pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349pulmo-584Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESПервичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: клинико-морфологические параллелиPrimary spontaneous pneumothorax and connective tissue dysplasia: clinical and morphological parallelsВершининаМ. В.VershininaM. V.

к. м. н., доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет»; тел. / факс: (3812) 23-67-00 

PhD, Associate Professor at the Department of Internal Medicine and Family Medicine, State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (3812) 23-67-00;

Mver@yandex.ruГринбергЛ. М.GrinbergL. M.

д. м. н., профессор, зав. кафедрой патологической анатомии ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (343) 371-34-90; 

MD, Professor, Head of Department of Pathological Anatomy, State Institution “ Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (343) 371-34-90;

lev_grin@mail.ruНечаеваГ. И.NechaevaG. I.

д. м. н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней и семейной медицины ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (3812) 23-67-00 

MD, Professor, Head of Department of Internal Medicine and Family Medicine, State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (3812) 23-67-00;

CTD2009@yandex.ruФилатоваА. С.FilatovaA. S.

к. м. н., доцент кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (343) 371-34-90 

PhD, Associate Professor at the Department of Pathological Anatomy, State Institution “Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax:: (343) 371-34-90;

lev_grin@mail.ruНеретинА. В.NeretinA. V.

к. м. н., старший научный сотрудник Уральского НИИ фтизиопульмонологии Минздрава России; тел. / факс: (343) 333-44-63 

PhD, Senior Researcher, Federal Institution “Ural Research Institute of Phthisiopulmonology”, Healthcare Ministry of Russia; tel. / fax: (343) 333-44-63;

lev_grin@mail.ruХоменяА. А.KhomenyaA. A.

к. м. н., преподаватель ЦМК «Терапия» Колледжа ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, врач-пульмонолог; тел. / факс: (3812) 23-67-00 

PhD, Teacher at Central Medical Commission on Therapy, College at the State Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; pulmonologist; tel. / fax: (3812) 23-67-00;

annmary2005@yandex.ruГовороваС. Е.GovorovaS. E.

к.м.н., врач-терапевт БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.»; тел.: (3812) 23-67-00 

PhD, therapeutist at the Budget Institution “A.N.Kabanov City Clinical Hospital N1”; tel. (3812) 23-67-00;

CTD2009@yandex.ruГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России: 644043, Омск, ул. Ленина, 12;РоссияState Institution “Omsk State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; 12 Lenina str., Omsk, 644043, Russia;Russian FederationГБУЗ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России: 620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3; ФГБУ «Уральский НИИ фтизиопульмонологии» Минздрава России: 620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 50;РоссияState Institution “Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; 3 Repina str., Ekaterinburg, 620028, Russia; Federal Institution “Ural Research Institute of Phthisiopulmonology”, Healthcare Ministry of Russia; 50 22-go Parts"ezda str., Ekaterinburg, 620039, Russia;Russian FederationГБУЗ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России: 620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3;РоссияState Institution “Ural State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; 3 Repina str., Ekaterinburg, 620028, Russia;Russian FederationФГБУ «Уральский НИИ фтизиопульмонологии» Минздрава России: 620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 50;РоссияFederal Institution “Ural Research Institute of Phthisiopulmonology”, Healthcare Ministry of Russia; 50 22-go Parts"ezda str., Ekaterinburg, 620039, Russia;Russian FederationБУЗ ОО «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н.Кабанова»: 644000, Омск, ул. Перелета, 7РоссияBudget Institution “A.N.Kabanov City Clinical Hospital N1”; 7 Pereleta str., Omsk, 644000, RussiaRussian Federation201531072015253340349Copyright © Вершинина М.В., Гринберг Л.М., Нечаева Г.И., Филатова А.С., Неретин А.В., Хоменя А.А., Говорова С.Е., 20152015Вершинина М.В., Гринберг Л.М., Нечаева Г.И., Филатова А.С., Неретин А.В., Хоменя А.А., Говорова С.Е.Vershinina M.V., Grinberg L.M., Nechaeva G.I., Filatova A.S., Neretin A.V., Khomenya A.A., Govorova S.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/584Цель исследования

Цель исследования: уточнение механизмов возникновения первичного спонтанного пневмоторакса у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Материалы и методы. Проведено обследование 42 пациентов молодого возраста с буллезным вариантом бронхолегочного синдрома при ДСТ без эпизодов спонтанного пневмоторакса в анамнезе. Данные клинико-функционального, рентгенологического и молекулярно-генетического обследования сопоставлены с морфологическими находками, полученными при исследовании резектатов легких 165 пациентов, которым было проведено оперативное вмешательство по поводу первичного спонтанного пневмоторакса.

Результаты

Результаты. При клинико-морфологическом сопоставлении выявлены определенные закономерности, позволившие выделить 2 патологических процесса, лежащих в основе формирования эмфиземы у пациентов с ДСТ.

Выводы

Выводы. Полученные данные подтверждают гипотезу о наличии причинно-следственной связи между наследственными нарушениями соединительной ткани и формированием буллезной эмфиземы у лиц молодого возраста.

The objective of this study was to define pathologic mechanisms of primary spontaneous pneumothorax in patients with connective tissue dysplasia (CTD). Methods. We followed-up 42 young patients with CTD and bullous emphysema in the lung CT without history of primary spontaneous pneumothorax. Results of clinical, functional, radiological and molecular testing were compared with morphological examination of resected lung tissue specimens from 165 patients underwent lung surgery for primary spontaneous pneumothorax. Results. Two mechanisms underlying emphysema in CTD patients were defined. Conclusion: The results supported a hypothesis of causative relationship between congenital CTD and bullous emphysema in young patients.

наследственные нарушения соединительной тканибуллезная эмфиземапервичный спонтанный пневмотораксcongenital CTDbullous emphysemaprimary spontaneous pneumothoraxReferencesАвдеев С.Н. Пневмоторакс. Consillium medicum. 2005; 7 (10): 874–882.Авдеев С.Н. Пневмоторакс. Consillium medicum. 2005; 7 (10): 874–882.Высоцкий А.Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: Схiдний видавничий дiм; 2007.Высоцкий А.Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: Схiдний видавничий дiм; 2007.Филатова А.С., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс – этиопатогенез, патоморфология (обзор литературы). Уральский медицинский журнал. 2008; 13 (58): 82–89.Филатова А.С., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс – этиопатогенез, патоморфология (обзор литературы). Уральский медицинский журнал. 2008; 13 (58): 82–89.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14–18.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14–18.Филатова А.С., Гринберг Л.М. Эмфизема и воздушные кисты легких. Пульмонология. 2008; 5: 80–86.Филатова А.С., Гринберг Л.М. Эмфизема и воздушные кисты легких. Пульмонология. 2008; 5: 80–86.Rigante D., Segni G, Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration. 2001; 68 (6): 621–624.Rigante D., Segni G, Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration. 2001; 68 (6): 621–624.Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб; 2009.Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб; 2009.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М.; 2012.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М.; 2012.Вершинина М.В., Гринберг Л.М, Нечаева Г.И. и др. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: фенотипические особенности пациентов. Пульмонология. 2011; 6: 43–48.Вершинина М.В., Гринберг Л.М, Нечаева Г.И. и др. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: фенотипические особенности пациентов. Пульмонология. 2011; 6: 43–48.Вершинина М.В., Говорова С.Е., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: молекулярно-генетические исследования. Пульмонология. 2012; 2: 34–39.Вершинина М.В., Говорова С.Е., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: молекулярно-генетические исследования. Пульмонология. 2012; 2: 34–39.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 6: 21–27.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 6: 21–27.Вершинина М.В., Скрипкин Д.А., Нечаева Г.И. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 2: 46–51.Вершинина М.В., Скрипкин Д.А., Нечаева Г.И. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 2: 46–51.Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести. 2009; XIV (1): 76–86.Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести. 2009; XIV (1): 76–86.Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск; 1994.Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск; 1994.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.