pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2026-36-2-295-304pulmo-4865Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESПервый опыт применения бедаквилина в лечении микобактериоза легких у детей с муковисцидозомThe first experience of using bedaquiline in the treatment of pulmonary mycobacteriosis in children with cystic fibrosishttps://orcid.org/0000-0003-2417-8295ПановаЛ. В.PanovaL. V.

Панова Людмила Владимировна — д. м. н., ведущий научный сотрудник детско-подросткового отдела 

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

Lyudmila V. Panova, Doctor of Medicine, Leading Researcher, Child and Adolescent Department

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

detstvocniit@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0460-7585ОвсянкинаЕ. С.OvsyankinaE. S.

Овсянкина Елена Сергеевна — д. м. н., профессор, ведущий научный сотрудник руководитель детско-подросткового отдела 

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

Elena S. Ovsyankina, Doctor of Medicine, Professor, Leading Researcher, Head of Child and Adolescent Department

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

sedletsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна — д. м. н., профессор, заведующая научно-­клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; заместитель директора по научной работе Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115522, Москва, ул. Москворечье, 1,

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1

Scopus ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory Diseases, Institute of Higher and Continuing Professional Ed­ucation, Research Centre for Medical Genetics; Deputy Director for Science, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522, 

ul. Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009

Scopus ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ-9783- 2021

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5644-0687ПетраковаИ. Ю.PetrakovaI. Yu.

Петракова Ирина Юрьевна — к. м. н., заведующая младшим детским отделением 

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

SPIN-код: 4096­9151

Irina Yu. Petrakova, Candidate of Medicine, Head of the Junior Children’s Department

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

detstvocniit2015@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2886-1745СмирноваТ. Г.SmirnovaT. G.

Смирнова Татьяна Геннадьевна — к. м. н., руководитель отдела микробио­логии 

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

Tatiana G. Smirnova, Candidate of Medicine, Head of the Microbiology De­partment

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

s_tatka@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6032-175XЛарионоваЕ. Е.LarionovaE. E.

Ларионова Елена Евгеньевна — к. м. н., заведующая лабораторией микро­биологии 

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

Elena E. Larionova, Candidate of Medicine, Head of the Microbiology Labora­tory

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

e.larionova@ctri.ruХарахашянЛ. Е.KharakhashyanL. E.

Харахашян Лариса Егияновна — врач-педиатр, заведующая инфекци­онным отделением

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой дивизии, 14

Larisa E. Kharakhashyan, Pediatrician, Head of the Infectious Diseases Depart­ment

ul. 339 Strelkovoy divizii 14, Rostov-on-Don, 344015

lhara@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3658-2412ЕрзутоваМ. В.ErzutovaM. V.

Ерзутова Марина Валерьевна — к. м. н., врач-педиатр педиатрического отделения № 2 Университетской клиники

603005, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10 / 1

Marina V. Erzutova, Candidate of Medicine, Pediatrician, Pediatric Department No.2, University Clinic

pl. Minina i Pozharskogo 10/1, Nizhny Novgorod, 603005

ermariva@mail.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Central Research Institute of Tuberculosis”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияResearch Centre for Medical Genetics; Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of HealthRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение Ростовской области «Областная детская клиническая больница»РоссияState Budgetary Institution of the Rostov Region “Regional Children’s Clinical Hospital”Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Privolzhsky Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation202617042026362295304Copyright © Панова Л.В., Овсянкина Е.С., Кондратьева Е.И., Петракова И.Ю., Смирнова Т.Г., Ларионова Е.Е., Харахашян Л.Е., Ерзутова М.В., 20262026Панова Л.В., Овсянкина Е.С., Кондратьева Е.И., Петракова И.Ю., Смирнова Т.Г., Ларионова Е.Е., Харахашян Л.Е., Ерзутова М.В.Panova L.V., Ovsyankina E.S., Kondratyeva E.I., Petrakova I.Y., Smirnova T.G., Larionova E.E., Kharakhashyan L.E., Erzutova M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4865

У пациентов с муковисцидозом (МВ) отмечается самый высокий риск развития микобактериоза легких. Актуальной задачей является внедрение в лечебную педиатрическую практику новых препаратов, таких как бедаквилин, — с доказанной эффективностью в отноше­нии нетуберкулезных микобактерий (НТМБ) при проведении микробиологических исследований.

Целью работы являлась демонстра­ция первого опыта применения бедаквилина в режимах лечения микобактериоза легких у двух мальчиков 14 лет с МВ.

Заключение. По результатам клинического, лабораторного и рентгенологического исследований доказана эффективность бедаквилина при включе­нии в режимы лечения микобактериоза. Отмечена хорошая переносимость препарата. Сохранившееся выделение Mycobacterium abscessus через 12 мес. от начала лечения в клиническом наблюдении № 1 и M. intracellulare через 6 мес. — во 2-м было расценено как носительство. Применение бедаквилина не привело к ожидаемой эрадикации НТМБ, что подтверждает необходимость продолжения исследований, а также поиска и внедрения новых препаратов для лечения микобактериоза легких у пациентов с МВ.

Patients with cystic fibrosis (CF) have the highest risk of developing pulmonary mycobacteriosis. A pressing issue is the introduction of new drugs, such as bedaquiline, into pediatric clinical practice, as these drugs have shown proven efficacy against nontuberculous mycobacteria (NTM) in microbiological studies.

The aim of this study was to demonstrate the first experience of using bedaquiline in the treatment of pulmonary mycobacteriosis in two 14-year-old boys with CF.

Conclusion. Clinical, laboratory, and radiographic tests demonstrated the efficacy of bedaquiline when included in mycobacteriosis treatment regimens. A good tolerability was noted. Persistent isolation of Mycobacterium abscessus after 12 months of treatment in case 1 and M. intracellulare after 6 months in case 2 were considered carrier states. The use of bedaquiline did not result in the expected eradication of NTM, confirming the need for continued research and the search for new drugs for the treatment of pulmonary mycobacteriosis in patients with CF and implementation of these drugs into clinical practice.

микобактериоз легкихмуковисцидозбедаквилиндетиpulmonary mycobacteriosiscystic fibrosisbedaquilinechildrenРабота выполнена на бюджетной основе в рамках научно-исследовательской работы Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации (регистрационный номер 125050605752-8) «Новые подходы к диагностике и лечению туберкулеза органов дыхания у детей и подростков»This study was funded by the Federal State Budgetary Scientific Institution “Central Research Institute of Tuberculosis”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation (registration number 125050605752-8) under the research project “New Approaches to the Diagnosis and Treatment of Respiratory Tuberculosis in Children and Adolescents”.ReferencesFord T.J., Silcock R.A., Holland S.M. Overview of nontuberculous mycobacterial disease in children. J. Paediatr. Child Health. 2021; 57 (1): 15–18. DOI: 10.1111/jpc.15257.Ford T.J., Silcock R.A., Holland S.M. Overview of nontuberculous mycobacterial disease in children. J. Paediatr. Child Health. 2021; 57 (1): 15–18. DOI: 10.1111/jpc.15257.Hughes D.A., Bokobza I., Carr S.B. Eradication success for non-tuberculous mycobacteria in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2021; 57 (5): 2003636. DOI: 10.1183/13993003.03636-2020.Hughes D.A., Bokobza I., Carr S.B. Eradication success for non-tuberculous mycobacteria in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2021; 57 (5): 2003636. DOI: 10.1183/13993003.03636-2020.Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2024; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2024; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.Ricotta E.E., Prevots D.R., Olivier K.N. CFTR modulator use and risk of nontuberculous mycobacteria positivity in cystic fibrosis, 2011–2018. ERJ Open. Res. 2022; 8 (2): 00724–02021. DOI: 10.1183/23120541.00724-2021.Ricotta E.E., Prevots D.R., Olivier K.N. CFTR modulator use and risk of nontuberculous mycobacteria positivity in cystic fibrosis, 2011–2018. ERJ Open. Res. 2022; 8 (2): 00724–02021. DOI: 10.1183/23120541.00724-2021.Флото Р.А., Оливьер К.Н., Сайман Л. и др. Согласованные рекомендации Американского фонда кистозного фиброза (муковисцидоза) и Европейского общества кистозного фиброза по лечению микобактериоза у пациентов с кистозным фиброзом. СПб: Благотворительный фонд «Острова»; 2017. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2017/Konsens-netub-bakter.pdfFloto R.A. , Olivier K.N., Saiman L. et al. [US Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus recommendations for themanagement of non-tuberculous mycobacteriain individuals with cystic fibrosis]. Saint-Petersburg: Blagotvoritel'nyy fond “Ostrova”: 2017. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2017/Konsens-netub-bakter.pdf (in Russian).Daley C.L., Iaccarino J.M., Lange C. et al. Treatment of nontuberculous mycobacterial pulmonary disease: an official ATS/ERS/ESCMID/IDSA clinical practice guideline. 2020. Eur. Respir. J. 2020; 56 (1): 2000535. DOI: 10.1183/13993003.00535-2020.Daley C.L., Iaccarino J.M., Lange C. et al. Treatment of nontuberculous mycobacterial pulmonary disease: an official ATS/ERS/ESCMID/IDSA clinical practice guideline. 2020. Eur. Respir. J. 2020; 56 (1): 2000535. DOI: 10.1183/13993003.00535-2020.Nick J.A., Pohl K., Martiniano S.L. Nontuberculous mycobacterial infections in cystic fibrosis: to treat or not to treat? Curr. Opin. Pulm. Med. 2016; 22 (6): 629–636. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000317.Nick J.A., Pohl K., Martiniano S.L. Nontuberculous mycobacterial infections in cystic fibrosis: to treat or not to treat? Curr. Opin. Pulm. Med. 2016; 22 (6): 629–636. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000317.Панова Л.В., Овсянкина Е.С., Кондратьева Е.И., Николаева Е.Д. Опыт персонализированного подхода к лечению микобактериоза легких у пациентов с муковисцидозом. Вопросы практической педиатрии. 2022; 17 (3): 141–146. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-3-141-146.Panova L.V., Ovsyankina E.S., Kondratyeva E.I., Nikolaeva E.D. [Tailored approach to the treatment of pulmonary mycobacteriosis in patients with cystic fibrosis]. Voprosy prakticheskoy pediatrii. 2022; 17 (3): 141–146. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-3-141-146 (in Russian).Veve M.P., Kenney R.M., Aljundi A.M. et al. Multicenter, retrospective cohort study of antimycobacterial treatment-related harms among patients with non-tuberculosis Mycobacterium infections in the United States. Antimicrob Agents Chemother. 2025; 69 (4): e0159624. DOI: 10.1128/aac.01596-24.Veve M.P., Kenney R.M., Aljundi A.M. et al. Multicenter, retrospective cohort study of antimycobacterial treatment-related harms among patients with non-tuberculosis Mycobacterium infections in the United States. Antimicrob Agents Chemother. 2025; 69 (4): e0159624. DOI: 10.1128/aac.01596-24.Jahnke N., Waters V., Ratjen F. et al. Antibiotic treatment for non-tuberculous mycobacteria lung infection in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2025; 3 (3): CD016039. DOI: 10.1002/14651858.CD016039.Jahnke N., Waters V., Ratjen F. et al. Antibiotic treatment for non-tuberculous mycobacteria lung infection in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2025; 3 (3): CD016039. DOI: 10.1002/14651858.CD016039.Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2023; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.Wiesel V., Aviram M., Mei-Zahav M. et al. Eradication of nontuberculous mycobacteria in people with cystic fibrosis treated with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: a multicenter cohort study. J. Cyst. Fibros. 2023; 23 (1): 41–49. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.05.003.Смирнова Т.Г., Андреевская С.Н., Ларионова Е.Е. и др. Чувствительность к бедаквилину нетуберкулезных микобактерий, циркулирующих на территории России. Вестник РГМУ. 2025; (5): 86–90. DOI: 10.24075/vrgmu.2025.054.Smirnova T.G., Andreevskaya S.N., Larionova E.E. et al. [Susceptibility of the nontuberculous mycobacteria circulating in russia to bedaquiline]. Vestnik RGMU. 2025; (5): 86–90. DOI: 10.24075/vrgmu.2025.054 (in Russian).Регистр лекарственных средств России. Указатель действующих веществ. Бедаквилин. Доступно на: https://www.rlsnet.ru/active-substance/bedakvilin-3187Register of Medicines of Russia. [Index of Active Ingredients. Bedaquiline]. Available at: https://www.rlsnet.ru/active-substance/bedakvilin-3187 (in Russian).Laudone T.W., Garner L., Kam C.W. et al. Novel therapies for treatment of resistant and refractory nontuberculous mycobacterial infections in patients with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (Suppl. 1): 55–68. DOI: 10.1002/ppul.24939.Laudone T.W., Garner L., Kam C.W. et al. Novel therapies for treatment of resistant and refractory nontuberculous mycobacterial infections in patients with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (Suppl. 1): 55–68. DOI: 10.1002/ppul.24939.Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2025. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 [Дата обращения: 12.01.26].Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic fibrosis (mucoviscidosis)]. 2025. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 [Accessed: January 12, 2026] (in Russian).Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Туберкулез у детей. 2024. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/507_3Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Tuberculosis in children]. 2024. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/507_3 (in Russian).World Health Organization. WHO consolidated guidelines on tuberculosis. Module 5: management of tuberculosis in children and adolescents. WHO; 2022. Available at: https://www.who.int/publications/i/item/9789240046764World Health Organization. WHO consolidated guidelines on tuberculosis. Module 5: management of tuberculosis in children and adolescents. WHO; 2022. Available at: https://www.who.int/publications/i/item/9789240046764CLSI M24. Susceptibility testing of mycobacteria, Nocardia spp., and other aerobic actinomycetes. 3rd Edn. Wayne, PA: Clinical and Laboratoty Standart Institute; 2018. Available at: https://clsi.org/shop/standards/m24/CLSI M24. Susceptibility testing of mycobacteria, Nocardia spp., and other aerobic actinomycetes. 3rd Edn. Wayne, PA: Clinical and Laboratoty Standart Institute; 2018. Available at: https://clsi.org/shop/standards/m24/Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Киселева И.И. и др. Нормативные параметры ЭКГ у детей. Методические рекомендации. М.: Медпрактика-М; 2018. Доступно на: https://www.researchgate.net/publication/324601056_NORMATIVNYE_PARAMETRY_EKG_U_DETEJ_Metodiceskie_rekomendaciiMakarov L.M., Komolyatova V.N., Kiseleva I.I. et al. [Normative ECG parameters in children. Guidelines]. Moscow: Medpraktika-M; 2018. Available at: https://www.researchgate.net/publication/324601056_NORMATIVNYE_PARAMETRY_EKG_U_DETEJ_Metodiceskie_rekomendacii (in Russian).Эргешов А.Э., Черноусова Л.Н., ред. Руководство по этиологической диагностике туберкулеза и микобактериоза. М.: Центр полиграфических услуг «Радуга»; 2025.Ergeshov A.E., Chernousova L.N., eds. [Guide to the etiological diagnosis of tuberculosis and mycobacteriosis]. Moscow: Tsentr poligraficheskikh uslug “Raduga”; 2025 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.