Preview

Пульмонология

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Доступ платный или только для Подписчиков

Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом

https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166

Полный текст:

Аннотация

Выявление начальных проявлений функциональных нарушений легких при муковисцидозе (МВ) имеет огромное значение для своевременной коррекции терапии и улучшения прогноза заболевания.

Целью исследования явилось выявление у детей с МВ наиболее угрожаемых по снижению функции легких возрастных периодов при различных генотипах.

Материалы и методы. Проведен анализ показателей функции внешнего дыхания (ФВД), оцененных с помощью спирометрии, у пациентов с МВ в возрасте 6–18 лет по данным Национального регистра больных МВ (2018).

Результаты. Установлено, что возрасте 6–10 лет показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) при «тяжелых» генотипах были статистически значимо ниже по сравнению с таковыми при «мягких» генотипах. В раннем подростковом периоде показатели ФВД продолжали снижаться как при «тяжелых», так и при «мягких» генотипах без статистически подтвержденных различий. В целом в подростковом периоде 15–18 лет сохраняется тренд снижения показателей ФВД при «тяжелых» генотипах, в то время как при «мягких» вариантах наблюдается прирост по сравнению с возрастными группами 11–14 лет.

Заключение. Показано, что «тяжелые» патогенные варианты CFTR оказывали негативное влияние на показатели ФВД во всех возрастных группах. При «мягких» генотипах у пациентов в возрасте 15–18 лет показатели ФВД были выше, чем у детей в возрасте 11–14 лет. Рекомендовано совершенствовать программы наблюдения за подростками с МВ.

Об авторах

В. В. Шадрина
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А.Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Шадрина Вера Владиславовна – к. м. н., доцент кафедры факультетской и госпитальной педиатрии.

614000, Россия, Пермь, ул. Петропавловская, 26; тел.: (342) 221-86-15


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



А. Ю. Воронкова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Воронкова Анна Юрьевна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (495) 111-03-03


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



М. А. Старинова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Старинова Марина Александровна – научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 612-86-07


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



О. И. Симонова
Федеральное государственное автономное учреждение Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

Симонова Ольга Игоревна – д. м. н., врач-педиатр, заведующая пульмонологическим отделением

119296, Россия, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (910) 468-87-89


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



Д. Ф. Сергиенко
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Сергиенко Диана Фикретовна – д. м. н., профессор кафедры факультетской педиатрии.

414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 12; тел.: (927) 728-04-21


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



С. Ю. Семыкин
Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова»» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Семыкин Сергей Юрьевич- к. м. н., заведующий педиатрическим отделением.

119571, Россия, Москва, Ленинский проспект, 117; тел.: (495) 936-91-33


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



Н. Ю. Каширская
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Каширская Наталия Юрьевна – д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 320-60-90


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



Е. И. Кондратьева
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (495) 111-03-03


Конфликт интересов:

Конфлинкт интересов авторами не заявлен



Список литературы

1. Marson F.A.L., Bertuzzo C.S., Ribeiro J.D. Classification of CFTR mutation classes. Lancet Respir. Med. 2016; 4 (8): е37–38. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30188-6.

2. De Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: disease with a new face. Act. Paediatr. 2020; 109: 893–899. DOI: 10.1111/apa.15155.

3. de Gracia J., Mata F., Álvarez A. et al. Genotype-phenotype correlation for pulmonary function in cystic fibrosis. Thorax. 2005; 60 (7): 558–563. DOI: 10.1136/thx.2004.031153.

4. McKone E.F., Goss C.H., Aitken M.L. CFTR genotype as a predictor of prognosis in cystic fibrosis. Chest. 2006; 130 (5): 1441–1447. DOI: 10.1378/chest.130.5.1441.

5. Шадрина В.В., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г. Эпидемиологические и клинические особенности «Средне-Уральского» патогенного варианта нуклеотидной последовательности L138ins в гене CFTR при муковисцидозе. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020; 15 (2): 283–288. DOI: 10.14300/mnnc.2020.15069.

6. Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf

7. Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г. и др. Основная клинико-лабораторная и генетическая характеристика пациентов с муковисцидозом, проживающих на территории Пермского края, других регионов Приволжского федерального округа и Центрального федерального округа Рос- сии. Пермский медицинский журнал. 2020; 37 (1): 48–62. DOI: 10.17816/pmj37148-62.

8. Кондратьева Е.И., Фурман Е.Г., Шадрина В.В., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом Приволжского федерального округа Российской Федерации за 2017 год. Пермь: Издательство ПНИПУ; 2020. Доступно на: https://rusneb.ru/catalog/000199_000009_07000426921/

9. ECFS. ECFS Patient Registry. Updated February 13, 2019. Available at: https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/project

10. Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.

11. Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–337. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.

12. Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом (Пер. с англ.). СПб: Прогресс книга; 2014.

13. Фурман Е.Г., Шадрина В.В., Винокурова Л.Н. и др. Коммуникативные навыки студентов педиатрического факультета. В кн.: Деонтологическое воспитание и формирование коммуникативных навыков у обучающихся в медицинском университете: Материалы учебно-методической конференции. Пермь: ПГМУ им. акад. Е.А.Вагнера Минздрава РФ; 2019: 160–165.

14. Welsh L., Robertson C.F, Ranganathan S.C. Increased rate of lung function decline in Australian adolescents with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2014; 49 (9): 873–877. DOI: 10.1002/ppul.22946.

15. Савушкина О.И., Черняк А.В., Каменева М.Ю. и др. Возможности импульсной осциллометрии в диагностике обструкции дыхательных путей легкой степени выраженности. Пульмонология. 2018; 28 (4): 391–398. DOI: 10.18093/0869-0189-2018-28-4-391-398.

16. Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS Patient Registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.

17. Geborek A., Hjelte L. Association between genotype and pulmonary phenotype in cystic fibrosis patients with severe mutations. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (3): 187–192. DOI: 10.1016/j.jcf.2011.01.005.

18. Leung G.J., Cho T.J., Kovesi T. et al. Variation in lung function and nutritional decline in cystic fibrosis by genotype: An analysis of the Canadian cystic fibrosis registry. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (2): 255–261. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.06.007.

19. Liou T.G., Elkin E.P., Pasta D.J. et al. Year-to-year changes in lung function in individuals with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2010; 9 (4): 250–256. DOI: 10.1016/j.jcf.2010.04.002.


Для цитирования:


Шадрина В.В., Воронкова А.Ю., Старинова М.А., Симонова О.И., Сергиенко Д.Ф., Семыкин С.Ю., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом. Пульмонология. 2021;31(2):159-166. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166

For citation:


Shadrina V.V., Voronkova A.Yu., Starinova M.A., Simonova O.I., Sergienko D.F., Semykin S.Yu., Kashirskaya N.Yu., Kondratyeva E.I. The effect of age and genotype on lung function in children with cystic fibrosis. PULMONOLOGIYA. 2021;31(2):159-166. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166

Просмотров: 152


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)