Primary spontaneous pneumothorax and connective tissue dysplasia: clinical and morphological parallels
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349
Abstract
The objective of this study was to define pathologic mechanisms of primary spontaneous pneumothorax in patients with connective tissue dysplasia (CTD). Methods. We followed-up 42 young patients with CTD and bullous emphysema in the lung CT without history of primary spontaneous pneumothorax. Results of clinical, functional, radiological and molecular testing were compared with morphological examination of resected lung tissue specimens from 165 patients underwent lung surgery for primary spontaneous pneumothorax. Results. Two mechanisms underlying emphysema in CTD patients were defined. Conclusion: The results supported a hypothesis of causative relationship between congenital CTD and bullous emphysema in young patients.
About the Authors
M. V. VershininaRussian Federation
PhD, Associate Professor at the Department of Internal Medicine and Family Medicine, State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (3812) 23-67-00;
L. M. Grinberg
Russian Federation
MD, Professor, Head of Department of Pathological Anatomy, State Institution “ Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (343) 371-34-90;
G. I. Nechaeva
Russian Federation
MD, Professor, Head of Department of Internal Medicine and Family Medicine, State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (3812) 23-67-00;
A. S. Filatova
Russian Federation
PhD, Associate Professor at the Department of Pathological Anatomy, State Institution “Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax:: (343) 371-34-90;
A. V. Neretin
Russian Federation
PhD, Senior Researcher, Federal Institution “Ural Research Institute of Phthisiopulmonology”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (343) 333-44-63;
A. A. Khomenya
Russian Federation
PhD, Teacher at Central Medical Commission on Therapy, College at the State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; pulmonologist; tel. / fax: (3812) 23-67-00;
S. E. Govorova
Russian Federation
PhD, therapeutist at the Budget Institution “A.N.Kabanov City Clinical Hospital N1”; tel. (3812) 23-67-00;
References
1. Авдеев С.Н. Пневмоторакс. Consillium medicum. 2005; 7 (10): 874–882.
2. Высоцкий А.Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: Схiдний видавничий дiм; 2007.
3. Филатова А.С., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс – этиопатогенез, патоморфология (обзор литературы). Уральский медицинский журнал. 2008; 13 (58): 82–89.
4. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14–18.
5. Филатова А.С., Гринберг Л.М. Эмфизема и воздушные кисты легких. Пульмонология. 2008; 5: 80–86.
6. Rigante D., Segni G, Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration. 2001; 68 (6): 621–624.
7. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб; 2009.
8. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М.; 2012.
9. Вершинина М.В., Гринберг Л.М, Нечаева Г.И. и др. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: фенотипические особенности пациентов. Пульмонология. 2011; 6: 43–48.
10. Вершинина М.В., Говорова С.Е., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: молекулярно-генетические исследования. Пульмонология. 2012; 2: 34–39.
11. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 6: 21–27.
12. Вершинина М.В., Скрипкин Д.А., Нечаева Г.И. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 2: 46–51.
13. Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести. 2009; XIV (1): 76–86.
14. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск; 1994.
Review
For citations:
Vershinina M.V., Grinberg L.M., Nechaeva G.I., Filatova A.S., Neretin A.V., Khomenya A.A., Govorova S.E. Primary spontaneous pneumothorax and connective tissue dysplasia: clinical and morphological parallels. PULMONOLOGIYA. 2015;25(3):340-349. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349