Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020)
Е. И. Кондратьева,
Е. Л. Амелина,
М. Ю. Чернуха,
В. Д. Шерман,
С. А. Красовский,
Н. Ю. Каширская,
О. И. Симонова,
С. Н. Авдеев,
Л. С. Намазова-Баранова,
Т. Е. Гембицкая,
С. И. Куцев https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146
Аннотация
Целью работы экспертов, оказывающих медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом (МВ), явилось создание клинических рекомендаций для детей и взрослых пациентов «Кистозный фиброз (муковисцидоз)».
Материалы и методы. Основу клинических рекомендаций (2020) составили европейские согласительные документы по МВ и национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (2016, 2019). При создании клинических рекомендаций эксперты руководствовались Федеральным законом от 21.11.11 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ, ст. 2 и нормативными правовыми документами, регулирующими вопросы разработки и утверждения клинических рекомендаций (https://rosmedex.ru/kr/).
Результаты. Клинические рекомендации утверждены Федеральным государственным бюджетным учреждением «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации в августе 2020 г. На их основе подготовлены стандарты медицинской помощи детям и взрослым пациентам с МВ. Расширены алгоритмы диагностики – трехэтапная стратегия ДНК-диагностики, функциональные методы оценки работы CFTR-канала, лабораторная, инструментальная диагностика поражения дыхательной и других систем, диагностика микробно-воспалительного процесса, микробиологический мониторинг и терапевтические подходы. Подробно описаны антибактериальная терапия, дозировка препаратов и курсы.
Заключение. Благодаря обновленным клиническим рекомендациям для детей и взрослых вырабатывается единая тактика диагностики, терапии и динамического наблюдения пациентов с МВ в Российской Федерации и обеспечивается преемственность между педиатрической и терапевтической службами оказания медицинской помощи.
Об авторах
Е. И. Кондратьева
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия
Россия
Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (495) 111-03-03
Е. Л. Амелина
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия
Россия
Амелина Елена Львовна – к. м. н., доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы; заведующая лабораторией муковисцидоза.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 205-03-91
М. Ю. Чернуха
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Чернуха Марина Юрьевна – д. м. н., профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций.
123098, Россия, Москва, ул. Гамалеи, 18; тел.: (499) 193-55-94
В. Д. Шерман
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия
Россия
Шерман Виктория Давидовна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (916) 188-24-76
С. А. Красовский
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия
Россия
Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза; старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 273-76-34
Н. Ю. Каширская
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия
Россия
Каширская Наталия Юрьевна – д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 320-60-90
О. И. Симонова
Федеральное государственное автономное учреждение Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия
Россия
Симонова Ольга Игоревна – д. м. н., врач-педиатр, заведующая пульмонологическим отделением; профессор.
119296, Россия, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (910) 468-87-89
С. Н. Авдеев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия
Россия
Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации; руководитель клинического отдела; заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В.Склифосовского.
115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (916) 614-58-25; SPIN: 1645-5524; Author ID: 194984
Л. С. Намазова-Баранова
Научно-исследовательский институт педиатрии и охраны здоровья детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации
Россия
Россия
Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, руководитель; главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Союза педиатров России.
Россия, Москва, Литовский бульвар, 1А; тел.: (499) 400-47-33
Т. Е. Гембицкая
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Гембицкая Татьяна Евгеньевна – д. м. н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии Научно-исследовательского института пульмонологии Научно-клинического исследовательского центра.
197022, Россия, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8; тел.: (812) 338-66-25
С. И. Куцев
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия
Россия
Куцев Сергей Иванович – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Ассоциации медицинских генетиков, директор.
115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 612-00-37
Список литературы
1. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2018.
2. Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.
3. Royal Brompton and Harefield hospital. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis 2020. The 8th Edn. Available at: www.rbht.nhs.uk/childrencf
4. Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf
5. Kapnadak S.G., Dimango E., Hadjiliadis D. et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 344–354. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.02.015.
6. Farrell P.M., Rosenstein B.J., White T.B. et. al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J. Pediatr. 2008; 153 (2): S4–14. DOI: 10.1016/j.jpeds.2008.05.005.
7. Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (7): 680–689. DOI: 10.1164/rccm.201207-1160oe.
8. Wu H.X., Zhu M., Xiong X.F. et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv. Ther. 2019; 36 (2): 451–461. DOI: 10.1007/s12325-018-0860-4.
9. Wainwright C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozygous for Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/NEJMoa1409547.
10. Southern K.W., Patel S., Sinha I.P., Nevitt S.J. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2018; 8 (8): CD010966. DOI: 10.1002/14651858.CD010966.pub2.
Рецензия
При поддержке: Статья подготовлена при финансовой поддержке компании ООО «Замбон Фарма». ООО «Замбон Фарма» не несет ответственности за содержание статьи. В статье выражена позиция авторов, которая может отличаться от позиции компании ООО «Замбон Фарма»
Для цитирования:
Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю., Шерман В.Д., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Авдеев С.Н., Намазова-Баранова Л.С., Гембицкая Т.Е., Куцев С.И. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021;31(2):135-146. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146
For citation:
Kondratyeva E.I., Amelina E.L., Chernukha M.Yu., Sherman V.D., Krasovskiy S.A., Kashirskaya N.Yu., Simonova O.I., Avdeev S.N., Namazova-Baranova L.S., Gembitskaya T.E., Kutsev S.I. Review of clinical guidelines “Cystic fibrosis”, 2020. PULMONOLOGIYA. 2021;31(2):135-146. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146
Просмотров: 2033
Послать статью по эл. почте 