pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2026-36-1-43-51pulmo-4849Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESВлияние различных факторов на показатель объема форсированного выдоха за 1-ю секунду у детей и взрослых с муковисцидозом, не принимающих CFTR-модуляторыThe influence of various factors on the forced expiratory volume in 1 second in children and adults with cystic fibrosis not taking CFTR-modulatorshttps://orcid.org/0000-0002-9142-2318КосицкаяО. Г.КositskaiaO. G.

Косицкая Оксана Григорьевна – ассистент кафедры госпитальной педиатрии имени академика В.А.Таболина Института материнства и детства; председатель правления Российского общества респираторных заболеваний

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

тел.: (495) 936-93-74

Author ID: 881007

Oksana G. Кositskaia, Assistant Professor, Academician V.A.Tabolin Department of Hospital Paediatrics, Institute of Motherhood and Childhood

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

tel.: (495) 936-93-74

Author ID: 881007

o.zonenko@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник, исполняющий обязанности заведующего лабораторией муковисцидоза; ведущий научный сотрудник научно-клинического  отдела

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

тел: (495) 111-03-03

Author ID: 688178

 

Stanislav А. Krasovskiy, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Acting Head of the Cystic Fibrosis Laboratory; Leading Researcher, Scientific and Clinical Department

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

tel.: (495) 111-03-03

Author ID: 688178

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9567-6761ШумиловП. В.ShumilovP. V.

Шумилов Петр Валентинович – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии имени академика В.А.Таболина Института материнства и детства

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

тел.: (495) 936-93-74

Author ID: 484682

Petr V. Shumilov, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Academician V.A.Tabolin Department of Hospital Paediatrics, Institute of Motherhood and Childhood

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

tel.: (495) 936-93-74

shumilov_pv@rsmu.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1419-6756СемыкинС. Ю.SemykinS. Yu.

Семыкин Сергей Юрьевич – к. м. н., заведующий педиатрическим отделением Российской детской клинической больницы – филиала 

119571, Москва, Ленинский пр-т, 117, корп. 1

тел.: (495) 965-45-20

Sergey Yu. Semykin, Сandidate of Medicine, Head of the Pediatric Department

Leninskiy prospect 117, build. 1, Moscow, 119571

tel.: (495) 965-45-20

 

dr.semykin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8577-3373РязановаО. В.RyazanovаO. V.

Рязанова Ольга Владимировна – к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии имени академика В.А.Таболина Института материнства и детства

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

тел.: (495) 936-93-74

Author ID: 1001777

Olga V. Ryazanovа, Сandidate of Medicine, Associate Professor, Academician V.A.Tabolin Department of Hospital Paediatrics, Institute of Motherhood and Childhood

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

tel.: (495) 936-93-74

riazanova_ov@rsmu.ruФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationРоссийская детская клиническая больница – филиал Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian Children’s Clinical Hospital, the Branch of the Russian National Research Medical University named after N.I.PirogovRussian Federation2026180220263614351Copyright © Косицкая О.Г., Красовский С.А., Шумилов П.В., Семыкин С.Ю., Рязанова О.В., 20262026Косицкая О.Г., Красовский С.А., Шумилов П.В., Семыкин С.Ю., Рязанова О.В.Кositskaia O.G., Krasovskiy S.A., Shumilov P.V., Semykin S.Y., Ryazanovа O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4849

Одним из важнейших предикторов прогноза течения муковисцидоза (МВ) является показатель функции внешнего дыхания (ФВД) – объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1). Врачам важно понимать, какие факторы связаны с изменением ОФВ1 у пациентов, не получающих терапию CFTR-модуляторами.

Целью работы явился поиск факторов, оказывающих влияние на изменения ОФВ1 у пациентов с МВ, не получающих терапию CFTR-модуляторами.

Материалы и методы

Материалы и методы. Ретроспективно были проанализированы истории болезни пациентов (n = 225) моложе 18 лет, получавших стационарное лечение в педиатрическом отделении Российской детской клинической больницы – филиала Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, а также пациентов старше 18 лет (n = 181), наблюдаемых специалистами Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России».

Результаты

Результаты. Ключевое влияние на показатель ОФВ1 в детском возрасте оказывает нутритивный статус и характер патогенной микрофлоры нижних дыхательных путей. В группе взрослых пациентов ведущая роль принадлежит таким осложнениям, как МВ-ас социированный сахарный диабет и наличие перенесенного пневмоторакса.

Заключение

Заключение. Регулярный контроль над ФВД – неотъемлемая часть ведения пациентов с МВ. В данной работе показана взаимосвязь между параметром ОФВ1 и рядом факторов у пациентов, не получающих патогенетическую терапию.

One of the most important predictors of the prognosis of cystic fibrosis (CF) is the pulmonary function test – forced expiratory volume in 1 second (FEV1). It is important for physicians to understand the factors associated with changes in FEV1 in patients not receiving CFTR modulators.

The aim of this study was to identify factors influencing changes in FEV1 in patients with CF not receiving CFTR modulators.

Methods

Methods. Retrospective analysis was conducted using medical records of patients (n = 225) under 18 years who received inpatient treatment in the pediatric department of the Russian Children’s Clinical Hospital, the Branch of the Russian National Research Medical University named after N.I.Pirogov, as well as patients over 18 years (n = 181) who were followed by specialists of the Pulmonology Scientific Research Institute under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation.

Results

Results. Nutritional status and the nature of pathogenic microflora of the lower respiratory tract have a key impact on the FEV1 indicator in childhood. In the group of adult patients, the leading role belongs to complications such as CF-associated diabetes mellitus and the presence of pneumothorax.

Conclusion

Conclusion. Regular monitoring of external respiratory function is an integral part of patient management in CF. This study demonstrates the relationship between FEV1 and a number of factors in patients not receiving pathogenetic therapy.

муковисцидозобъем форсированного выдоха за 1-ю секундумуковисцидоз-зависимый сахарный диабетмикрофлорапневмотораксcystic fibrosisforced expiratory volume in 1 secondcystic fibrosis-related diabetes mellitusmicroflorapneumothoraxReferencesАмелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: Медпрактика-М.; 2025. Доступно на: https://spulmo.ru/upload/WEB_Registre_2023.pdfAmelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kondratyeva E.I. et al., eds. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2023]. Moscow: Medpraktika-M; 2025. Available at: https://spulmo.ru/upload/WEB_Registre_2023.pdf (in Russian).Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю. и др. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021; 31 (2): 135–146. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146.Kondratyeva E.I., Amelina E.L., Chernukha M.Yu. et al. [Review of clinical guidelines “Cystic fibrosis”, 2020]. Pul’monologiya. 2021; 31 (2): 135–146. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146 (in Russian).Айсанов З.Р., Черняк А.В., Перельман Ю.М. и др. Функциональные тесты в пульмонологии: измерение вентиляционной функции. В кн.: Чучалин А.Г., ред. Респираторная медицина: руководство. 3-е изд. М.: ПульмоМедиа; 2024. Т. 1 (Разд. 6., Гл. 1): 482–507. DOI: 10.18093/987-5-6048754-9-0-2024-1-482-507.Aisanov Z.R., Cherniak A.V., Perel’man Ju.M. et al. [Functional tests in pulmonology: measurement of pulmonary ventilation function]. In: Chuchalin A.G., ed. [Respiratory medicine: manual]. 3th Edn. Moscow: Pul'moMedia; 2024. Vol. 1 (Section 6, Ch. 1): 482–507. DOI: 10.18093/987-5-6048754-9-0-2024-1-482-507 (in Russian).Breuer O., Caudri D., Stick S., Turkovic L. Predicting disease progression in cystic fibrosis. Expert Rev. Respir. Med. 2018; 12 (11): 905–917. DOI: 10.1080/17476348.2018.1519400.Breuer O., Caudri D., Stick S., Turkovic L. Predicting disease progression in cystic fibrosis. Expert Rev. Respir. Med. 2018; 12 (11): 905–917. DOI: 10.1080/17476348.2018.1519400.Van Horck M., van de Kant K., Winkens B. et al. E. Risk factors for lung disease progression in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2018; 51 (6): 1702509. DOI: 10.1183/13993003.02509-2017.Van Horck M., van de Kant K., Winkens B. et al. E. Risk factors for lung disease progression in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2018; 51 (6): 1702509. DOI: 10.1183/13993003.02509-2017.Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Куцев С.И. Новые возможности таргетной терапии муковисцидоза. Пульмонология. 2025; 35 (2): 167–176. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-167-176.Kondratyeva E.I., Avdeev S.N., Kutsev S.I. [New possibilities for targeted therapy of cystic fibrosis]. Pul’monologiya. 2025; 35 (2): 167–176. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-167-176 (in Russian).Polgar G., Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. Philadelphia: W.B.Saunders Co; 1971.Polgar G., Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. Philadelphia: W.B.Saunders Co; 1971.Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report working party standardization of lung function tests, European community for steel and coal. Official statement of the European Respiratory Society. Eur. Respir. J. 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40. Available at: https://www.researchgate.net/publication/285819171_Lung_volumes_and_forced_ventilatory_flows_report_working_party_standardization_of_lung_function_tests_european_community_for_steel_and_coal_official_statement_of_the_european_respiratory_societyQuanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report working party standardization of lung function tests, European community for steel and coal. Official statement of the European Respiratory Society. Eur. Respir. J. 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40. Available at: https://www.researchgate.net/publication/285819171_Lung_volumes_and_forced_ventilatory_flows_report_working_party_standardization_of_lung_function_tests_european_community_for_steel_and_coal_official_statement_of_the_european_respiratory_societyKeating C., Poor A.D., Liu X. et al. Reduced survival in adult cystic fibrosis despite attenuated lung function decline. J. Cyst. Fibros. 2017; 16 (1): 78–84. DOI: 10.1016/j.jcf.2016.07.012.Keating C., Poor A.D., Liu X. et al. Reduced survival in adult cystic fibrosis despite attenuated lung function decline. J. Cyst. Fibros. 2017; 16 (1): 78–84. DOI: 10.1016/j.jcf.2016.07.012.Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.Черняк А.В., Красовский С.А., Горинова Ю.В. и др. Функция внешнего дыхания и ее связь с нутритивным и микробиологическим статусом у больных муковисцидозом. Практическая пульмонология. 2018; (1): 43–50. Доступно на: https://atmosphere-ph.ru/modules/Magazines/articles//pulmo/pp_1_2018_43.pdfChernyak A.V., Krasovsky S.A., Gorinova Yu.V. et al. [Respiratory function and its connection with nutritional and microbiological status of patients with cystic fibrosis]. Prakticheskaya pul'monologiya. 2018; (1): 43–50. Available at: https://atmosphere-ph.ru/modules/Magazines/articles//pulmo/pp_1_2018_43.pdf (in Russian).Saad K., Gad E.F., Taha S.F. et al. Impact of nutritional status on pulmonary function in pediatric cystic fibrosis: a retrospective multicenter study from Upper Egypt. Med. Sci. (Basel). 2025; 13 (3): 165. DOI: 10.3390/medsci13030165.Saad K., Gad E.F., Taha S.F. et al. Impact of nutritional status on pulmonary function in pediatric cystic fibrosis: a retrospective multicenter study from Upper Egypt. Med. Sci. (Basel). 2025; 13 (3): 165. DOI: 10.3390/medsci13030165.Li D.D., Shen Y.L., Wang M.C. et al. [Correlation of nutritional status with clinical characteristics and lung function in children with cystic fibrosis]. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2024; 26 (3): 275–281. DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2308075 (in Chinese).Li D.D., Shen Y.L., Wang M.C. et al. [Correlation of nutritional status with clinical characteristics and lung function in children with cystic fibrosis]. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2024; 26 (3): 275–281. DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2308075 (in Chinese).Kilinc A.A., Beser O.F., Ugur E.P. et al. The effects of nutritional status and intervention on pulmonary functions in pediatric cystic fibrosis patients. Pediatr. Int. 2021; 63 (3): 316–322. DOI: 10.1111/ped.14417.Kilinc A.A., Beser O.F., Ugur E.P. et al. The effects of nutritional status and intervention on pulmonary functions in pediatric cystic fibrosis patients. Pediatr. Int. 2021; 63 (3): 316–322. DOI: 10.1111/ped.14417.Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.Emiralioğlu N., Çakır B., Sertçelik A. et al. Factors associated with pulmonary function decline of patients in the cystic fibrosis registry of Turkey: a retrospective cohort study. Pediatr. Pulmonol. 2024; 59 (11): 2956–2966. DOI: 10.1002/ppul.27165.Bar-On O., Mei-Zahav M., Levine H. et al. The Association of Achromobacter xylosoxidans airway infection with disease severity in cystic fibrosis. J. Clin. Med. 2025; 14 (7): 2437. DOI: 10.3390/jcm14072437.Bar-On O., Mei-Zahav M., Levine H. et al. The Association of Achromobacter xylosoxidans airway infection with disease severity in cystic fibrosis. J. Clin. Med. 2025; 14 (7): 2437. DOI: 10.3390/jcm14072437.Красовский С.А., Афанасьева М.В., Амелина Е.Л. и др. Инфицирование респираторного тракта микроорганизмами B. cepacia complex как неблагоприятный прогностический фактор у больных муковисцидозом. Сибирское медицинское обозрение. 2019; (2): 89–94. DOI: 10.20333/2500136-2019-2-89-94.Krasovskiy S.A., Afanasjeva M.V., Amelina E.L. et al. [Respiratory tract infection by micro-organisms B. cepacia complex as unfavorable prognostic factor in patients with cystic fibrosis]. Sibirskoe meditsinskoe obozrenie. 2019; (2): 89–94. DOI: 10.20333/2500136-2019-2-89-94 (in Russian).Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.Garcia B., Flume P. Pulmonary complications of cystic fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40 (6): 804–809. DOI: 10.1055/s-0039-1697639.Garcia B., Flume P. Pulmonary complications of cystic fibrosis. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40 (6): 804–809. DOI: 10.1055/s-0039-1697639

The authors declare that there are no conflicts of interest present.