Лимфангиолейомиоматоз: краткий обзор литературы и клинические наблюдения

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – редкое прогрессирующее заболевание легких неопластического характера, характеризуемое чрезмерной пролиферацией гладкомышечных клеток и приводящее к развитию кистозного поражения легких. В основе заболевания – мутации в генах комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2. Страдают ЛАМ преимущественно женщины. ЛАМ регистрируется у больных с туберозным склерозом и в качестве спорадического заболевания.

Целью работы являлось демонстрация обзора литературы и данных клинических наблюдений за пациентами с ЛАМ.

Материалы и методы. Краткий обзор литературы подготовлен с использованием ресурсов Scopus и PubMed. Приведены данные собственных клинических наблюдений.

Результаты. Представлены обзор литературы и 2 клинических наблюдения за пациентами с ЛАМ, по результатам которых стратифицированы факторы неблагоприятного прогноза: множественные тонкостенные воздушные кисты у 1-й больной в пременопаузальном периоде, осложнившиеся рецидивирующим пневмотораксом, поражением левой почки (ангиомиолипома). У 2-й больной на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов развилась прогрессирующая дыхательная недостаточность, выявлены диффузно распространенные прогрессирующие тонкостенные кисты в легких, сопровождающиеся падением диффузионной способности легких.

Заключение. Для первичной диагностики ЛАМ требуется мультидисциплинарный подход, а при его выявлении необходимо тщательное обследование и внимательное наблюдение.

1. Khaddour K., Sankari A., Shayuk M. Lymphangioleiomyomatosis. Updated 2023. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Available at: на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534231/ [Accessed: February 10, 2026].

2. Lagos Castillo M., Reyes Cartes F. [Lymphangioleiomyomatosis: update on pathophysiology, diagnosis, and treatment]. Rev. Med. Chil. 2025;153 (1): 63–71. DOI: 10.4067/s0034-98872025000100063 (in Spanish).

3. Bouanzoul M.A., Rosen Y. Lymphangioleiomyomatosis: a review. Arch. Pathol. Lab Med. 2025; 149 (8): 775–788. DOI: 10.5858/arpa.2024-0206-RA.

4. Saluja P., Gupta N. Current perspectives on the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Clin. Chest Med. 2025; 46 (4): 589–604. DOI: 10.1016/j.ccm.2025.07.002.

5. Макарова М.А., Белевский А.С. Лимфангиолейомиоматоз спорадический и ассоциированный с туберозным склерозом: взгляд пульмонолога. Пульмонология. 2025; 35 (3): 403–411. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-3-403-411.

6. Mukhitov A.R., Evans J.F., Han T. et al. Extracellular matrix and fibroblast activation in lymphangioleiomyomatosis. Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2026; 74 (2): 257–270. DOI: 10.1165/rcmb.2025-0237OC.

7. Самсонова М.В. Тимофеева А.С., Пахомов П.В. и др. Лимфангиолейомиоматоз: рентгеноморфологические сопоставления. Пульмонология. 2024; 34 (1): 50–58. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-1-50-58.

8. Джонсон С.Р., Кордье Д.Ф., Лазор К. и др. Руководство Европейского респираторного общества по диагностике и лечению лимфангиолейомиоматоза. Пульмонология. 2010; (6): 9–23. DOI: 10.18093/0869-0189-2010-6-9-23.

9. Baraghoshi D., Strand M., Humphries M.S. et al. Quantitative CT evaluation of emphysema progression over 10 years in the COPDGene study. Radiology. 2023; 307 (4): e222786. DOI: 10.1148/radiol.222786.

10. Zhou J., Diao M. Lymphangioleiomyomatosis and pregnancy: a mini-review. Arch. Gynecol. Obstet. 2024; 309 (6): 2339–2346. DOI: 10.1007/s00404-024-07478-2.

11. McCormack F.X., Gupta N., Finlay G.R. et al. ATS/JRS Committee on lymphangioleiomyomatosis. Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society clinical practice guidelines: lymphangioleiomyomatosis diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194 (6): 748–761. DOI: 10.1164/rccm.201607-1384ST.

12. Espin R., Baiges A., Blommaert E. et al. Heterogeneity and cancer-related features in lymphangioleiomyomatosis cells and tissue. Mol. Cancer Res. 2021; 19 (11): 1840–1853. DOI: 10.1158/1541-7786.MCR-21-0220.

13. Макарова М.А., Баймаканова Г.Е., Белевский А.С. и др. Эндотелиальный фактор роста сосудов D в диагностике лимфангиолейомиоматоза. Пульмонология. 2025; 35 (5): 753–757. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-5-753-757.

14. Bittmann I., Rolf B., Amann G.,Löhrs U. et al. Recurrence of lymphangioleiomyomatosis after single lung transplantation: new insights into pathogenesis. Hum. Pathol. 2003; 34 (1): 95–98. DOI: 10.1053/hupa.2003.50.

15. Crooks D.M., Pacheco-Rodriguez G., DeCastro R.M. et al. Molecular and genetic analysis of disseminated neoplastic cells in lymphangioleiomyomatosis. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2004; 101 (50): 17462–17467. DOI: 10.1073/pnas.0407971101.

16. Elia D., Harari S., Fan L. et al. Novel treatment strategies for lymphangioleiomyomatosis: a narrative review. Eur. Respir. Rev. 2025; 34 (177): 250019. DOI: 10.1183/16000617.0019-2025.

17. Herranz C., Mateo F., Baiges A. et al. Histamine signaling and metabolism identify potential biomarkers and therapies for lymphangioleiomyomatosis. EMBO Mol. Med. 2021; 13 (9): e13929. DOI: 10.15252/emmm.202113929.

18. O'Mahony A.M., Lynn E., Murphy D.J. et al. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical review. Breathe (Sheff.). 2020; 16 (2): 200007. DOI: 10.1183/20734735.0007-2020.

19. Khaddour K., Shayuk M., Ludhwani D. et al. Pregnancy unmasking symptoms of undiagnosed lymphangioleiomyomatosis: case report and review of literature. Respir. Med. Case Rep. 2018; 26: 63–67. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.11.010.