Первый опыт применения бедаквилина в лечении микобактериоза легких у детей с муковисцидозом

У пациентов с муковисцидозом (МВ) отмечается самый высокий риск развития микобактериоза легких. Актуальной задачей является внедрение в лечебную педиатрическую практику новых препаратов, таких как бедаквилин, — с доказанной эффективностью в отноше­нии нетуберкулезных микобактерий (НТМБ) при проведении микробиологических исследований.

Целью работы являлась демонстра­ция первого опыта применения бедаквилина в режимах лечения микобактериоза легких у двух мальчиков 14 лет с МВ.

Заключение. По результатам клинического, лабораторного и рентгенологического исследований доказана эффективность бедаквилина при включе­нии в режимы лечения микобактериоза. Отмечена хорошая переносимость препарата. Сохранившееся выделение Mycobacterium abscessus через 12 мес. от начала лечения в клиническом наблюдении № 1 и M. intracellulare через 6 мес. — во 2-м было расценено как носительство. Применение бедаквилина не привело к ожидаемой эрадикации НТМБ, что подтверждает необходимость продолжения исследований, а также поиска и внедрения новых препаратов для лечения микобактериоза легких у пациентов с МВ.

1. Ford T.J., Silcock R.A., Holland S.M. Overview of nontuberculous mycobacterial disease in children. J. Paediatr. Child Health. 2021; 57 (1): 15–18. DOI: 10.1111/jpc.15257.

2. Hughes D.A., Bokobza I., Carr S.B. Eradication success for non-tuberculous mycobacteria in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2021; 57 (5): 2003636. DOI: 10.1183/13993003.03636-2020.

3. Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2024; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.

4. Ricotta E.E., Prevots D.R., Olivier K.N. CFTR modulator use and risk of nontuberculous mycobacteria positivity in cystic fibrosis, 2011–2018. ERJ Open. Res. 2022; 8 (2): 00724–02021. DOI: 10.1183/23120541.00724-2021.

5. Флото Р.А., Оливьер К.Н., Сайман Л. и др. Согласованные рекомендации Американского фонда кистозного фиброза (муковисцидоза) и Европейского общества кистозного фиброза по лечению микобактериоза у пациентов с кистозным фиброзом. СПб: Благотворительный фонд «Острова»; 2017. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2017/Konsens-netub-bakter.pdf

6. Daley C.L., Iaccarino J.M., Lange C. et al. Treatment of nontuberculous mycobacterial pulmonary disease: an official ATS/ERS/ESCMID/IDSA clinical practice guideline. 2020. Eur. Respir. J. 2020; 56 (1): 2000535. DOI: 10.1183/13993003.00535-2020.

7. Nick J.A., Pohl K., Martiniano S.L. Nontuberculous mycobacterial infections in cystic fibrosis: to treat or not to treat? Curr. Opin. Pulm. Med. 2016; 22 (6): 629–636. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000317.

8. Панова Л.В., Овсянкина Е.С., Кондратьева Е.И., Николаева Е.Д. Опыт персонализированного подхода к лечению микобактериоза легких у пациентов с муковисцидозом. Вопросы практической педиатрии. 2022; 17 (3): 141–146. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-3-141-146.

9. Veve M.P., Kenney R.M., Aljundi A.M. et al. Multicenter, retrospective cohort study of antimycobacterial treatment-related harms among patients with non-tuberculosis Mycobacterium infections in the United States. Antimicrob Agents Chemother. 2025; 69 (4): e0159624. DOI: 10.1128/aac.01596-24.

10. Jahnke N., Waters V., Ratjen F. et al. Antibiotic treatment for non-tuberculous mycobacteria lung infection in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2025; 3 (3): CD016039. DOI: 10.1002/14651858.CD016039.

11. Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2023; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.

12. Смирнова Т.Г., Андреевская С.Н., Ларионова Е.Е. и др. Чувствительность к бедаквилину нетуберкулезных микобактерий, циркулирующих на территории России. Вестник РГМУ. 2025; (5): 86–90. DOI: 10.24075/vrgmu.2025.054.

13. Регистр лекарственных средств России. Указатель действующих веществ. Бедаквилин. Доступно на: https://www.rlsnet.ru/active-substance/bedakvilin-3187

14. Laudone T.W., Garner L., Kam C.W. et al. Novel therapies for treatment of resistant and refractory nontuberculous mycobacterial infections in patients with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (Suppl. 1): 55–68. DOI: 10.1002/ppul.24939.

15. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2025. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 [Дата обращения: 12.01.26].

16. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Туберкулез у детей. 2024. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/507_3

17. World Health Organization. WHO consolidated guidelines on tuberculosis. Module 5: management of tuberculosis in children and adolescents. WHO; 2022. Available at: https://www.who.int/publications/i/item/9789240046764

18. CLSI M24. Susceptibility testing of mycobacteria, Nocardia spp., and other aerobic actinomycetes. 3rd Edn. Wayne, PA: Clinical and Laboratoty Standart Institute; 2018. Available at: https://clsi.org/shop/standards/m24/

19. Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Киселева И.И. и др. Нормативные параметры ЭКГ у детей. Методические рекомендации. М.: Медпрактика-М; 2018. Доступно на: https://www.researchgate.net/publication/324601056_NORMATIVNYE_PARAMETRY_EKG_U_DETEJ_Metodiceskie_rekomendacii

20. Эргешов А.Э., Черноусова Л.Н., ред. Руководство по этиологической диагностике туберкулеза и микобактериоза. М.: Центр полиграфических услуг «Радуга»; 2025.