Preview

Пульмонология

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Доступ платный или только для Подписчиков

Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020)

https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146

Полный текст:

Аннотация

Целью работы экспертов, оказывающих медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом (МВ), явилось создание клинических рекомендаций для детей и взрослых пациентов «Кистозный фиброз (муковисцидоз)».

Материалы и методы. Основу клинических рекомендаций (2020) составили европейские согласительные документы по МВ и национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (2016, 2019). При создании клинических рекомендаций эксперты руководствовались Федеральным законом от 21.11.11 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ, ст. 2 и нормативными правовыми документами, регулирующими вопросы разработки и утверждения клинических рекомендаций (https://rosmedex.ru/kr/).

Результаты. Клинические рекомендации утверждены Федеральным государственным бюджетным учреждением «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации в августе 2020 г. На их основе подготовлены стандарты медицинской помощи детям и взрослым пациентам с МВ. Расширены алгоритмы диагностики – трехэтапная стратегия ДНК-диагностики, функциональные методы оценки работы CFTR-канала, лабораторная, инструментальная диагностика поражения дыхательной и других систем, диагностика микробно-воспалительного процесса, микробиологический мониторинг и терапевтические подходы. Подробно описаны антибактериальная терапия, дозировка препаратов и курсы.

Заключение. Благодаря обновленным клиническим рекомендациям для детей и взрослых вырабатывается единая тактика диагностики, терапии и динамического наблюдения пациентов с МВ в Российской Федерации и обеспечивается преемственность между педиатрической и терапевтической службами оказания медицинской помощи.

Об авторах

Е. И. Кондратьева
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (495) 111-03-03



Е. Л. Амелина
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия

Амелина Елена Львовна – к. м. н., доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы; заведующая лабораторией муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 205-03-91



М. Ю. Чернуха
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Чернуха Марина Юрьевна – д. м. н., профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций.

123098, Россия, Москва, ул. Гамалеи, 18; тел.: (499) 193-55-94



В. Д. Шерман
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Шерман Виктория Давидовна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (916) 188-24-76



С. А. Красовский
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза; старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 273-76-34



Н. Ю. Каширская
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Каширская Наталия Юрьевна – д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 320-60-90



О. И. Симонова
Федеральное государственное автономное учреждение Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

Симонова Ольга Игоревна – д. м. н., врач-педиатр, заведующая пульмонологическим отделением; профессор.

119296, Россия, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (910) 468-87-89



С. Н. Авдеев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации; руководитель клинического отдела; заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В.Склифосовского.

115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (916) 614-58-25; SPIN: 1645-5524; Author ID: 194984



Л. С. Намазова-Баранова
Научно-исследовательский институт педиатрии и охраны здоровья детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации
Россия

Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, руководитель; главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Союза педиатров России.

Россия, Москва, Литовский бульвар, 1А; тел.: (499) 400-47-33



Т. Е. Гембицкая
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Гембицкая Татьяна Евгеньевна – д. м. н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии Научно-исследовательского института пульмонологии Научно-клинического исследовательского центра.

197022, Россия, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8; тел.: (812) 338-66-25



С. И. Куцев
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»
Россия

Куцев Сергей Иванович – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Ассоциации медицинских генетиков, директор.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 612-00-37



Список литературы

1. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2018.

2. Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.

3. Royal Brompton and Harefield hospital. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis 2020. The 8th Edn. Available at: www.rbht.nhs.uk/childrencf

4. Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf

5. Kapnadak S.G., Dimango E., Hadjiliadis D. et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 344–354. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.02.015.

6. Farrell P.M., Rosenstein B.J., White T.B. et. al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J. Pediatr. 2008; 153 (2): S4–14. DOI: 10.1016/j.jpeds.2008.05.005.

7. Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (7): 680–689. DOI: 10.1164/rccm.201207-1160oe.

8. Wu H.X., Zhu M., Xiong X.F. et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv. Ther. 2019; 36 (2): 451–461. DOI: 10.1007/s12325-018-0860-4.

9. Wainwright C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozygous for Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/NEJMoa1409547.

10. Southern K.W., Patel S., Sinha I.P., Nevitt S.J. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2018; 8 (8): CD010966. DOI: 10.1002/14651858.CD010966.pub2.


Для цитирования:


Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю., Шерман В.Д., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Авдеев С.Н., Намазова-Баранова Л.С., Гембицкая Т.Е., Куцев С.И. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021;31(2):135-146. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146

For citation:


Kondratyeva E.I., Amelina E.L., Chernukha M.Yu., Sherman V.D., Krasovskiy S.A., Kashirskaya N.Yu., Simonova O.I., Avdeev S.N., Namazova-Baranova L.S., Gembitskaya T.E., Kutsev S.I. Review of clinical guidelines “Cystic fibrosis”, 2020. PULMONOLOGIYA. 2021;31(2):135-146. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146

Просмотров: 871


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)