Лещенко Игорь Викторович – д. м. н., профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; главный научный сотрудник научно-клинического отдела Уральского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии – филиала Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской Федерации; научный руководитель клиники Общества с ограниченной ответственностью «Медицинское объединение “Новая больница”», главный внештатный специалистпульмонолог Министерства здравоохранения Свердловской области, заслуженный врач Российской Федерации
620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3,
620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 50,
620109, Екатеринбург, ул. Заводская, 29
Igor V. Leshсhenko, Doctor of Medicine, Professor, Department of Phthisiology and Pulmonology, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Ural Federal State Medical University”, Healthcare Ministry of Russia; Chief Researcher, Ural Federal Research Institute of Phthisiology and Pulmonology – a Branch of National Medical Research Center for Phthisiology, Pulmonology and Infectious Diseases, Healthcare Ministry of Russia; Scientific Director, Limited Liability Company “Novaya bol’nitsa” Clinical Association, Chief Freelance Pulmonologist, Healthcare Ministry of the Sverdlovsk Region, Honored Doctor of the Russian Federation
ul. Repina 3, Ekaterinburg, 620028,
ul. 22-go Parts’ezda 50, Ekaterinburg, 620039,
ul. Zavodskaya 29, Ekaterinburg, 620109
Глушкова Татьяна Валерьевна – к. м. н., старший научный сотрудник, врач-пульмонолог консультативно-диагностического отделения
620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 50
Tatiana V. Glushkova – Candidate of Medicine, Senior Researcher, Pulmonologist, Consultative And Diagnostic Department
ul. 22-go Parts’ezda 50, Ekaterinburg, 62003
Пономарева Наталья Дмитриевна – к. м. н., заведующая отделением пульмонологии
620102, Екатеринбург, ул. Волгоградская, 185
Natal’ya D. Ponomareva, Сandidate of Medicine, Head of the Pulmonology Department
ul. Volgogradskaya 185, Ekaterinburg, 620102
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – редкое прогрессирующее заболевание легких неопластического характера, характеризуемое чрезмерной пролиферацией гладкомышечных клеток и приводящее к развитию кистозного поражения легких. В основе заболевания – мутации в генах комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2. Страдают ЛАМ преимущественно женщины. ЛАМ регистрируется у больных с туберозным склерозом и в качестве спорадического заболевания.
Целью работы являлось демонстрация обзора литературы и данных клинических наблюдений за пациентами с ЛАМ.
Материалы и методы. Краткий обзор литературы подготовлен с использованием ресурсов Scopus и PubMed. Приведены данные собственных клинических наблюдений.
Результаты. Представлены обзор литературы и 2 клинических наблюдения за пациентами с ЛАМ, по результатам которых стратифицированы факторы неблагоприятного прогноза: множественные тонкостенные воздушные кисты у 1-й больной в пременопаузальном периоде, осложнившиеся рецидивирующим пневмотораксом, поражением левой почки (ангиомиолипома). У 2-й больной на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов развилась прогрессирующая дыхательная недостаточность, выявлены диффузно распространенные прогрессирующие тонкостенные кисты в легких, сопровождающиеся падением диффузионной способности легких.
Заключение. Для первичной диагностики ЛАМ требуется мультидисциплинарный подход, а при его выявлении необходимо тщательное обследование и внимательное наблюдение.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, progressive, neoplastic lung disease characterized by excessive smooth muscle cell proliferation, leading to the development of cystic lung lesions. The disease is caused by mutations in the tuberous sclerosis complex (TSC1) or TSC2 genes. It predominantly affects women. LAM is diagnosed in patients with tuberous sclerosis (TS-LAM) and as a sporadic disease (sporadic LAM, sLAM).
The aim of this study was to review the literature and present clinical data on patients with LAM.
Methods. A brief literature review was prepared using Scopus and PubMed databases. Data from our own clinical observations are presented.
Results. A literature review and two clinical observations of patients with LAM are presented, stratifying factors of an unfavorable prognosis. The first patient was premenopausal and had multiple thin-walled air cysts, complicated by recurrent pneumothorax and left kidney damage (angiomyolipoma). The second patient was taking combined oral contraceptives and presented with progressive respiratory failure with diffusely distributed progressive thin-walled cysts in the lungs, accompanied by a decrease in the lung diffusion capacity.
Conclusion. Initial diagnosis of LAM requires a multidisciplinary approach, and once detected, a thorough examination and close monitoring are necessary.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.