Клинические «маски» врожденной патологии бронхолегочной системы
Е. В. Стежкина,
Н. А. Белых,
Т. А. Костылева,
В. В. Смирнова,
В. В. Чадин,
Д. С. Болтенкова,
И. О. Бусько,
П. П. Христич https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-315-324
Аннотация
Врожденные пороки бронхолегочной системы — это группа редких заболеваний, занимающая 3-е место в структуре хронической патологии бронхов и легких у детей и характеризуемая изменениями в морфологической структуре легких, бронхов, легочных кровеносных сосудов с манифестацией в детском возрасте. Увеличение числа зарегистрированных случаев данной патологии связано с применением современных методов лучевой диагностики, прежде всего рентгеновской компьютерной томографии, а также генетических исследований. Актуальной проблемой является разработка методов ранней диагностики, основанных на интеграции и оценке диагностической значимости анамнестических, клинических и рентгенологических маркеров.
Целью работы явился анализ наиболее актуальных нозологических форм патологии бронхолегочной системы на примере клинических наблюдений за пациентами с первичной цилиарной дискинезией и двухсторонней врожденной лобарной эмфиземой.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ первичной медицинской документации пациентов № 1 и № 2 (заключения амбулаторных приемов, выписки из стационаров), оценены анамнез, клиническая картина и данные медицинских обследований. Дополнительно учитывались данные многолетней личной курации пациентов.
Заключение. Необходимо повышать осведомленность врачей первичного звена о врожденных пороках бронхолегочной системы с целью их ранней диагностики для профилактики обострений и ранней инвалидизации.
Об авторах
Е. В. Стежкина
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации;
Государственное бюджетное учреждение Рязанской области «Городская детская поликлиника № 7» Министерства здравоохранения Рязанской области
Россия
Россия
Стежкина Елена Викторовна — к. м. н., доцент кафедры факультетской и поликлинической педиатрии с курсом педиатрии факультета дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; врач аллерголог-пульмонолог Государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Городская детская поликлиника № 7» Министерства здравоохранения Рязанской области
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9,
390048, Рязань, ул. Новоселов, 32А
Н. А. Белых
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Белых Наталья Анатольевна — д. м. н, доцент, заведующая кафедрой факультетской и поликлинической педиатрии с курсом педиатрии факультета дополнительного профессионального образования
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Т. А. Костылева
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации;
Государственное бюджетное учреждение Рязанской области «Областной клинический противотуберкулезный диспансер»
Россия
Россия
Костылева Таисия Андреевна — врач-педиатр, ординатор 2-го года обучения по специальности «Фтизиатрия» кафедры инфекционных болезней и фтизиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; врач-стажер- фтизиатр Государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Областной клинический противотуберкулезный диспансер»
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9,
390046, Рязань, Голенчинское шоссе, 15
В. В. Смирнова
Государственное бюджетное учреждение Рязанской области «Областная детская клиническая больница имени Н.В. Дмитриевой»
Россия
Россия
Смирнова Вера Владимировна — к. м. н., заведующая пульмонологическим отделением
390039, Рязань, ул. Интернациональная, 1з
В. В. Чадин
Государственное бюджетное учреждение Рязанской области «Областная детская клиническая больница имени Н.В. Дмитриевой»
Россия
Россия
Чадин Валентин Викторович — врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики
390039, Рязань, ул. Интернациональная, 1з
Д. С. Болтенкова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Болтенкова Дарья Сергеевна — студентка VI курса 1-й группы педиатрического факультета
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
И. О. Бусько
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Бусько Инна Олеговна — студентка VI курса 1-й группы педиатрического факультета
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
П. П. Христич
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Христич Полина Павловна — студентка III курса педиатрического факультета
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Список литературы
1. Marini T., Hobbs S.K., Chaturvedi A., Kaproth-Joslin K. Beyond bronchitis: a review of the congenital and acquired abnormalities of the bronchus. Insights Imaging. 2017; 8 (1): 141–153. DOI: 10.1007/s13244-016-0537-y.
2. Улищенко И.А., Дмитриев А.В., Гудков Р.А., Пак В.И. Клинико-статистическая характеристика и факторы риска у детей с бронхиальной астмой, имеющих коморбидную патологию. Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2022; 10 (2): 129–136. DOI: 10.23888/HMJ2022102129-136.
3. Рыбакова И.В., Королева И.В., Хижняк А.В. и др. Клинический случай ранней диагностики и лечения первичной цилиарной дискинезии (синдрома Картагенера). Архивъ внутренней медицины. 2018; 8 (4): 313–316. DOI: 10.20514/2226-6704-2018-8-4-313-316.
4. Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Мизерницкий Ю.Л. и др. Первичная цилиарная дискинезия: обзор проекта клинических рекомендаций 2022 года. Пульмонология. 2022; 32 (4): 517–538. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-4-517-538.
5. Shapiro A.J., Zariwala M.A., Ferkol T. et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr. Pulmonol. 2016; 51 (2): 115–132. DOI: 10.1002/ppul.23304.
6. Баранов А.А. Намазова-Баранова Л.С., Цыгина Е.Н. и др. Первичная цилиарная дискинезия у детей. Педиатрическая фармакология. 2018; 15 (1): 20–31. DOI: 10.15690/pf.v15i1.1840.
7. Кирюшин В.А., Боботина Н.А., Демченко М.А., Моталова Т.В. Влияние загрязнений атмосферного воздуха на частоту врожденных пороков развития (на примере региона). Российский медико-биологический вестник имени академика И.П.Павлова. 2023; 31 (1): 29–36. DOI: 10.17816/PAVLOVJ109333.
8. Kapania E.M., Stern B.M., Sharma G. Primary ciliary dysfunction. [Updated: November 22, 2022]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls publishing; 2023. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448201/
9. Myers N.A. Congenital lobar emphisema. Aust. N.Z. J. Surg. 1960; 30: 32–35. DOI: 10.1111/j.1445-2197.1960.tb03081.x.
10. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И., Разумовский А.Ю. Врожденная лобарная эмфизема у детей. Хирургия. 1978; (3): 45–49.
11. Богорад А.Е., Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л. и др. Редкая мутация гена CCNO у пациента с первичной цилиарной дискинезией. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018; 63: (6): 83–87. DOI: 10.21508/1027-4065-2018-63-5-83-87.
12. Ibrahim R., Daood H. Kartagener syndrome: a case report. Can. J. Respir.Ther. 2021; 57: 44–48. DOI: 10.29390/cjrt-2020-064.
13. Queiroz R.M., Filho F.B. Kartagener's syndrome. Pan. Afr. Med. J. 2018; 29: 160. DOI: 10.11604/pamj.2018.29.160.14927.
14. Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы. Медицинский Совет. 2021; (1): 276–285. DOI: 10.21518/2079-701X-2021-1-276-285.
15. Mitchison H.M., Shoemark A. Motile cilia defects in diseases other than primary ciliary dyskinesia: The contemporary diagnostic and research role for transmission electron microscopy. Ultrastruct. Pathol. 2017; 41 (6): 415–427. DOI: 10.1080/01913123.2017.1370050.
16. Mukhtar S., Sharma S., Trovela D.E. Congenital lobar emphysema. [Updated: July 19, 2024]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls publishing; 2026. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560602/
17. Benbouziane N., Larda L., Pongo C. et al. Congenital lobar emphysema in children: a case series. Cureus. 2023; 15 (11): e49416. DOI: 10.7759/cureus.49416.
Рецензия
Для цитирования:
Стежкина Е.В., Белых Н.А., Костылева Т.А., Смирнова В.В., Чадин В.В., Болтенкова Д.С., Бусько И.О., Христич П.П. Клинические «маски» врожденной патологии бронхолегочной системы. Пульмонология. 2026;36(2):315-324. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-315-324
For citation:
Stezhkina E.V., Belykh N.A., Kostyleva T.A., Smirnova V.V., Chadin V.V., Boltenkova D.S., Busko I.O., Khristich P.P. Clinical “masks” of congenital pathology of the bronchopulmonary system. PULMONOLOGIYA. 2026;36(2):315-324. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-315-324
Просмотров:
243
JATS XML
Послать статью по эл. почте 