Влияние различных факторов на показатель объема форсированного выдоха за 1-ю секунду у детей и взрослых с муковисцидозом, не принимающих CFTR-модуляторы

Одним из важнейших предикторов прогноза течения муковисцидоза (МВ) является показатель функции внешнего дыхания (ФВД) – объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁). Врачам важно понимать, какие факторы связаны с изменением ОФВ₁ у пациентов, не получающих терапию CFTR-модуляторами.

Целью работы явился поиск факторов, оказывающих влияние на изменения ОФВ₁ у пациентов с МВ, не получающих терапию CFTR-модуляторами.

Материалы и методы. Ретроспективно были проанализированы истории болезни пациентов (n = 225) моложе 18 лет, получавших стационарное лечение в педиатрическом отделении Российской детской клинической больницы – филиала Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, а также пациентов старше 18 лет (n = 181), наблюдаемых специалистами Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России».

Результаты. Ключевое влияние на показатель ОФВ₁ в детском возрасте оказывает нутритивный статус и характер патогенной микрофлоры нижних дыхательных путей. В группе взрослых пациентов ведущая роль принадлежит таким осложнениям, как МВ-ас социированный сахарный диабет и наличие перенесенного пневмоторакса.

Заключение. Регулярный контроль над ФВД – неотъемлемая часть ведения пациентов с МВ. В данной работе показана взаимосвязь между параметром ОФВ₁ и рядом факторов у пациентов, не получающих патогенетическую терапию.

1. Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: Медпрактика-М.; 2025. Доступно на: https://spulmo.ru/upload/WEB_Registre_2023.pdf

2. Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю. и др. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021; 31 (2): 135–146. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146.

3. Айсанов З.Р., Черняк А.В., Перельман Ю.М. и др. Функциональные тесты в пульмонологии: измерение вентиляционной функции. В кн.: Чучалин А.Г., ред. Респираторная медицина: руководство. 3-е изд. М.: ПульмоМедиа; 2024. Т. 1 (Разд. 6., Гл. 1): 482–507. DOI: 10.18093/987-5-6048754-9-0-2024-1-482-507.

4. Breuer O., Caudri D., Stick S., Turkovic L. Predicting disease progression in cystic fibrosis. Expert Rev. Respir. Med. 2018; 12 (11): 905–917. DOI: 10.1080/17476348.2018.1519400.

5. Van Horck M., van de Kant K., Winkens B. et al. E. Risk factors for lung disease progression in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2018; 51 (6): 1702509. DOI: 10.1183/13993003.02509-2017.

6. Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Куцев С.И. Новые возможности таргетной терапии муковисцидоза. Пульмонология. 2025; 35 (2): 167–176. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-167-176.

7. Polgar G., Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. Philadelphia: W.B.Saunders Co; 1971.

8. Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report working party standardization of lung function tests, European community for steel and coal. Official statement of the European Respiratory Society. Eur. Respir. J. 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40. Available at: https://www.researchgate.net/publication/285819171_Lung_volumes_and_forced_ventilatory_flows_report_working_party_standardization_of_lung_function_tests_european_community_for_steel_and_coal_official_statement_of_the_european_respiratory_society

9. Keating C., Poor A.D., Liu X. et al. Reduced survival in adult cystic fibrosis despite attenuated lung function decline. J. Cyst. Fibros. 2017; 16 (1): 78–84. DOI: 10.1016/j.jcf.2016.07.012.

10. Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.

11. Черняк А.В., Красовский С.А., Горинова Ю.В. и др. Функция внешнего дыхания и ее связь с нутритивным и микробиологическим статусом у больных муковисцидозом. Практическая пульмонология. 2018; (1): 43–50. Доступно на: https://atmosphere-ph.ru/modules/Magazines/articles//pulmo/pp_1_2018_43.pdf

12. Saad K., Gad E.F., Taha S.F. et al. Impact of nutritional status on pulmonary function in pediatric cystic fibrosis: a retrospective multicenter study from Upper Egypt. Med. Sci. (Basel). 2025; 13 (3): 165. DOI: 10.3390/medsci13030165.

13. Li D.D., Shen Y.L., Wang M.C. et al. [Correlation of nutritional status with clinical characteristics and lung function in children with cystic fibrosis]. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2024; 26 (3): 275–281. DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2308075 (in Chinese).

14. Kilinc A.A., Beser O.F., Ugur E.P. et al. The effects of nutritional status and intervention on pulmonary functions in pediatric cystic fibrosis patients. Pediatr. Int. 2021; 63 (3): 316–322. DOI: 10.1111/ped.14417.

15. Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.

16. Bar-On O., Mei-Zahav M., Levine H. et al. The Association of Achromobacter xylosoxidans airway infection with disease severity in cystic fibrosis. J. Clin. Med. 2025; 14 (7): 2437. DOI: 10.3390/jcm14072437.

17. Красовский С.А., Афанасьева М.В., Амелина Е.Л. и др. Инфицирование респираторного тракта микроорганизмами B. cepacia complex как неблагоприятный прогностический фактор у больных муковисцидозом. Сибирское медицинское обозрение. 2019; (2): 89–94. DOI: 10.20333/2500136-2019-2-89-94.

18. Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.

19. Garcia B., Flume P. Pulmonary complications of cystic fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40 (6): 804–809. DOI: 10.1055/s-0039-1697639.