Канаева Татьяна Владимировна – к. м. н., ассистент кафедры госпитальной терапии
410012, Саратов, ул. Большая Казачья, 112
Tatyana V. Kanaeva, Assistant Professor, Department of Hospital Therapy
ul. Bol’shaya Kazach’ya 112, Saratov, 410012
Кароли Нина Анатольевна – д. м. н., профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета
410012, Саратов, ул. Большая Казачья, 112
Nina A. Karoli, Doctor of Medicine, Professor, Department of Hospital Therapy, Faculty of Medicine
ul. Bol’shaya Kazach’ya 112, Saratov, 410012
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – это редкое, системное и прогрессирующее опухолевое заболевание, характеризуемое аномальной пролиферацией веретенообразных гладкомышечных клеток. Эти клетки проникают в легкие, почки и лимфатическую систему, что приводит к развитию диффузных тонкостенных кист легких, почечных ангиомиолипом и различных лимфатических аномалий. Выделяются 2 основных варианта ЛАМ – спорадический (сЛАМ) и ассоциированный с туберозным склерозом (ТС-ЛАМ). Заболевание имеет выраженную гендерную предрасположенность и поражает преимущественно женщин репродуктивного возраста; ЛАМ у мужчин встречается крайне редко.
Целью работы являлось описание случая длительного наблюдения за пациенткой с ТС-ЛАМ на фоне терапии эверолимусом.
Результаты. В представленном клиническом наблюдении продемонстрировано относительно доброкачественное течение заболевания у пациентки с диагностированным в детском возрасте ТС, поражением кожи, нарастанием азотемии на фоне разрыва ангиомиолипомы почки и выявлением ЛАМ в зрелом возрасте. На фоне своевременного назначения ингибиторов mTOR наблюдалось восстановление функции почек, не было существенного нарастания нарушения функции внешнего дыхания.
Заключение. Мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению больных ТС является ключевым фактором в своевременной верификации диагноза и выборе терапевтической тактики, способствует снижению риска прогрессирования органной дисфункции.
Lymphangioleiomyomatosis (ЛАМ) is a rare, systemic and progressive tumor disease characterized by abnormal proliferation of fusiform smooth muscle cells. These cells penetrate into the lungs, kidneys, and lymphatic system, which leads to the development of diffuse thin-walled lung cysts, renal angiomyelitis, and various lymphatic abnormalities. There are 2 main variants of ЛАМ: sporadic ЛАМ (sЛАМ) and ЛАМ associated with tuberous sclerosis (TS). The disease has a pronounced gender predisposition and affects mainly women of reproductive age. ЛАМ in men is extremely rare.
The aim of this study was to demonstrate clinical case of long-term follow-up of a patient with ЛАМ associated with TS with the background of everolimus therapy.
Results. The presented clinical observation demonstrates a relatively benign course of the disease in a patient with TS diagnosed in childhood, with skin lesions, an increase in azotemia against the background of rupture of renal angiomyolipoma, and ЛАМ detected in adulthood. Timely administration of mTOR inhibitors was associated with recovering renal function and no significant increase in pulmonary function impairment.
Conclusion. A multidisciplinary approach to the examination and treatment of patients with TS is a key factor in timely diagnosis verification, timely therapeutic tactics, and reducing the risk of progressing organ dysfunction.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.