Легочная гипертензия, ассоциированная с идиопатическим легочным фиброзом: морфофункциональное состояние сосудов системы легочной артерии, взаимосвязь с функциональными изменениями кардиореспираторной системы

Цель работы – провести комплексное исследование прижизненных функциональных изменений кардиореспираторной системы и посмертных морфометрических изменений сердца и сосудов легких при вторичной легочной гипертензии (ЛГ), обусловленной идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Проведен ретроспективный анализ функционального состояния кардиореспираторной системы 10 умерших больных с ИЛФ (5 женщин и 5 мужчин, средний возраст 63,1 ± 9,2 лет). Прижизненно всем больным были проведены бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких, газовый анализ артериальной крови и допплерэхокардиографическое исследование с определением максимального систолического давления в легочной артерии (СДЛА). В гистологических срезах аутопсийного материала проводили морфометрическое исследование легочных артерий (ЛА) и сердца. Выявлены выраженные рестриктивные нарушения, значительное снижение диффузионной емкости легких с альвеолярнокапиллярным блоком, артериальная гипоксемия. СДЛА в среднем составило 44,9 ± 17,4 мм рт. ст. Микроскопические изменения легочной ткани соответствовали обычной интерстициальной пневмонии. Диаметр просвета сосудов у больных ИЛФ был в 1,5 раза меньше, а площадь в 1,7 раза меньше, чем в группе сравнения. Толщина стенки ветвей ЛА при ИЛФ превышала таковую в группе сравнения в 2,9 раза, при этом доля площади мышечного слоя в 2,2 раза была больше, а доля площади интимы в 4,1 раз больше, чем в группе сравнения. Выявлена корреляция между СДЛА и площадью поперечного сечения мелких ветвей ЛА (r = -0,71, p < 0,05), СДЛА и долей интимы в структуре стенки сосуда (r = 0,68, p < 0,05). Диаметр просвета мелких ветвей ЛА коррелировал с длиной правого предсердия (r = –0,81, p < 0,05); масса правого желудочка коррелировала с диаметром (r = –0,71, p < 0,05) и площадью поперечного сечения мелких ветвей ЛА (r = –0,75, p < 0,05). Также выявлены достоверные корреляционные связи между параметрами функции внешнего дыхания, диффузионной способностью легких, функциональными признаками ЛГ. Таким образом, вторичная ЛГ при ИЛФ характеризуется перестройкой сосудистой стенки ветвей ЛА, преимущественно интимы. Уменьшение диаметра просвета сосудов в 1,5 раза является причиной умеренного повышения СДЛА и вызывает развитие легочного сердца.

1. Costabel U., King T.E. International Consensus Statement on idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2001; 17: 163–167.

2. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment; international consensus statement-American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646–664.

3. Hubbard R., Johnston I., Britton J. Survival in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis: a population-based cohort study. Chest 1998; 113: 396–400.

4. Panos R.J., Mortenson R., Niccoli S.A., King T.E. Clinical deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: causes and assessment. Am. J. Med. 1990; 88: 396–404.

5. Nathan S., Shlobin O., Ahmad S. et al. Pulmonary hypertension and pulmonary function testing in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2007; 131: 657–663.

6. Hopkins N., McLoughlin P. The structural basis of pulmonary hypertension in chronic lung disease: remodeling, rarefaction or angiogenesis? J. Anat. 2002; 201: 335–348.

7. Quanjer Ph.H., Tammeling G., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.

8. Cotes J.E., Chinn D.J., Quanjer Ph.H. et al. Standartization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 41–52.

9. Berger M., Haimovitz A., Van Tosh A. et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J. Am. Coll. Cardiol. 1985; 6: 359–365.

10. Kircher B., Himelman R.B., Schiller M.B. Noninvasive estimation of right atrial pressure from the inspiratory collapse of the inferior vena cava. Am. J. Cardiol. 1990; 66 (4): 493–496.

11. Ильин Г.И. К вопросу о диагностике гипертрофии миокарда методом взвешивания. Арх. пат. 1956; 8: 97–101.

12. Voelkel N.F., Tuder R.M. Cellular and molecular mechanisms in the pathogenesis of severe pulmonary hypertension. Eur. Respir J. 1995; 8: 2129–2138.

13. Sawai T., Fujiyama J., Takahashi M., Takahashi T. The site of elevated vascular resistance in early paraquat lungs: a morphometric study of pulmonary arteries. Tohoku J. Exp. Med. 1994; 174 (2): 129–140.