Первичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: клинико-морфологические параллели
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349
Аннотация
Цель исследования: уточнение механизмов возникновения первичного спонтанного пневмоторакса у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Материалы и методы. Проведено обследование 42 пациентов молодого возраста с буллезным вариантом бронхолегочного синдрома при ДСТ без эпизодов спонтанного пневмоторакса в анамнезе. Данные клинико-функционального, рентгенологического и молекулярно-генетического обследования сопоставлены с морфологическими находками, полученными при исследовании резектатов легких 165 пациентов, которым было проведено оперативное вмешательство по поводу первичного спонтанного пневмоторакса.
Результаты. При клинико-морфологическом сопоставлении выявлены определенные закономерности, позволившие выделить 2 патологических процесса, лежащих в основе формирования эмфиземы у пациентов с ДСТ.
Выводы. Полученные данные подтверждают гипотезу о наличии причинно-следственной связи между наследственными нарушениями соединительной ткани и формированием буллезной эмфиземы у лиц молодого возраста.
Об авторах
М. В. ВершининаРоссия
к. м. н., доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет»; тел. / факс: (3812) 23-67-00
Л. М. Гринберг
Россия
д. м. н., профессор, зав. кафедрой патологической анатомии ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (343) 371-34-90;
Г. И. Нечаева
Россия
д. м. н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней и семейной медицины ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (3812) 23-67-00
А. С. Филатова
Россия
к. м. н., доцент кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел. / факс: (343) 371-34-90
А. В. Неретин
Россия
к. м. н., старший научный сотрудник Уральского НИИ фтизиопульмонологии Минздрава России; тел. / факс: (343) 333-44-63
А. А. Хоменя
Россия
к. м. н., преподаватель ЦМК «Терапия» Колледжа ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, врач-пульмонолог; тел. / факс: (3812) 23-67-00
С. Е. Говорова
Россия
к.м.н., врач-терапевт БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.»; тел.: (3812) 23-67-00
Список литературы
1. Авдеев С.Н. Пневмоторакс. Consillium medicum. 2005; 7 (10): 874–882.
2. Высоцкий А.Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: Схiдний видавничий дiм; 2007.
3. Филатова А.С., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс – этиопатогенез, патоморфология (обзор литературы). Уральский медицинский журнал. 2008; 13 (58): 82–89.
4. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14–18.
5. Филатова А.С., Гринберг Л.М. Эмфизема и воздушные кисты легких. Пульмонология. 2008; 5: 80–86.
6. Rigante D., Segni G, Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia. Respiration. 2001; 68 (6): 621–624.
7. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб; 2009.
8. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М.; 2012.
9. Вершинина М.В., Гринберг Л.М, Нечаева Г.И. и др. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: фенотипические особенности пациентов. Пульмонология. 2011; 6: 43–48.
10. Вершинина М.В., Говорова С.Е., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: молекулярно-генетические исследования. Пульмонология. 2012; 2: 34–39.
11. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 6: 21–27.
12. Вершинина М.В., Скрипкин Д.А., Нечаева Г.И. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани. Пульмонология. 2013; 2: 46–51.
13. Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести. 2009; XIV (1): 76–86.
14. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск; 1994.
Рецензия
Для цитирования:
Вершинина М.В., Гринберг Л.М., Нечаева Г.И., Филатова А.С., Неретин А.В., Хоменя А.А., Говорова С.Е. Первичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: клинико-морфологические параллели. Пульмонология. 2015;25(3):340-349. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349
For citation:
Vershinina M.V., Grinberg L.M., Nechaeva G.I., Filatova A.S., Neretin A.V., Khomenya A.A., Govorova S.E. Primary spontaneous pneumothorax and connective tissue dysplasia: clinical and morphological parallels. PULMONOLOGIYA. 2015;25(3):340-349. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-3-340-349