения МВ, при этом требуется внимание со стороны не только специалистов по МВ и оториноларингологов, но и их междисциплинарное взаимодействие.

1. Schraven S.P., Wehrmann M., Wagner W. et al. Prevalence and histopathology of chronic polypoid sinusitis in pediatric patients with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (3): 181–186. DOI: 10.1016/j.jcf.2011.01.003.

2. Hansen S.K., Rau M.H., Johansen H.K. et al. Evolution and diversification of Pseudomonas aeruginosa in the paranasal sinuses of cystic fibrosis children have implications for chronic lung infection. ISME J. 2012; 6 (1): 31–45. DOI: 10.1038/ismej.2011.83.

3. Ciofu O., Johansen H.K., Aanaes K. et al. P. aeruginosa in the paranasal sinuses and transplanted lungs have a similar adaptive mutations as isolates from chronically infected CF lungs. J. Cyst. Fibros. 2013; 12 (6): 729–736. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.02.004.

4. Aanaes K., Johansen H.K., Skov M. et al. Clinical effects of sinus surgery and adjuvant therapy in cystic fibrosis patients – can chronic lung infections be postponed? Rhinology. 2013; 51 (3): 222–230.

5. Khalfoun S., Tumin D., Ghossein M. et al. Improved Lung function after sinus surgery in cystic fibrosis patients with moderate obstruction. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2018; 158 (2): 381–385. DOI: 10.1177/0194599817739284.

6. Macdonald K.I., Gipsman A., Magit A. et al. Endoscopic sinus surgery in patients with cystic fibrosis: a systematic review and meta-analysis of pulmonary function. Rhinology. 2012; 50 (4): 360–369. DOI: 10.4193/Rhin11.271.

7. Liang J., Higgins T.S., Ishman S.L. et al. Surgical management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis: a systematic review. Int. Forum Allergy Rhinol. 2013; 3 (10): 814–822. DOI: 10.1002/alr.21190.

8. Vlastarakos P.V., Fetta M., Segas J.V. et al. Functional endoscopic sinus surgery improves sinus-re lated symptoms and quality of life in children with chronic rhinosinusitis: a systematic analysis and meta- analysis of published interventional studies. Clin. Pediatr. (Phila). 2013; 52 (12): 1091–1097. DOI: 10.1177/0009922813506489.

9. Xie D.X., Wu J., Kelly K. et al. Evaluating the sinus and Nasal Quality of Life Survey in the pediatric cystic fibrosis patient population. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2017; 102: 133–137. DOI: 10.1016/j.ijporl.2017.09.014.

10. Поляков Д.П., Карнеева О.В., Белавина П.И. Хронический риносинусит у детей с муковисцидозом: современные тенденции диагностики и лечения. Российская ринология. 2018; 26 (4): 17–25. DOI: 10.17116/rosrino20182604117.

11. Ушакова С.Г., Белавина П.И., Симонова О.И., Карнеева О.В. Новый метод консервативной терапии хронического риносинусита у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (5): 72–79. Доступно на: https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/952

12. Gysin C., Alothman G.A., Papsin B.С. Sinonasal disease in cystic fibrosis: clinical characteristics, diagnosis, and management. Pediatr. Pulmonol. 2000; 30 (6): 481–489. DOI: 10.1002/1099-0496(200012)30:6<481::aidppul8>3.0.co;2-n.

13. ECFS. European Cystic Fibrosis Society Patient Registry. Available at: https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/intro [Accessed: 20.01.2021].

14. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/med_doc/klinrec_cistys_fibrosys.pdf

15. Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Бобровничий и др. Клинико-генетическая и микробиологиче- ская характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Московском регионе и Республи- ке Беларусь. Пульмонология. 2018; 28 (3): 296–306. DOI: 10.18093/0869-0189-2018-28-3-296-306.

16. Polgar G., Promadhat V. Pulmonary function testing in children: Techniques and standards. Philadelphia: W.B.Saunders Co; 1971.

17. Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur. Respir. J. 1993; 16 (Suppl.): 5–40.

18. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.

19. Петрова Н.В., Кондратьева Е.И., Красовский С.А. и др. Проект национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». Раздел «Генетика муковисцидоза. Молекулярно-генетическая диагностика при муковисцидозе». Медицинская генетика. 2016; 15 (11): 29–45. Доступно на: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188/165#