Легочный вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса у пожилого мужчины

Аннотация

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся накоплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофильной инфильтрацией. Легочный вариант ГКЛ у взрослых относится к редким интерстициальным заболеваниям легких. В 15 %наблюдений может развиться самостоятельное заболевание, с той же частотой ГКЛ является проявлением мультисистемного заболевания. Течение ГКЛ разнообразно и непредсказуемо – от бессимптомных форм до тяжелого прогрессирующего поражения легких, сопровождающегося дыхательной недостаточностью. У #¼ пациентов наблюдается самопроизвольный регресс, у 50 % – стабильное течение заболевания, у 25 % –прогрессирование. Приводится наблюдение гистиоцитоза легких у курящего мужчины 73 лет на ранней стадии развития заболевания, выявленного на основании гистологического и иммуногистохимического исследования привидеоторакоскопической биопсии легкого. В данном наблюдении описано очаговое диссеминированное поражение легких без кистозных изменений верхних и средних долей легких, что характерно для начальной фазы развития ГКЛ, сложной для диагностики. Динамическое рентгенологическое наблюдение свидетельствует о быстропрогрессирующем течении заболевания.